原发在面神经鞘膜上的肿瘤，称为神经鞘膜瘤或雪旺鞘膜瘤（Schwannoma），可发生在全程面神经在一段纤维上，但以膝状节周围出现较多。

简介

临床表现

治疗

病例分析

简介

原发在面神经鞘膜上的肿瘤，称为神经鞘膜瘤或雪旺鞘膜瘤（Schwannoma）可发生在全程面神经在鶒一段纤维上，但以膝状节周围出现较多。1930年Schmidt首次报告，迄今世界文献上不足300例鶒，国内报道者仅20余例。据Saito（1972年）检查600例颞骨标本中发现5例，发病率为0.8％。临床上面神经瘤少见健康搜索的原因为：①肿瘤生长慢，早期无症状鶒②出现面瘫时易被误诊为贝尔面瘫和慢性中耳炎。③手术中肉芽性肿瘤很少送病理检查。患者多为成人，文献报告年龄最小者为4岁小儿。;

临床表现

肿瘤生物很慢长期无症状。原发健康搜索在水平段者因骨管狭窄受压比垂直段者早且重，面瘫出现也早且重可以反复发作，另2/5的病人早期表现面肌痉挛，尔后转为面瘫。作者治疗一例14年中反复面瘫4次，被误诊为贝尔面瘫故贝尔面瘫长期不恢复者应考虑到该病的可能。Jongkees进行贝尔面瘫手术250例，发现面神经瘤4例占1.6%。原发在鼓室段者，除面瘫外还可有耳鸣、耳聋，如原发在内听道内，则易和听神经瘤相混淆。Pulec估计临床上诊断为听神经瘤的病人，可能有5%是面神经鞘膜瘤诊断：全面进行面神经功能检查，如泪腺颌下腺分泌，镫骨肌反射及舌味觉试验等鶒，颅底及乳突X线摄片，可见面神经管道有骨质破坏，CT乳突和颅底扫描诊断意义更大。

治疗

根据肿瘤的大小及位置，小者可行鼓室切开去除，大者可经耳后乳突进路切除，发生于颅底者可经颞部颅中窝进路切除面神经瘤虽出现面瘫多年，但面肌很少发生萎缩如术后能进行面神经吻合或行神经移植等其疗效比外伤性面瘫要好。据Fisch统计，术后60%的病人神经功能可恢复到原有功能的75%。

病例分析

国外有人对颅内和颞骨内面神经瘤的病例进行了详细的分析。年龄为4～81岁，平均年龄39 岁。性别和病变侧无明显差异，无双侧同时发生者。临床表现差异很大，故几乎不能确定症状与神经受累的部位之间的相互关系。面瘫为最常见，238例中占173例(73％)多为渐进性(57％)，也可为突发性(16％)，其次为前庭耳蜗症状，听力下降者116例(49％)，耳鸣32例(13%)，眩晕24例(10%)，外耳道肿块31例(13%)，耳痛25例(11％)， 15例(6％)有耳漏，9例(4％)经茎乳孔扩展到腮腺，6例无症状，仅在尸检时发现。接受治疗之前的病程差异很大，从数天到40年。239例面神经瘤的统计:肿瘤侵犯的部位以面神经鼓室段最常见(58％)，次之是垂直段(48％)，再次是迷路段和膝段(42％)，最后依次是内听道段(30％)，小脑桥脑角和中颅窝或后颅窝(19％)，颞骨内和外周性(14% )，镫骨肌神经(4例)，鼓索神经(3例)。

由于面神经瘤临床表现为多种多样，发展慢，因此常易忽视或误诊，许多被误为贝尔氏麻痹，往往肿瘤较大或向颅外扩展时才被发现。故凡有进行性面瘫，除非已确诊为其他原因所致，均应考虑此瘤的可能性，特别是伴有面部抽搐或痉挛者。突发性面瘫经全程探查减压后无改善时，也应考虑本瘤。对有前庭耳蜗症状的患者,都应进行听力学和前庭功能检查。若为传导性听力下降，肿瘤常在膝状神经节以下；感觉神经性听力下降，蜗后症状或单侧前庭功能减弱，必须疑为近端的肿瘤或耳囊受到破坏。颞骨高分辨CT静脉造影是显示面神经瘤最准确的方法，多轨迹断层片也有用，可以描绘出面神经管的细微骨质变化。

本病的治疗是经乳突、颅中窝、颅后窝手术。若无听力也可经迷路径路，或数者的联合径路。手术切除肿瘤及受累的神经段，肿瘤切除时要有一定长度的安全缘，面神经的远端和近端边界应送冰冻切片，在保留的神经尚未证实有无残留的肿瘤细胞前，切不可行神经移植。切除的神经干用耳大神经、腓肠神经进行移植，以恢复面神经的连续性。周围神经可采用神经吻合修复。一旦肿瘤作了足够的切除，复发是不常见的，但缺乏随访的报道，实际复发率尚难确定。