皮肤白血病(leukemia cutis)为血液中白细胞的恶性肿瘤其特点为不成熟的白细胞弥漫浸润骨髓和血液中有异常数量的不成熟的白细胞。此外不成熟的白细胞常广泛浸润肝脾淋巴结和其他器官包括皮肤。

简介

流行病学

临床表现

诊断

检查

预后

简介

白血病虽以白细胞及其幼稚细胞——白血病细胞在骨髓或其他造血组织中进行性、失控性增生为主要特征，但并非仅局限于骨髓或造血组织，它还可累及心、肺、脾、泌尿系统、生殖系统、中枢神经系统等全身各组织脏器，当累及皮肤时，通称其为皮肤白血病。

临床上真正原发性皮肤白血病必须是末梢血、淋巴结、内脏均无异常而仅有皮肤出现白血病病变者。

皮肤白血病的皮损有两种表现形式，一种是特异的，另一种是非特异的。特异性皮损的形状可呈丘疹、结节或肿块，也可是剥脱性皮炎；皮肤的颜色可呈黄色、棕褐色、红色、紫色或蓝色；皮损部位遍布体表，口唇、齿龈亦多有发生，发生在颜面的皮损多有破溃。非特异性皮损为多形性皮损，常见的有荨麻疹、大疱性皮疹、多形性红斑，也可见到丘疹坏死性皮疹、湿疹样皮疹或带状疱疹，甚至弥漫性红皮症、出血性皮损与溃疡。非特异性皮损的瘙痒症状十分常见，尤其是淋巴细胞性白血病。特异性与非特异性皮损既可单独存在，又可同时并存。临床诊断上非特异性皮损仅能提示白血病存在的可能性。

皮肤白血病的诊断要结合病史、体征、末梢血片、骨髓或淋巴结检查。其治疗要分清病型，因时因症论治，切不可盲目用药。

流行病学

白血病在中国不少见，近年来逐渐增多不同于国外的是急性较慢性多见且多为男性粒细胞性白血病最常见。其次为淋巴细胞性白血病单核细胞性白血病少见

临床表现

损害为红色或紫色，稍高起的丘疹或结节。有些病例丘疹可融合成斑块样可发生出血性损害。结节继续增大可形成溃疡。皮损广泛分布，最常受累的部位为躯干、四肢和颈部但亦有发生单个大结节或斑块者。亦有报告，大疱出血性损害和疼痛性阴部溃疡如AMT的始发损害者约2%～4%的患者发生白血病性齿龈炎。

慢性髓细胞白血病(CML)特异性损害少见据报告发病率为2%～8%幼年性CML为一罕见的儿童恶性肿瘤其特点为病程进展迅速圆形红色环状斑块和结节见于少数幼年性CML。绿色瘤或颗粒细胞肉瘤为AML或CML的罕见临床表现通常损害单发，偶亦可呈多发性损害呈红色、红褐色或淡黄绿色结节或斑块。

诊断

皮肤白血病的诊断依据浸润中占多数的细胞类型和皮肤浸润模式的识别与临床和血液学检查所见相互关系而定。单独依靠白血病细胞形态学特点，不都可能作出诊断在大多数情况下需要进行细胞化学和免疫组化检查才能准确判断皮肤白血病的来源.

检查

实验室检查：

1.血象 白细胞总数轻度增加一般不超过30×109/L晚期可明显增加反之，约半数患者白细胞不增加，甚至低至0.4×109/L起病时常有不同程度的贫血以后血红蛋白可迅速减少。贫血属正常红细胞和正常血红蛋白性。外周血中可出现幼红细胞，也见幼稚白细胞血小板大多减少伴出血时间延长。血块退缩不佳和毛细血管脆性试验阳性

2.骨髓象 显著增生主要为白血病原始细胞，可高达99%原始白细胞数在6%以上者有诊断价值

3.血片或骨髓涂片细胞化学染色 对鉴别不同白血病细胞有诊断价值。

4.其他 血浆白蛋白降低慢性淋巴细胞白血病患者的血清γ球蛋白常减低其他型白血病患者的γ球蛋白大多正常。慢性粒细胞白血病患者的22号染色体缩短(Ph染色体)

其它辅助检查：

组织病理：AML或CML真皮上部和深部见致密白血病浸润，并常伸展到皮下组织真表皮间通常有狭窄无浸润带。浸润通常呈弥漫性但亦见血管周围浸润者。AML浸润主要由呈圆形或卵圆形水疱状核的大髓母细胞和具有裂核的较小细胞构成。细胞用氯乙酸脂酶染色为阳性。常见不成熟的非典型性髓样细胞和奇异性核AML浸润中常见核分裂象。CML浸润细胞更多形性，主要为不同分化时期的颗粒细胞包括不典型性髓细胞，晚幼粒细胞中性白细胞颗粒细胞肉瘤为由大的成熟细胞到成髓细胞混合的不成熟髓样细胞构成，呈弥漫性融合性在真皮和皮下组织中浸润。

组化和免疫组化：溶菌酶和髓过氧化物酶染色在大多数AML和CML有助于鉴定成熟和不成熟的颗粒细胞。成熟颗粒细胞对氯乙酸脂酶和α-1-抗胰蛋白酶呈强阳性。CD43(1eu22)抗体为单核细胞，T细胞和颗粒细胞的标志物在大多数AML和CML中呈强阳性大多数颗粒细胞肉瘤中，肿瘤细胞对抗髓过氧化物酶和溶菌酶呈强阳性。此外亦有不同比率的白血病细胞对Leu-M1(CD15)Leu-M5(CD11c)，和抗中性粒细胞酯酶染色阳性。

相关检查： 出血时间 毛细血管脆性试验 淋巴细胞 白细胞计数 白蛋白 血小板 血红蛋白

预后

急性白血病患者如不治疗，常迅速死亡治疗手段只能延长其存活期慢性粒细胞白血病及慢性淋巴细胞白血病诊断后平均存活约40个月，能存活10年以上者慢性淋巴细胞白血病较慢性粒细胞白血病少见。