溶血性尿毒症综合征（ＨＵＳ）的病因未明，可能有关的因素有：感染、遗传因素、某些化学物质、某些药物及其他一些因素。农村较城市多见。以晚春及初夏季为高峰，多为散发病例。本病多见于儿童，是婴儿期急性肾衰的主要病因之一。其临床特点是微血管性溶血性贫血，急性肾功能不全和血小板减少。如能做到及时诊断、予与正确的治疗，可使部分患者渡过危重期，避免死亡。成人预后较差，多遗留慢性肾衰，需长期透析治疗以维持生命或进行肾移植术。

简介

病因

症状

诊断

治疗

预防

检查

病情事件

简介

溶血性尿毒综合征（英语：Hemolytic-uremic syndrome, HUS）是一种由于溶血性贫血（Hemolytic anemia）而引发的急性肾损伤（Acute kidney injury）和血小板数量下降综合征。病因不明，发病者多见于但不仅限于婴幼儿。这一综合征最早于1955年定义。

该病多见于婴幼儿，部分儿童发病前有发热或病毒性疾病，因此可能与感染或免疫复合物介导有关。临床表现与TPP类似，有发热，血小板减少，微血管性溶血性贫血、高血压和急性肾功能衰竭，神经系统症状不常见。但微血管病性溶血性和毛细血管损害主要局限在肾脏，可看作TPP的局灶型。无有效治疗，急性肾功能衰竭可给予透析治疗，部分病例可自发性缓解。

病因

溶血性尿毒症的病因至今未明，可能与感染（病毒、细菌、立克次体）、遗传及其它因素（如硬皮病、妊娠、口服避孕药）有关。

症状

1.前驱表现：腹泻、腹痛、呕吐及食欲不振数天；

2.急性微血管性溶血性贫血；

3.弥漫性血管内凝血，表现广泛出血倾向；

4.急性肾功能衰竭，表现少尿，无尿；

5.其他：如循环系统表现（高血压、心律失常、心力衰竭），神经系统（嗜睡、抽搐、昏迷）。

诊断

1.溶血性贫血证据：短时间内出现严重贫血，网织红细胞3%-5%，乳酸脱氢酶升高；

2.血小板减少的证据：全身多部位出血，血小板计数多〈50×10的9次方/L；

3.进行性肾功能损害：少尿、无尿，血尿素氮、血肌酐升高；

4.凝血异常：凝血时间延长，血纤维蛋白降解产物增多；

5.肾活检：肾脏微血管栓塞。

治疗

治疗原则：1.对症治疗及支持治疗； 2.纠正水电解质及酸碱代谢失衡； 3.血液净化治疗； 4.抗凝治疗。

用药原则：1.一般情况下，首先考虑应用用药框限“A”； 2.疗效欠佳者，或病人病情较重者，再考虑应用用药框限“C”。

疗效评价：1.治愈：溶血、出血停止，网织红细胞0．5-1．5%，尿液检查正常，肾功能正常； 2.好转：出血停止，溶血大为改善，尿检正常，肾功能基本恢复； 3.未愈：出血、溶血未控制，肾功能未改善或变成慢性肾功能衰竭。

预防

此病常为临床的危急重症，一旦发现患者有进行性贫血，出现急性肾衰，务必分秒必争送到有做肾活检及血液净化的正规医院及时抢救。

检查

1.溶血性贫血证据：短时间内出现严重贫血，网织红细胞3%～5%，乳酸脱氢酶升高；

2.血小板减少的证据：全身多部位出血，血小板计数多<50×10的9次方/L；

3.进行性肾功能损害：少尿、无尿，血尿素氮、血肌酐升高；

4.凝血异常：凝血时间延长，血纤维蛋白降解产物增多；

5.肾活检：肾脏微血管栓塞。

病情事件

1996年，日本发生 EHEC O157：H7的爆发，上万人感染，其中有上百例HUS病例。

2011年，此综合征由于Escherichia coli O104:H4细菌引起的食物中毒在德国爆发，并波及欧洲。截止至2011年6月3日已有19人因此死亡。