| 词条 | 软组织肉瘤 |
| 释义 | 软组织肉瘤来源于脂肪、筋膜、肌肉、纤维、淋巴及血管。每种都有不同的组织学、生物学特性和不一样的局部浸润、血行和淋巴转移倾向。肺转移是较常见行为，按身体不同部位发病的机率排列：躯干、下肢、头颈、上肢，后腹膜也常出现脂肪和纤维肉瘤。 发病发病率约3/10万，无性别倾向，一般中、老年人发病率较高，病因很少知道。不过可以肯定有极少数的软组织良性肿瘤可以发展成为肉瘤(肉瘤的名称在肿瘤就是恶性肿瘤)，放射线引起的肿瘤中，肉瘤最多见。 软组织肉瘤虽少见，但其恶性程度高，可发生于任何年龄、任何部位，而且早期症状易被误诊为关节炎。约有50%的患者因得不到及时诊断和规范治疗，不得不被迫截肢。 软组织肉瘤可发生于任何部位，但约75%的病变位于四肢（最常见于大腿）。最常见的转移部位为肺。至少不低于30%的软组织肉瘤患者死于肿瘤本身，其中大多死于肺转移。 分类软组织肉瘤中约75%属高度恶性。常见软组织肉瘤包括恶性纤维组织细胞瘤/高度恶性多形性肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤和恶性外周神经鞘瘤。 不同年龄常见的肿瘤类型有所不同。某些纤维瘤病全部发生在儿童期，胚胎性横纹肌肉瘤几乎只发生于儿童，滑膜肉瘤多见于青壮年，多形性高度恶性肉瘤、脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤主要见于老年患者。 临床表现1、肿块患者常以无痛性肿块就诊，可持续数月或一年以上。肿块大、小不等恶性肿瘤生长较快，体积较大。恶性肿瘤的直径多大于5cm。生长较速并位于深层组织的肿瘤边界多不清晰。 2、疼痛高分级肉瘤因生长较快，常伴有钝痛。如果肿瘤累及邻近神经则疼痛为首要症状。肉瘤出现疼痛常预后不佳。Shiu于1989年强调，保肢成功的病例仅27%出现疼痛，而施行截肢手术组疼痛则高达50%。 3、硬度肿瘤中纤维平滑肌成分较多者则质地较硬，而血管，淋巴管及脂肪成分较多者则质地较软。 4、部位纤维源性肿瘤多发于皮下组织;脂肪源性肿瘤多发生臀部、下肢及腹膜后;间皮瘤多发生于胸、腹腔;平滑肌源性肿瘤多发生于腹腔及躯干部。滑膜肉瘤则易发生于关节附近及筋膜等处。 5、活动度良性及低度恶性肿瘤，生长部位常表浅，活动度较大。生长部位较深或周围组织浸润的肿瘤，其活动度较小。腹膜后肿瘤因解剖关系多为固定型。 6、温度软组织肉瘤的血供丰富，新陈代谢旺盛，局部温度可高于周围正常组织。良性肿瘤局部温度正常。 7、区域淋巴结软组织肉瘤可沿淋巴道转移。滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤常有区域淋巴结肿大，有时融合成团。 诊断根据病史和临床表现，软组织肿瘤是不难与非肿瘤性肿块鉴别的，其诊断要点如下： (一)患者在几周或几个月的时间后才觉察到无痛性进行性增大的肿块，发热、体重下降及一般的不适等全身性症状则少见。 (二)临床上较少发生但很重要的肿瘤引起的综合征是低血糖症，常伴发于纤维肉瘤。 (三)X线摄片检查 X线摄片有助于进一步了解软组织肿瘤的范围，透明度以及其与邻近骨质的关系。如边界清晰，常提示为良性肿瘤;如边界清楚并见有钙化，则提示为高度恶性肉瘤，该情况多发生于滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤等。 (四)超声显像检查 该法可检查肿瘤的体积范围、包膜边界和瘤体内部肿瘤组织的回声，从而区别良性还是恶性。恶性者体大而边界不清，回声模糊，如横纹肌肉瘤、滑膜肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。超声检查还能引导作深部肿瘤的针刺吸取细胞学检查。该检查方法确是一种经济、方便而又无损于人体的好方法。 (五)CT检查 由于CT具有对软组织肿瘤的密度分辨力和空间分辨力的特点，用来诊断软组织肿瘤也是近年常用的一种方法。 (六))MRI检查 用它诊断软组织肿瘤可以弥补X线CT的不足，它从纵切面把各种组织的层次同肿瘤的全部范围显示出来，对于腹膜后软组织肿瘤、盆腔向臀部或大腿根部伸展的肿瘤、腘窝部的肿瘤以及肿瘤对骨质或骨髓侵袭程度的图像更为清晰，是制订治疗计划的很好依据。 病理学诊断（一）活检 2.钳取活检：软组织肿瘤已破溃，细胞学涂片又不能确诊时，可做钳取活检。 3.切取活检：多在手术中采取此法。如较大的肢体肿瘤，需截肢时，在截肢前做切取活检，以便得到确切的病理诊断。肿瘤位于胸、腹或腹膜后时，不能彻底切除，可做切取活检，确诊后采用放疗或化疗。 4.切除活检：适用体积较小的软组织肿瘤，可连同肿瘤周围部分正常组织整块切除送病理检查。 （二）细胞学检查及免疫组化 细胞学检查是一种简单、快速、准确的病理学检查方法。最适用于以下几种情况：①已破溃的软组织肿瘤，用涂片或刮片的采集方法取得细胞，镜检确诊;②软组织肉瘤引起的胸腹水，必须用刚取到的新鲜标本，立即离心沉淀浓集，然后涂片;③穿刺涂片检查适用于瘤体较大、较深而又拟作放疗或化疗的肿瘤，也适用于转移病灶及复发病灶。 免疫组化的广泛应用极大促进了软组织肉瘤的研究，使原来光镜下形态相似的肿瘤通过免疫组化短的研究得以正确分类。用于免疫组化的标记物有很多，如一般标记物、内皮细胞标记物、肌细胞标记物等等。 治疗传统治疗方法(一)手术治疗对于可完全切除的病例，所有位置的肿瘤必须是连同周围包绕的正常组织一并切除的，为了保证完整的切除，常常不得不割舍一些正常的组织结构，手术切除亦应包括活检的部位，皮肤及其附近的部分肌肉。对于肌肉肿瘤，受累肌肉应将首尾完全予以切除。只有在临床显示淋巴结已受累时，才实施淋巴结清扫术。 针对一些无法完全切除的软组织肿瘤，采用减积手术的方法，术后再继以其他非手术治疗，以期改善病人的生活质量并延长病人的生命。如恶性腹膜后巨大的脂肪肉瘤等，可先行减积手术，尔后再辅加放射治疗。 截肢术适用于晚期的巨大肿瘤伴有溃疡大出血，而又无法止血；或伴发严重感染，如脓毒血症、破伤风等危害病人生命安全；或肿瘤生长迅速并引起剧烈疼痛，难以用药物控制；或肢体己有病理性骨折，失去活动能力等严重状况下，无法用其他方法挽救时，方可考虑先选用截肢术。 (二)放射治疗彻底根治性的手术会造成功能性损伤，截肢或关节离断，治疗的另一选择是手术与放射的联合应用。而手术前放疗最大的缺点是手术后创面不易愈合，要特别注意。 (三)化学治疗对软组织肉瘤有效的药物很多；主要为ADM、DTIC、CTX及IFO、KSM等。一般认为疗效相对较好的是CYV ADIC联合方案。其具体用法是：CTX600mg、d1VCR2mgd1，KSM 400μg，d1，DTIC 250mg d1-5;3～4周为一疗程。但多数软组织肉瘤对化疗不敏感，化疗只能作为临床辅助手段。 磁感应治疗肿瘤磁感应治疗是利用铁磁性材料在交变磁场下产热的原理，使肿瘤组织升温到有效温度，从而达到治疗目的。磁感应治疗具有靶向性、适形性、自控温、内加热、可重复、正常组织与肿瘤之间温差大等特点，它有望克服以往肿瘤局部热疗方法的缺点，成为新的治疗肿瘤的有效手段。 抗癌药物蟾皮：适用于各类癌症，其味腥、温，有毒。归心经，具有解毒、止痛、开窍等功效。中国民间中医医药研究开发协会编《癌症独特秘方》中载：蟾皮性味腥、凉、微毒，功能解毒、利水、消胀、主治各种肿癌。1999年经上海交大量子医学检测，特别对癌症、肝硬化、疼痛诸症的治疗有效含量成份超8千量价上（凡有8千量价以上有免疫功能成份）。华夏出版社《中华医药全典》中载：蟾衣毒较轻，主要用于疮疡肿毒及小儿疳积，现代常用治肿瘤。远方出版社《中草药大全》中介绍，蟾衣可治癌、白血病、淋巴瘤等。但具有一定的副作用，特别胃肠道的副作用，长期服用，会造出上腹部不适、易造成恶心、呕吐、腹痛、腹泻、口唇及四肢麻木，心悸、心率缓慢、心率不齐等。 美洲大蠊：美洲大蠊表皮含有巩膜质和甲壳质，溴、锌、镍、猛、钾、钙、钛、氯、硫、硅、铝、镁等元素。肌肉水解13种氨基酸。此外，身体贮藏微生素B1B2，烟酸和抗坏血酸等，淋巴含海藻糖、海藻糖酶、糖蛋白、肌醇、原儿茶酸葡萄甙等。全体含麦角硫因、龙虾肌碱、胡芦巴碱、甘氨酸、甜菜碱、肛碱、三甲胺、腺嘌呤等。美洲大蠊提取物对各类癌症的组织生长具有一定抑制作用，可促进肿瘤细胞凋亡。 冬虫夏草：冬虫夏草，是麦角菌科真菌冬虫夏草寄生在蝙蝠蛾科昆虫幼虫上的子座及幼虫尸体的复合体，种类较多，冬虫夏草是一种传统的名贵滋补中药材，主要成分包括虫草酸、虫草素、氨基酸、甾醇、甘露醇、生物碱、维生素B1 、B2 、多糖及矿物质等。具有抗癌、滋补、免疫调节、抗菌、镇静催眠等功效。传统医学《本草从新》记载：“味甘性温，秘精益气，专补命门。”现代医学研究证实，其成分含脂肪、精蛋白、精纤维、虫草酸、冬虫草素和维生素B12等，常见的有用于抗肿瘤，提高免疫，提高细胞能力，改善心脏功能，调节呼吸系统，肾脏功能，提高造血功能，调节血脂，调节性功能等。其中抗肿瘤效果和提高免疫功能同时用于临床恶性肿瘤的治疗能取得很好的效果。主要用于鼻癌、咽癌，肺癌，白血病，脑癌以及其他恶性肿瘤的患者。 |
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