皮肤淀粉样变：淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病，均匀无结构的淀粉样蛋沉积于组织或器官，并导致所沉积的组织及器官有不同程度机能障碍的疾患。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖的复合物，由于其化学反应类似淀粉（如与碘反应）故名，但实际与淀粉无关。本病一般分为原发性和继发性。前者淀粉样蛋白主要沉积在间质组织，又可分为局限性及系统性。后者常继发于慢性炎症性疾患如结核病、类风湿性关节炎、骨髓炎等。

病理

诊断要点(苔藓样淀粉样变 斑状淀粉样变 结节型皮肤淀粉样变 皮肤异色病样淀粉样变 结节萎缩型)

临床特点

病理

淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病，实际与淀粉无关。一般认为本病属于常染色体显性遗传，或与代谢障碍有关。因累及的器官不同，而分为系统性或皮肤淀粉样变，此两种类型有原发性及继发性之分。

根据皮损的不同，皮肤淀粉样变有分：苔藓样淀粉样变、斑状淀粉样变、混合型淀粉样变、结节状淀粉样变，还有皮肤异色病样淀粉样变等。

根据皮损的不同，皮肤淀粉样变有分：苔藓样淀粉样变、斑状淀粉样变、混合型淀粉样变、结节状淀粉样变，还有皮肤异色病样淀粉样变等。

苔藓样淀粉样变最常见，发病年龄不限。典型皮损为发生于小腿胫前、呈正常肤色到黄褐色的丘疹，大小约I～3mm，表面常有少许鳞屑，顶端往往过度角化和粗糙；丘疹密集成片，但常不融合，自觉剧痒。有时丘疹沿皮纹呈念珠状排列，颇具特征性。也可融合成斑块，表面呈疣状，与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似，但仍可辩认出斑块表面的丘疹，斑块的边缘亦可见到褐色丘疹。日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背，偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。

斑状淀粉样变较苔藓样淀粉样变少见，其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状褐色色素斑，对称分布于背部肩胛区、小腿、臂部、乳房和臀部，中等度瘙痒，容易误诊为炎症后色素沉着。

有时苔藓样和斑状两种皮损可同时存在，而且可互相转变，称双相型或混合型皮肤淀粉样变（biphasic amyloid osisiormixed amyloidosis）。本病经过慢性，往往迁延多年，可自行消退，但仍可复发。

极少数患者表现为结节状淀粉样变，还有皮肤异色病样淀粉样变等。前者皮损表现为数目不等的褐色的黄豆至花生米大小高出皮面的结节，坚硬如实，有时伴有剧烈的瘙痒；后者类似斑状淀粉样变，但有色素沉着、色素减退、毛细血管扩张、表皮萎缩等，病理上特征性。

诊断要点

原发性皮肤淀粉样变是指淀粉样蛋白仅沉积于正常皮肤内，内腔不受累。在我国常见。根据皮损特点分为：

苔藓样淀粉样变

多见于中年，皮损多对称分布在两小腿胫前，其次在臂外侧、腰、背和大腿。典型损害为半球形、圆锥形的丘疹，质硬，显棕色、褐色或似正常肤色，有少许鳞屑、表面粗糙。小腿和上背部皮疹沿皮纹呈念珠状排列，具特征性。自觉瘙痒剧烈，长期搔抓，丘疹融合成苔藓样变。

斑状淀粉样变

多见于中年以上，好发于背部肩胛间区，亦可累及躯干及四肢，皮疹为褐色或紫褐色色素沉着斑，由点状色素斑聚合而成，呈网状或波纹型，皮疹一般不太痒。

结节型皮肤淀粉样变

也称淀粉样瘤，本型罕见，是单发或多发黄色或皮肤色结节，位于头、面、躯干和四肢，自觉瘙痒。

皮肤异色病样淀粉样变

本病属常染色体隐性遗传，多在20岁前发病，男性多见，好发于背、腰、和耳后或分布全身，除苔藓样丘疹外，有皮肤萎缩、毛细血管扩张、网状色素异常，多在春夏季出现水疱或血疱，可有掌跖角化，对光过敏和身材矮小。偶有成年发病。

结节萎缩型

特点为结节表面皮肤萎缩，有柔软感。有的发生于老年人的肛门骶骨部，呈现为以肛门为中心放射状褐色斑片，有痒感。

临床特点

1.苔癣样淀粉样变病：

（1）多见于中年人,好发于两小腿其次臂外侧、腰、背和大腿；

（2）皮疹初为褐色斑点，后变为半球形、半径约2mm左右的丘疹,质硬棕褐色或正常肤色。小腿及背部皮损常沿皮纹念珠状排列；

（3）瘙痒剧烈,长期闹抓后丘疹可融合成斑片。

2.斑壮淀粉样变：

（1）多见于中年以上的妇女,好发于背部肩胛区；

（2）点状色素斑聚合成网状或波纹状、褐色或者紫褐色色素沉着斑；瘙痒不明显。

3.结节性皮肤淀粉样变：

（1）好发于头面部及躯干四肢；

（2）皮损为单发或多发黄色或皮肤色结节；

（3）自觉瘙痒。

4.皮肤萎缩性皮肤淀粉样变病：

（1）多见于女性,好发于躯干及四肢；

（2）皮损为单发或多发金黄色或棕色结节,结节表面皮肤萎缩,有柔韧感。

5.皮肤异色病样淀粉样变病：

（1）多见于男性,好发于四肢；

（2）有色素沉着、色素减退、毛细血管扩张及皮肤萎缩等皮肤异色病样改变；

（3）发病缓慢。

6.肛门骶尾部皮肤淀粉样变病：

（1）好发于肛门及骶尾部；

（2）皮损为以肛门为中心放射状褐色斑片,表面可有角化过度；

（3）自觉瘙痒。

7.摩擦性皮肤淀粉样变病：

（1）本病是由于机械性的摩擦或铙抓导致。

（2）多见于成人,好发于肩胛部、肩胛间及四肢伸侧等摩擦部位；

（3）皮损为境界不清的深褐色斑块或斑片,表面可有脱屑；

（4）自觉瘙痒；

（5）病程慢性，可持续10年之久。