| 词条 | 盘状红斑狼疮 |
| 释义 | 盘状红斑狼疮(DLE)为慢性复发性疾病，盘状红斑狼疮皮疹呈持久性盘状红色斑片，多为圆形、类圆形或不规则形，大小有几毫米，甚至10mm以上，边界清楚。皮疹表面有毛细血管扩张和灰褐色黏着性鳞屑覆盖，鳞屑底面有角栓突起，剥除鳞屑可见扩张的毛囊口。 疾病简介盘状红斑狼疮(DLE)为慢性复发性疾病，是红斑狼疮的一种，主要侵犯皮肤，其特征是有界限清楚的红色斑块(红斑)，毛囊栓塞，鳞屑，毛细血管扩张以及皮肤萎缩等。病因不清。女性多见，30岁左右发病率最高。 病理原因遗传本病的患病率在不同种族中有差异不同株的小鼠（NEB/NEWF、MRL1/1pr）在出生数月后自发出现SLE的症状，家系调查显示SLE患者的一二级亲属中约10%～20%可有同类疾病的发生，有的出现高球蛋白血症，多种自身抗体和T抑制细胞功能异常等单卵双生发病一致率达24%～57%，而双卵双胎为3%～9%。HLA分型显示SLE患者与HLA-B8-DR2、-DR3相关，有些患者可合并补体C2C4的缺损，甚至TNFa的多态性明显相关；近发现纯合子C2基因的缺乏，以及-DQ频率高与DSLE密切相关；T细胞受体（TCR）同SLE的易感性亦有关联TNFa的低水平可能是狼疮性肾炎的遗传基础。以上种种提示SL有遗传倾向性，然根据华山医院对100例SLE家属调查属多基因遗传外，同时环境因素亦起重作用。 药物有报告在1193例SLE中发病与药物有关者占3%～12%。药物致病可分成两类，第一类是诱发SLE症状的药物如青霉素磺胺类、保太松、金制剂等这些药物进入体内，先引起变态反应，然后激发狼疮素质或潜在SLE患者发生特发性SLE或使已患有的SLE的病情加剧，通常停药不能阻止病情发展。第二类是引起狼疮样综合征的药物如盐酸肼酞嗪（肼苯哒嗪）、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪苯妥因钠、异烟肼等，这类药物在应用较长时间和较大剂量后患者可出现SLE的临床症状和实验室改变。它们的致病机理不太清楚：如氯丙嗪有人认为与双链NDA缓慢结合，而UVA照射下与变性DNA迅速结合临床上皮肤曝晒日光后能使双链DNA变性，容易与氯丙嗪结合产生抗原性物质；又如肼苯哒嗪与可溶性核蛋白结合，在体内能增强自身组织成份的免疫原性这类药物性狼疮样综合征在停药症状能自生消退或残留少数症状不退。HLA分型示DR4阳性率显著增高，被认作为药源性SLE遗传素质药物引起的狼竕样综合征与特发性红斑性狼疮的区别为：①临床青海，累及肾、皮肤和神经系统少；②发病年龄较大；③病程较短和轻；④血中补体不减少；⑤血清单链DNA抗体阳性。 感染有人认为SLE的发病与某些病毒（特别慢病毒）感染有关从患者肾小球内皮细胞浆、血管内皮细胞，皮损中都可发现类似包涵体的物质同时患者血清对病毒滴度增高，尤其对麻疹病毒、副流感病毒ⅠⅡ型EB病毒、风疹病毒和粘病毒等，另外患者血清内有dsRNA、ds-DNA和RNA-DNA抗体存在，前者通常只有在具有病毒感染的组织中才能找到电镜下观察这些包涵体样物质呈小管网状结构，直径20～25μm，成簇分布但在皮肌炎、硬皮病、急性硬化全脑炎中可亦可见到曾企图从有包涵体样物质的组织分离病毒未获成功，故这些物质与病毒关节有待证实。近有人提出SLE的发病与C型RNA病毒有密切关系作者对47例SLE测定血清干扰素结果72.3%增高，属α型，含酸稳定和酸不稳定两种干扰素的浓度与病情活动相平行。已知α型干扰素是白细胞受病毒，多核苷酸或细菌脂多醣等刺激后产生的此是否间接提示有病毒感染的可能。亦有人认为LE的发病与结核或链球菌感染有关。 物理因素紫外线能诱发皮损或使原有皮损加剧少数病例且可诱发或加重系统性病变，约1/3SLE患者对日光过敏，Epstein紫外线照射皮肤型LE患者约半数病例临床和组织学上的典型皮损。两个月后皮肤荧光带试验阳性，如预先服阿的平能预防皮损正常人皮肤的双链DNA不具有免疫原性，经紫外线照射发生二聚化后，即DNA解聚的胸腺嘧啶二聚体转变成较强的免疫原性分子LE患者证实有修复二聚化DNA的缺陷。亦有人认为紫外线先使皮肤细胞受伤害，抗核因子得以进入细胞内与胞核发生作用，产生皮肤损害。寒冷强烈电光照射亦可诱发或加重本病。有些局限性盘状红斑狼疮曝晒后可演变为系统型，由慢性型演变成急性型 内分泌因素鉴于本病女性显著多于男性且多在生育期发病，故认为雌激素与本病发生有关，通过给动物做阉割雌NZB小鼠的病情缓解，雄鼠则加剧，支持雌激素的作用于无性腺活动期间即15岁以下及50岁以后发生本病的显著减少，此外口服避孕药可诱发狼疮样综合征。有作者对20例男性SLE测定性激素水平发现50%患者血清雌二醇水平增高（对照组5%增高）65%患者睾酮降低（对照组10%降低），雌二醇/睾酮比值较健康对照组高。上述各种象都支持雌激素的论点妊娠时SLE病情的变化亦与性激素水平增高有关。此后由于孕酮水平迅速增高，孕酮/雌二醇比值相应增高从而病情相对平稳，产后孕激素水平降低，故病毒可能再度加重近发现SLE患者血清中有较高的泌乳素值，导致性激素的继发性变化，有待进一步研究 免疫异常一个具有LE遗传素质的人在上述各种诱因的作用下，使机体的免疫稳定机能紊乱。当遗传因素强时弱的外界刺激即可引起发病。反之，在遗传因素弱时其发病需要强烈的外界刺激。机体的免疫稳定紊乱导致免疫系统的调节缺陷，发生抑制性T细胞丧失不仅在数量上，且功能亦减低，使其不能调节有潜能产生自身抗体的B淋巴细胞从而使大量自身抗体形成而致病。有人在狼疮鼠中发现早期有B细胞的过度活跃，但没有见到调节T细胞的缺陷提出产生自身抗体的B淋巴细胞株，逃脱了T细胞的控制调节，即在T淋巴细胞调节功能正常时亦能产生自身抗体，亦即所谓SLE的B细胞逃脱理论。有人认为是由于辅助性T细胞的功能过强引起免疫调节障碍产生大量自身抗体。亦有人提出可能是单核细胞或巨噬细胞的活力过度，通常产生某种因子刺激辅助性T细胞，或直接刺激B细胞，引起自身免疫提出“禁株学说”的人认为机体免疫稳定的紊乱，导致T、B细胞比例失调或B辅助/诱导细胞与T抑制/细胞毒性细胞比例失调结果禁株淋厂细胞失去控制，过度增殖引起自身免疫病变。 疾病特点开始时，活动性损害为红斑状圆形鳞屑性丘疹，直径5~10mm，伴有毛囊栓塞。皮损好发于双颊的突起部位，鼻梁，头皮和外耳道，可持续存在或反复数年。皮损可波及躯干上部和四肢伸侧。光敏感多见，表现为光照射过皮肤的片状损害。粘膜受累可十分突出，尤其是口腔溃疡。未经治疗的DLE皮损渐渐向外扩展，皮损中央区出现萎缩。残留的瘢痕不会收缩。用力剥离鳞屑，可见到鳞屑上有刺状突起，栓在扩张毛囊口内，称为"地毯图钉"。头部有广泛的脱发，并有永久性瘢痕形成。 尽管本病通常局限于皮肤，但仍有近10%患者最终出现不同程度的全身表现，一般不严重，可能仅仅表现为抗核抗体阳性。白细胞减少以及轻微暂时的全身表现(如关节痛)常见。仅少数DLE病人发生慢性滑囊炎，别无其他"全身性"表现。 症状表现皮疹好发于暴露部位，如颧部、鼻尖、鼻梁、鼻翼、唇部、头部、颈部、上胸背部、上肢伸侧、手背、指（趾）背、足跟等处。开始时，为一个或数个小圆形的红色斑疹或丘疹，逐渐扩大呈圆形或不规则形的斑块，疹色淡红或暗红色，可伴有毛细血管扩张，上覆鳞屑，剥去鳞屑下面有钉状角质栓，皮损边界清楚略高起、中央萎缩略凹陷呈盘状。20%～25%的患者可发生口腔损害，下唇、齿龈及颊粘膜较易受累。唇部受损时以下唇多见，常形成灰白色糜烂面或浅溃疡。头皮损害形成瘢痕可致永久性脱发。本病日晒或劳累可加重。一般无全身症状，少数可有轻度发热、乏力和关节疼痛或肌肉疼痛等。病程慢性经过，很少自动消退，偶有继发癌变，有5%的盘状红斑狼疮可转为系统性红斑狼疮。活动性损害为红斑状圆形鳞屑性丘疹，直径5~10mm,伴有毛囊栓塞，皮损好发于双颊的突起部位，鼻梁，头皮和外耳道，可持续存在或反复数年，皮损可波及躯干上部和四肢伸侧，光敏感多见，表现为光照射过皮肤的片状损害，粘膜受累可十分突出，尤其是口腔溃疡。未经治疗的DLE皮损渐渐向外扩展，皮损中央区出现萎缩，残留的瘢痕不会收缩。用力剥离鳞屑，可见到鳞屑上有刺状突起，栓在扩张毛囊口内，称为“Carpettack（地毯图钉）”。头部有广泛的脱发，并有永久性瘢痕形成。尽管本病通常局限于皮肤，但仍有近10%患者最终出现不同程度的全身表现，一般不严重，可能仅仅表现为抗核抗体阳，白细胞减少以及轻微暂时的全身表现（如关节痛）常见。仅少数DLE病人发生慢性滑囊炎，别无其他“全身性”表现。 鉴别方法由于盘状红斑狼疮病因不明、临床表现变化多端，累及的组织和器官较多，病情复杂，特别是早期不典型患者或仅有一、二个脏器受累者，或无皮疹，甚至无临床表现的。现采用的为美国风湿病协会（ara）在1982年经修正盘状红斑狼疮的诊断标准，共10项：①颧颊部红斑；②盘状狼疮；③光敏感；④口腔溃疡；⑤非侵蚀性关节炎；⑥蛋白尿（>0.5g/d）或尿细胞管型；⑦癫痫发作或精神病；⑧胸膜炎或心包炎；⑨溶血性贫血或白细胞减少（<4000/mm3）或淋巴细胞减少（<1500/mm3）或血小板减少（<100000/mm3）；⑩抗ds-dna抗体或抗sm抗体或le细胞或梅毒血清反应假阳性。符合以上四项或四项以上始能确诊，该诊断标准的敏感性和特异性都可达96%，倘结合皮肤狼疮带试验和活组织检查，更可高诊断率。 疮长在脸上的银屑病皮疹，尤其是脸颊上蝴蝶状红斑性损害，很容易被诊为红斑性狼疮，可通过以下几点鉴别： （1）银屑病长在脸上，由于洗脸的缘故多无屑，或者有较薄的鳞屑，容易剥落。而盘状红斑狼疮患者面颊部的蝶状红斑，多数周边呈盘状隆起，有一层厚厚的痂屑，不容易剥脱，用力剥去痂屑后，底面可以见到多个棘状角质栓和明显扩大的毛囊口，而非薄膜和血露。实验室检查可有血沉快及抗核抗体阳性，类风湿因子阳性和γ球蛋白增高等变化。也可以送病理活检和做狼疮带试验以确定盘状红斑狼疮的诊断。 （2）病理显示为表皮角化过度，毛囊口扩大，有角质栓塞，棘层萎缩，基底细胞液化变性的特点，并无银屑病颗粒层变薄表皮突延长、增宽的病理特点。 （3）狼疮带试验（LBT）阳性。即：应用直接免疫荧光抗体技术检测盘状红斑狼疮皮损，可见表皮、真皮连接处局限性的免疫球蛋白沉积带。此在银屑病的皮损中不存在。 诊断检查1.检查唇红部有红斑、鳞屑、萎缩、糜烂、退色或色素沉着，病损有延及皮肤。 2.口内粘膜有红斑、糜烂、萎缩，周围有呈放射状排列的白色短纹。 3.检查面颊部有蝶形红斑、鳞屑、角质栓、色素减退或萎缩。 口腔颌面部表现应注意： 1.检查唇红部有无红斑、鳞屑、萎缩、糜烂、退色或色素沉着，病损有无延及皮肤。 2.口内粘膜有无红斑、糜烂、萎缩，周围有无呈放射状排列的白色短纹。 3.检查面颊部有无蝶形红斑、鳞屑、角质栓、色素减退或萎缩。 疾病治疗应早期治疗，以防永久性萎缩。必须尽量减少在阳光或紫外线下暴露，外出时应采用防紫外线措施。 局部涂擦肾上腺皮质激素类软膏或霜剂每日3~4次，常可使小皮损消退；如0.1%或0.5%醋酸去炎松，0.025%或0.2%氟氢松，0.05%丙酮缩氟氢羟龙(flurandrenolide)，0.1%戊酸倍他米松或0.05%倍他米松双丙酸盐等。后者可能疗效最好，对顽固性皮损，用丙酮缩氟氢羟龙塑料带封包疗法常可奏效。对于个别顽固斑块，可皮内注射0.1%醋酸炎松混悬液，但常能导致继发性皮肤萎缩.应避免过量使用外用激素。 抗疟药(如羟氯喹200mg/d)，治疗本病非常有效。对耐药病例需要较大剂量(400mg/d)或联合用药(如羟氯喹200mg/d与阿的平50~100mg/d并用)，治疗需数月到数年。 药物治疗盘状红斑狼疮治疗需及时以免毁容及继发性癌变一般先用局部治疗，效果不显时再加用全身疗法。 1.局部疗法①皮质类固醇的外用；②皮质类固醇如羟氢氟化泼尼松或醋酸氢化考的松混悬液1-2周注射一次，可注射8～10次；③液体氮或CO2雪冷冻疗法。 2.内用疗法①抗疟药如氯喹等，氯喹有防光和稳定溶酶体膜，抗血小板聚集以及粘附作用，口服开始剂量为0.25～0.5g/d病情好转后减量；②酞咪呱啶酮，剂量为200-300mg/d；氯苯酚嗪 急性皮肤型红斑狼疮和深部狼疮可采用酞咪呱啶酮有一定疗效氯喹、氯苯酚嗪或雷公藤制剂应用亦有效，无效病例可予皮质类固醇治疗 系统性红斑狼疮1.对轻型病 例如仅有皮疹低热或关节症状者只需应用非甾体类抗炎药，如水杨酸类、吲哚美辛等然该类药物有时可损伤肝细胞，使肾小球滤过率降低，血肌酐上升对肾病患者需慎用。如皮疹明显可用抗疟药如氯喹，0.25～0.5g/d也可用小剂量的肾上腺皮质激素如泼尼松15～20mg/d，酞咪哌啶酮和六味地黄丸加减或雷公藤制剂等服用。 2.重型病例 ⑴皮质类固醇：是目前治疗重症自身免疫疾病中的首选药物可显著抑制炎症反应，能抑制中性粒细胞向炎症部位趋附，抑制其和单核细胞的吞噬功能及各种酶的释放具有抗增殖及免疫抑制作用，对淋巴细胞有直接细胞毒作用，使NK细胞的数量以及IL-1和IL-2水平皆降低抑制抗原抗体反应。 适应情况为：①用于其他疗法治疗无效的轻型病例；②急性或亚急性发作有严重的“中毒症状”如高热、关节痛、无力和/或病变迅速累及浆膜心、肺、肝肾、造血器官和其他脏器组织者；③慢性病例如伴有明确的进行性内脏损害者。 泼尼松的剂量约为每日每千克体重0.5-1.5mg轻型病例可用泼尼松15-20mg/d，重症病例可用泼尼松40-60mg/d，个别病情重笃的可用泼尼松60～80mg/d，甚至120mg/d。一般认为开始用量宜大因从小剂量开始，既不能迅速控制病情，使重要器官免受侵犯或使重要器官不致造成不可逆的损害又反而使激素总量增加，产生更多的副作用。如初量已够则在12～36小时内退热，1-2天内关节痛消失，发热引起的毒性症状明显好转若2天内无好转，应将原剂量再增加25～100%，直到症状有明显进步为止除每日给药外，也可采用隔日（间隔48小时）给药法，即隔日上午顿服2天之药一旦病情好转稳定1-2击，则可开始逐步减量直至维持量约5-15mg/d。 脉冲疗法采用上述剂量皮质类固醇激素效果不著时可改用脉冲疗法以甲基泼尼松1g，加入250毫升作静脉内滴注，连续3日然后每日泼尼松100mg，3-4周内遽减至维持量；需要时可于2周后重复一疗程，适用于弥漫性增殖性肾小球肾炎明显神经精神症状，重症溶血性贫血及血小板显著减少等迅速恶化的病例。 ⑵免疫抑制药：如环磷酰胺和硫唑嘌呤两者剂量为每日每千克体重1-4mg，前者主要利用烃基与DNA结合，最明显的是减少抗DNA抗体血中DNA-抗DNA复合物及其在肾脏中的沉积减少。硫唑嘌呤能换嘌呤核苷酸的合成，代替了DNA的嘌呤基质从而抑制DNA和RNA的合成。其他有苯丁酸氮芥（2mg，每日2-3次）6巯基嘌呤（50mg，每日3次），氨甲喋呤（7.5-15mg每周口服一次）等。这类药物常见的副作用有白细胞减少，甚至会骨髓抑制胃肠道障碍和肝脏损害、易产生继发感染、长期应用可引起不育畸胎，削弱免疫作用而发生癌肿。环磷酰胺可发生脱发和出血性膀胱炎需谨慎使用。 适应情况为：①单位使用类固醇无效；②对长期大量皮质类固醇治疗不能耐受；③为了更有效地控制SLE中的某些病损；④在急性症状得到控制后为进一步减少激素维持量或更顺利地逐渐递减激素常与皮质类固醇合用，例如治疗有肾损害的SLE，特别耐激素性肾炎从临床应用和动物实验证明，环磷酰胺对狼疮性在肾功能、组织病理和病死率有一定疗效又在大剂量皮质炎固醇不能控制的中枢神经系统病变，急性狼疮性肺炎，亦可考虑并用此类药物总的有效率约为30%-50%。 近年来这类药物在治疗SLE中有不少新的进展，Austin（1986）应用大剂量环磷酰胺静脉脉冲击治疗顽固性磷酰胺静脉拳击治疗的剂量为0.5-1g/m2体表面积，每月一次待蛋白尿转阴后改为2-3月一次，大多数中层得经4-6次后蛋白尿明显减少，肾功能改善如经9-12次仍不见效者，需终止治疗，其作用机制认为该疗法能减少肾组织纤维化改善肾功能和防止衰竭。国内文献中亦陆续发情应用大剂量环磷酰胺冲击治疗SLE的报告：陈顺乐等应用每月冲击1次共19例的顽固性肾炎患者，平均治疗9次结果尿蛋白有17例转阴或或显著减少（89.5%），9例肾功能有改善。张鸿逵等采用长期间歇（每月1次，共8次，每2月1次共3次，每3月1次，共3次每6月1次维持治疗）静脉滴注大剂量环磷酰胺（0.5-0.75g/m2体表面积）冲击治疗对激素无效难治性狼疮性肾炎20例获得良好效果；史群等采用每周环磷胺1g静脉冲击治疗8例狼疮性肾炎患者，初始环磷酰胺的剂量为400mg（加0.9%葡萄糖液20ml中静脉推）第2周开始给1g（加0.9%葡萄糖液ml中静脉滴），每周1次共4次，其后改为每月1次作维持治疗，亦获得良好效果；杨岫岩等探索环磷酰胺冲击疗法治疗SLE冲击间期分2周、3周和4周冲击间期3组，给药15mg/kg2周组和3周组冲击10次改为每月1次，若病情缓解则每3个月1次，4周组治疗6-12个月病情缓解后改为每3月1次，获得结果认为环磷酰胺的冲击间期应灵活掌握，对于较严重病例例如多系统损害神经，精神损害，胃病综合征等应该每2周冲击一次，待病情逆转再改为3-4周一次 环孢菌素A是一种具有免疫抑制及免疫调节作用的新药它能干扰IL-1的释放及抑制T淋巴细胞的活化，初始剂量以3～3.5mg/（kg?d）为宜（一次或分二次口服），如经4～8周无效可间隔1～2月增加0.5～1mg/（kg?d），最大剂量为5mg/（kg?d），适用于经其他药物治疗无效的患者 ⑶免疫增强剂：企图使低下的细胞免疫恢复正常如左旋咪唑、胸腺素、转移因子等。 ⑷血浆交换疗法：其原理是企图除去特异性自身抗体免疫复合物以及参与组织损伤非特异性炎症介质如补体、C-反应性蛋白、纤维蛋白原并能改善单核吞噬细胞系统清除循环免疫复合物的能力，一般在多脏器损害，激素效果不著器质性脑综合征、全血细胞减少及活动性肾炎等重症病例进行。因作用短暂仍需配合激素和免疫抑制剂等治疗。文献中已报导有50余例采用长期间隙性血浆交换疗法合并免疫抑制疗法，获得病情缓解 ⑸透析疗法与肾移植：晚期肾损害病例伴肾功能衰竭，如一般情况尚好，可进行血液透析或腹膜透析，除去血中尿素氮及其他有害物质以改善氮质血症等情况。肾移植需在肾外损害静止时进行，用亲属肾作移植2年存活率据统计为60%～65%，用尸体肾移植为40%～45%。 ⑹中医中药：根据辨病与辩证相结合本病可分成热毒炽盛、阴虚而虚、阴虚阳虚毒邪攻心、肝郁血瘀等型施治。热毒炽盛型相当于急性和亚急性病例治以清热解毒，滋阴凉血，阴虚血虚型相当于轻度活动病例治以养阴补血，凉血解毒，治以滋阴壮阳，毒邪攻心型见于心脏累及病例，治以养心安神，肝郁血瘀型见于肝脾肿大病例，治以疏肝理气活血化瘀通络。 此外针刺疗法对皮疹、关节痛和消肿，音频电疗对消炎消肿和止痛均有一定疗效；雷公藤制剂、红藤制剂以及复方金荞片均可应用，特别前者为一有相当疗效的抗风湿病药物 近有人应用溴隐亭治疗SLE亦取得一定效果；对病情活动伴严重感染时有人试用大剂量球蛋白静脉滴注治疗，曾获得良好的疗效。对无菌性股骨头坏死需要整形外科进行关节转换成形术或关节固定手术。 食疗方法熟地、山萸肉炖鸭肉配方：熟地20克、山萸肉15克 、鸭肉80克。 制法：将鸭肉洗净切块，同药材一起加水适量放入炖盅内，隔水炖3小时，食用。 功效：熟地性味甘温入肝肾经，有滋阴养血功能，治胃阴不足；山萸肉性甘咸性平、有滋阴养胃之功能。本食疗方适用于肝肾阴虚型之盘状红斑狼疮、狼疮性肾炎、急性复发型、久病阴虚或激素用药过久合并脾肿大，肝功肾功损害者。 人参、北芪炖乳鸽配方：红参10克。北芪30克 。乳鸽1只（50克 ）。 制法：将乳鸽宰杀去毛、内脏切块。北芪加水煮沸后约10分钟，然后与人参乳鸽共放入炖盅内，隔水炖3小时，调味后吃肉饮汤。 功效：红参性味甘微温，入肺、脾经，治阳气虚弱，脾胃气虚；北芪性味甘温，入脾、肺经，补气升阳，止汗、利尿；乳鸽性味甘咸、平，补肝、肾、益气血，治久病体弱、气血虚亏。本食疗方对脾肾阳虚型久病虚弱或有狼疮肾炎患者有效。洋参女贞子炖鹌鹑原料：洋参10克、女贞子30克、鹌鹑1只。 制法：宰杀鹌鹑去毛、内脏，与药材一起加水适量放入炖盅、隔水炖3小时、吃肉饮汤。 功效：西洋参味甘苦凉补气；女贞子性味甘苦入肝肾经、有养阴补肾作用；鹌鹑性味甘平可补中益气；本食疗方滋阴补肾气，对久病阴虚火旺气短乏力者有效。 饮食疗法 盘状红斑狼疮患者每日需要营养均衡的饮食，动物实验表明，鱼油对自身免疫性疾病有益，但并不是每个患者都能接受。平时饮食要加强营养，多食新鲜蔬菜、水果、给予优质蛋白、低脂肪、低盐、低糖、高钙饮食。忌食海鲜及辛辣食品等刺激食物为宜。 平时所我们所吃的食物依其食性有温、清、平三大类。狼疮病人以阴虚内热多见，故食物应以清补、平补为主，而对部分脾肾两虚和气血两亏的患者可以应用温补、平补为主。 清补的食物有鸭、甲鱼、乌龟、甘蔗、生梨、生藕、银耳、西瓜、冬瓜、香椿、慈姑、百合等； 平补的食物有高梁、山药、大米、小米、毛豆、赤豆、白扁豆、橄榄、白果、莲子、花生、芝麻、鸽子、鸡蛋、猪肉、兔肉等。 温补食物有狗、牛、鹅、鸡、羊、马、牛奶、乳制品、胡桃肉、桂圆肉、甜橙、栗子、桃、海虾、大葱、芥菜、大蒜、韭菜等。 大蒜炖黑鱼；大蒜100－150克，黑鱼400克，黑鱼除肠杂，大蒜剥去皮，放炖锅内加适量的水，隔水炖熟服，不加调料，有健脾利水消肿作用。适用于系统性红斑狼疮见四肢浮肿，面色少华，纳少便溏，小便短少者。 淮杞芪炖甲鱼：淮山30克，枸杞子20克，黄芪50克，甲鱼1只（250克左右），宰杀甲鱼去除内脏切块，与药材共同放入炖盅内，加水适量，食盐少许。隔水炖熟服用。对系统性红斑狼疮气阴两伤型之久病体虚，心悸气短，神疲肢软，心烦失眠者有效。 黄芪天冬炖乌鸡：黄芪60克，麦门冬20克，乌鸡100克。将乌鸡宰杀退毛去除内脏切块，与药材共放入一炖盅内隔水炖两三个小时。用于心烦少眠，咽干口噪，干咳，大便干结者。 安全提示1、红斑性狼疮患者，宜吃性凉清淡的瓜果蔬菜，忌吃辛辣温热刺激性食物，忌吃煎炸炒爆、香燥伤阴助火的食物。 2、肾阴不足、阴虚生内热者，宜吃具有养阴清热、滋肾降火作用的食物，同样忌吃辛辣刺激性食物，忌吃温燥伤阴食品，忌吃烟与酒。 3、红斑性狼疮病人还宜选食青菜、荠菜、胡萝卜、山药、茼蒿、黄芽菜、蕹菜、苋菜、地瓜、瓠子、番茄、莼菜、菜瓜、藕、苤蓝、百合、芋头、马铃薯、黑木耳、银耳、赤小豆、慈姑、牛奶、茶叶、草莓、苹果、橘子、柿子、无花果、枇杷、香蕉、山楂、蚬肉、蛙肉、牡蛎肉、乌鱼、鲫鱼、鲢鱼、青鱼、西洋参、沙参、生地黄、冬虫夏草等。 自我判断1.自我感觉有无乏力、易疲劳。正常情况下，病人如出现较之平时容易疲劳，经休息后没有明显改善，就应想到病情活动可能。 2.关节（如近端指间关节、腕关节、膝关书、踝关节等）疼痛、红肿，可伴晨僵或有关节积液。 3.新出现的皮疹（如颊部红斑、盘状红斑、冻疮样皮损、多形性红斑样皮损、血管炎性皮肤病变、甲周红斑等）或原有皮疹加重。 4.无上呼吸道感染及腹泻、尿频尿急尿痛等感染情况存在下，不明原因的发热或不明原因的血沉明显增高。 5.新出现或经常发作的口腔或鼻部溃疡。新出现的或经常发作的斑块状或弥漫性脱发。 6.胸膜炎症是盘状红斑狼疮患者最常见的肺部病变。患者常主诉胸痛，随呼吸运动或体位变换而加重。SLE的心脏病变中，以心包炎最为常见。主要表现为胸骨后或心前区钝痛，或尖锐性胸痛，随呼吸、咳嗽或吞咽动作而加重，身体前倾时胸痛减轻。如果病程中出现以上情况，应去医生处检查。 7.若血常规检查发现白细胞、血小板、血色素低于正常水平或小便常规中出现尿蛋白、红细胞，应考虑是否有疾病活动。 8.不明原因的腹泻、腹痛、恶心呕吐，经过抗感染及对症处理后没有好转，应考虑到是否有狼疮性胃肠道活动存在。 9.如果盘状红斑狼疮患者出现幻觉、妄想、被控制感等思维障碍，轻躁狂、抑郁等精神症状，意识障碍、定向力障碍、计算不能等器质性脑病综合征及严重而持续的头痛、抽搐等，应考虑SLE的中枢表现，应及早就诊。 总之，要全面地判断了解自己病情的变化，定期去医生处随访，配合医生积极治疗，这是盘状红斑狼疮治疗策略中很关键的一环。 流行病学该病广泛分布于世界各地其确切发病率尚不清楚，各国家地区报告的发病率各不相同，中国黄铭新等（1985）对上海市纺织职工3.2万人的调查患病率为70.41/10万；许德清等（1992）对广州邮电职工及桂城镇2.6万人的调查，患病率30.13/10万。SLE的年发病率随地区种族、性别、年龄而有差异性别方面，女性显著较男性为多，育龄年龄男女之比约为1：8-9老年人与幼儿男女比约为1：22-3。发病年龄以育壮年为多，尤以20-40岁发病者约占半数发病年龄越小，其亲族患病体会越大。 病理预防1.树立乐观情绪正确地对待疾病，建立战胜疾病的信心，生活规律化注意劳逸结合，适当休息，预防感染 2.去除各种诱因包括各种可能的内用药物，慢性感染病灶等，避免刺激性的外用药物以及一切外来的刺激因素 3.避免日光曝晒和紫外线等照射特别在活动期，需要时可加涂防日光药物如3%奎宁软膏、复方二氧化钛软膏15%对氨安息香酸软膏等，其他如寒冷、X线等过多暴露也能引起本病的加剧不可忽视。 4.对肼酞嗪普鲁卡因、青霉胺、抗生素和磺胺药要合理作用 5.患者应节育活动期需避免妊娠，若有肾功能损害或多系统损害者，宜争取早作治疗性流产 本病SLE急性型起病急骤出现高热、乏力、肌痛等全身症状颜面红斑显著（有些可无皮疹）、伴有严重中毒症状，同时多种脏器受累迅速发展，出现功能衰竭、预后差目前临床已较少见；亚急性型起病缓慢，早期表现多为非特异性症状，可有发热中等度全身症状，多种脏器受损，实验室检查异常病程反复迁延，时轻时重，慢性型指盘状损害起病隐袭，病变主要局限于皮肤而累及内脏少，病程进展缓慢预后良好。 盘状红斑狼疮疮患者如何安全妊娠生育由于红斑狼疮患者在妊娠头3个月容易发生流产，末3个月和产后能引起病情加重，因此红斑狼疮病人是否可以怀孕是有争论的。在我们的临床中，已观察到大多数女性患者在病情基本缓解基础上结婚、怀孕、生育。生育后病情仍然是缓解的，但是要具备一定的条件。如： （ 1 ） 病情基本缓解 6 个月以上。 （ 2 ） 抗心肌磷脂抗体阴性。阳性者容易流产、死胎。 （ 3 ） 强的松服 15 毫克以下的维持量或不服激素。 （ 4 ） 怀孕后应在专科医师观察下定期随访，在有经验的医院产科分娩。 （ 5 ） 由于胎盘能氧化强的松，使之成为无活性的 11 —酮形式，保护了胎儿。因此母亲服用强的松对胎儿无影响。为防止妊娠期和产后病情恶化，视病情要增加剂量。病情稳定者可恢复原来剂量。 （ 6 ） 地塞米松和 倍 他米 松不能 被 胎盘酶所氧 化，能影响胎儿，如 服这种 激素的病人需换成强的松。 （ 7 ） 怀孕和哺乳期间要多补充钙质，否则会加速病人的骨坏死。 （ 8 ） 哺乳期间强的松剂量宜在每天15 毫克以下，最多不超过 30 毫克。 （ 9 ） 孕妇禁用水杨酸盐、非甾 体类消炎药、抗疟药。免疫抑制剂亦应停用。 |
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