简介

病因和发病机制(病因 发病机制)

体征

诊断

新生儿溶血性黄疸

溶血性黄疸的治疗方法

简介

溶血性黄疸。主要是红细胞本身的内在缺陷或红细胞受外源性因素损伤,使红细胞遭到大量破坏,释放出大量的血红蛋白,致使血浆中非脂型胆红素含量增多,超过肝细胞的处理能力则出现黄疸。

人的红细胞的寿命一般为120天。红细胞死亡后释放的血红蛋白经分解产生间接胆红素(I-Bil)，经肝脏转化为直接胆红素(D-Bil)，随胆汁一起排入胆道，最后经大便排出。间接胆红素与直接胆红素之和就是总胆红素(T-Bil)。上述的任何一个环节出现障碍，均可使人发生黄疸。如果红细胞破坏过多，产生的间接胆红素过多，肝脏不能完全把它转化为直接胆红素，可以发生溶血性黄疸。

另外,脾脏机能亢进时,使红细胞破坏，由于大量红细胞的破坏，形成大量的非结合胆红素，超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力，另一方面，由于溶血性造成的贫血，缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能、使非结合胆红素在血中潴留，超过正常的水平而出现黄疸。

病因和发病机制

病因

凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血现象的疾病，都能发生溶血性黄疸：

①先天性溶血性贫血;

②获得性溶血性贫血.

发病机制

红细胞大量破坏时，生成过量的间接胆红素，远超过肝细胞摄取，结合和排泄的限度，同时溶血性贫血引起的缺氧，红细胞破坏释出的毒性物质，均可削弱肝细胞的胆红素代谢功能，使间接胆红素潴留于血中而发生黄疸。

体征

①巩膜多见轻度黄染，在急性发作时有发热，腰背酸痛，皮肤粘膜往往明显苍白;

②皮肤无瘙痒;

③有脾大;

④有骨髓增生旺盛的表现;

⑤血清总胆红素增高，一般不超过85μmol/L，主要为间接胆红素增高;

⑥尿中尿胆原增加而无胆红素，急性发作时有血红蛋白尿，呈酱油色，慢性溶血时尿内含铁血黄素增加，24小时粪中尿胆原排出量增加;

⑦在遗传性球形细胞增多时，红细胞脆性增加，地中海贫血时脆性降低.

诊断

溶血性黄疸的诊断主要靠下列实验室检查：

①粪胆原及尿胆原含量增加；

②血清胆红素增加凡登伯试验呈间接反应；

③血中网织红细胞增多；

④血清铁含量增加；

⑤骨髓红系统增生旺盛。

新生儿溶血性黄疸

新生儿出生24小时后血清胆红素由出生时的17～51μmol/L(1～3mg/dl)逐步上升到86μmol/L(5mg/dl)或以上临床上出现黄疸而无其它症状，1～2周内消退，这种情况被称为新生儿溶血性黄疸。

最常见原因是ABO溶血，它是因为母亲与胎儿的血型不合引起的，以母亲血型为0、胎儿血型为A或B最多见，且造成的黄疸较重;其他如母亲血型为A、胎儿血型为B或AB;母亲血型为B、胎儿血型为A或AB较少见，且造成的黄疸较轻。这样一来，一些父母会十分紧张，担心孩子会发生ABO溶血，其实要说明的一点是：不是所有ABO系统血型不合的新生儿都会发生新生儿溶血性黄疸。据报道新生儿ABO血型不合溶血的发病率为11.9%。

溶血性黄疸的治疗方法

1、光疗：患儿暴露于波长440nm的光线下能使血清胆红素下降，防止核黄疸的发生，如核黄疸已经发生则可使其恢复快一些。经这种光线照射后，胆红素被光氧化变成无色物质，从尿和胆汁排出体外。这种治疗简便易行，有一定疗效。一种简便的方法是将40W蓝色荧光管7支作为光源。将患儿置于保温箱中，除去衣服及尿布，用黑眼罩(纱布裹黑纸)遮盖双目。将光源置于离体表33～35cm处，每小时改变一次体位以增加光照面积。光照时间大多为24～48小时，最长可达96小时。治疗过程中要注意液体补给(以防脱水)和护肝治疗。经这种治疗，皮肤黄疸消退和血清胆红素下降均较快。

2、输血：血清间接胆红素如超过20mg/dl(342μmol/L)，需采用换血输血。供血者须先作G6PD缺乏的过筛试验，必须没有G6PD缺乏方可供血，以免输血后加重和黄疸。避免亲属供血。黄疸不严重者不需输血。