疾病概述

疾病症状(真性动脉瘤 肾动脉栓塞 肾动静脉瘘 肾静脉血栓)

疾病病理

诊断鉴别(实验室诊断 影像诊断)

疾病概述

肾血管疾病引起肾功能不全,因为大,中或小肾血管(见下文)部分或完全闭塞后血流减少.主要影响肾小球的血管疾病(肾血管累及的最常见类型)在224节中讨论.系统性血管炎累及肾小球[Wegener肉芽肿,结节性多动脉炎,超敏反应性血管炎(如过敏性紫癜,原发性混合性冷球蛋白血症,血清病)]和因纤维蛋白丝引起血管阻塞的疾病(如血栓性血小板减少性紫癜---溶血性-尿毒症综合征)

疾病症状

真性动脉瘤

一般无症状，但有时出现 上腹痛 、 腰痛 及 血尿 。腹部可肾 动脉瘤 ：摸到搏动性肿块或听到血管杂音。由于 动脉瘤 压迫肾实质或降低肾血流量引起肾素分泌的增高，可出现 高血压 。若肾 动脉瘤 破裂则有 剧烈疼痛 、 休克 。

肾动脉栓塞

小动脉栓塞 可无症状，如突然发生完全性栓塞，约1/3患者有腰部、肾区和 上腹部疼痛 ，半数有 蛋白尿 ，1/3有镜下 血尿 。还可有 发热 、 恶心 、 呕吐 、血红 蛋白尿 等症象。早期由于肾缺血可有血压升高，晚期则消失。双侧肾 动脉栓塞 时可出现 急性肾衰竭 。

肾动静脉瘘

常见症状为血压升高有突然严重的腹痛 ，继之有血尿 ，双侧病变时可出现尿少 ，甚至尿毒症 。

肾静脉血栓

RVT的临床表现取决于病因、起病的缓急 、栓塞是否完全，以及栓塞静脉的大小、部位，是否有侧支形成及伴有 感染 等因素。突然而完全的RVT可导致肾梗死，出现典型的RVT征群。表现为剧烈 腰痛 ，明显的肋脊角叩痛， 血尿 、 蛋白尿甚至少尿和氮质血症 ，也可伴有发热和白细胞增多。在发生缓慢而不完全的栓塞可无任何症状，临床上典型表现少见。RVT的腰痛程度大多剧烈，且常呈持续不易缓解， 水肿可在短期内出现或加重。 肉眼血尿 不多但镜下 血尿 常见，约90%以上病例可伴有白细胞尿。 蛋白尿多少不等，可微量至大量急性发病者尿蛋白可突然增多。尿纤维蛋白原降解产物（FDP）大多阳性，常伴有不同程度的肾小球滤过功能减退和肾小管功能不全。肾外栓塞以肺动脉常见，发生率约60%，伴有下腔静脉血栓时可出现下肢浮肿和腹壁 静脉曲张 。有时可扪及肿大的肾脏。

疾病病理

真性动脉瘤：呈梭状或囊状，瘤壁有钙化与周围组织粘连，有时可破裂而形成假性动脉瘤。假性动脉瘤之发展，快慢不一，外形较大，肾组织可因受压而萎缩。肾动脉瘤亦可向肾盂，肾周间隙或腹腔发生破裂而造成大出血导致死亡。

肾动脉栓塞：肾组织呈水肿、坏死、纤维性变，肾萎缩时则肾功能消失。

诊断鉴别

肾静脉血栓：在可能出现RVT的疾病，尤在一些难治性肾病综合征中，如出现肾外栓塞症状，尿蛋白突然增多。组织学检验:肾静脉血栓：肾活检中呈明显间质水肿和白细胞浸润者均应高度警惕RVT。

实验室诊断

肾动脉栓塞：实验室检查可示患者肾功能减退；静脉尿路造影肾盂不显影，而逆行造影显示肾盂肾盏外形正常，肾体积缩小，且从输尿管导管中无尿液流出。放射性核素肾图显示无血管峰，曲线平坦。在发病初期1—2d内血清谷氨酸草酰乙酸转氨酶、乳酸脱氢酶以及碱性磷酸酶均可升高。但谷氨酸草酰乙酸转氨酶、碱性磷酸酶可在4d后恢复正常，而乳酸脱氢酶升高可维持2周。

影像诊断

肾动脉瘤：肾区X线平片可显示圆形阴影，瘤壁周围有钙化，则需与胆囊、淋巴结钙化相鉴别。静脉尿路造影可显示肾盂正常或肾盂、肾盏受压或萎缩。而肾动脉造影则可显示动脉瘤的部位、大小和形态。\\r\肾动静脉瘘：为明确诊断需作腹主动脉-肾动脉造影。

肾动脉栓塞：肾动脉造影可见动脉栓塞。

肾静脉瘘：无症状者依赖于X线检查，静脉肾盂造影在急性期呈肾外形增大，显影迟缓或不显影，肾盂牵张形状不规则，约25%病例近端输尿管受曲张侧支静脉压迫呈典型的凹陷性表现。肾动脉造影的静脉相可显示已建立的侧支循环。下腔静脉造影如肾静脉引流区的“冲洗”现象消失应高度怀疑RVT。确诊有赖于静脉造影，B超和CT亦有助于诊断。