囊角化病(keratosis follicularis)又称Darier病， 是一种慢性毛囊角化性皮肤病，毛囊口有角质栓。多发性针尖大小的毛囊角化性丘疹主要分布于上臂，股外侧及臀部，有时可见面部损害，尤其在儿童多见。此病有时可引起瘙痒，极少数病人可引起毛囊脓疱

基本定义及概况

发病机制

临床表现

诊断

检查

容易与哪些疾病混淆

治疗

毛囊角化病-预后

毛囊角化病-预防

基本定义及概况

毛囊角化病(keratosis follicularis)又称Darier病， 是一种慢性毛囊角化性皮肤病，毛囊口有角质栓。多发性针尖大小的毛囊角化性丘疹主要分布于上臂，股外侧及臀部，有时可见面部损害，尤其在儿童多见。此病有时可引起瘙痒，极少数病人可引起毛囊脓疱。

毛囊角化症是相当常见的皮肤问题，它是由基因控制的一种常染色体遗传病，有50%的机会遗传给下一代，为常染色体显性遗传病，有家族倾向，也可因甲状腺功能不全或维生素A缺乏所致。毛周角化病的皮肤损害以正常皮色毛囊性尖顶丘疹为主，丘疹顶部有灰色角质栓塞。有时可见汗毛在中心穿出或蜷曲在内，剥去角质栓，可见微小的杯状凹陷，不久又有新的角质栓长出。皮损不融合，散在分布或簇集成群，似“鸡皮”外观。

毛囊角化症症状通常是从青春期开始明显，到30、40岁会逐渐不明显，一般来说也不会留下什么后遗症。发生率高达40%～50%，主要好发於上手臂外侧面、大腿伸侧面，严重时，甚至连手肘外侧面、小腿伸侧面都会有，看起来会像是有角质堆积在毛囊开口的现象，厉害时还会有周围发红或肿胀的现象，而让人误会以为自己的手臂或是大腿长了许多粉刺和发炎痘痘，但若勉强去挤它，就会造成红红的斑点。 一些具有异位性皮肤炎、鱼鳞癣的患者，通常也患有毛孔角化症。

囊角化病-流行病学 1889年2月White首次描述本病，1月后，Darier也报道1例且认为在组织切片中见到的角化不良细胞是一种“寄生虫”。1896年，Bowen证实了Darier见到的“寄生虫”为角化不良的表皮细胞。发病率约为1∶5万～1∶10万。有季节倾向性，夏季加重，冬季改善。目前没有其他相关内容描述。

发病机制

本病是常染色体显性遗传病具有完全外显率。但也有单个病例发生，可能为自发突变所致

因早期损害在日光暴露部位，皮损日晒后加重。有季节倾向性，夏季加重冬季改善。故认为日光可能是重要的致病因素但皮损也发生于非经常性曝光部位如口腔黏膜、腹股沟掌跖和甲床，因这些部位常易遭受物理创伤故非日光性损伤亦可能为一致病诱因。

根据部分病人血清中维生素A浓度低及应用维生素A治疗有效，认为本病与维生素A代谢障碍有关。本病是常染色体显性遗传病，具有完全外显率。电镜研究提示原发缺陷在桥粒及张力细丝有人根据皮损日晒后加重。提出光性损伤亦可能为一致病诱因还可能与维生素A代谢障碍有关。

临床表现

一般在8～16岁发病，5岁以前少见，无明显种族及性别差异随年龄增长病情可逐渐加重特征性皮损为针尖至豌豆大的毛囊性坚硬丘疹，顶端覆以油腻性痂皮或糠状鳞屑，如将痂剥除，丘疹中央可见漏斗型小凹窝初起丘疹呈皮肤色，渐增大融合成不规则疣状斑块，色棕黄、污黑或暗褐。常对称发生于面、胸、腹、四肢、骶部躯干部损害以中线和腹部为多，面部以颞、额、耳和鼻唇沟为多，四肢以屈面为多。位于四肢屈侧、腋下、股内侧等多汗、摩擦处的损害增殖尤其显著，常呈乳头瘤样，有脓性分泌物散发恶臭。

皮损好发于皮脂溢出部位，如头皮额、耳、鼻侧、颈、前胸肩胛间腋、腹腹股沟、臀沟、外阴以及四肢屈侧，分布常广泛而对称，但约有10%的病例损害分布呈带状或线状，局限于身体一侧。头皮损害常覆盖油脂性污痂一般无脱发。

约10%的病例可见掌跖呈点状或弥漫性角化过度。手足背部个别的丘疹类似疣状肢端角化症消退后可遗留白色斑点。

甲可受累，表现为甲下角质增生，甲板变薄脆裂，有纵行白色嵴纹或游离缘缺损有时甲床变色。

本病侵犯黏膜较少，偶于口唇腭、舌、颊黏膜、阴道食管、盲肠可见白色光滑的扁平或脐形小丘疹白色疣状斑片或黏膜白斑病样损害。偶见肺部损害，主要在肺下叶，X线检查可见结节状阴影和弥漫性肺纤维化。

骨囊肿涎腺结石、智力低下和性功能不全少见。

一般无主观症状或仅有轻度瘙痒，偶可剧痒。损害可局限持续数年不变或进行性泛发全身。紫外线可使皮损加重，因此本病夏重冬轻。一般健康状况很少受影响，极少数皮损可继发鳞状细胞癌。

并发症：

偶见肺部损害，主要在肺下叶。骨囊肿、涎腺结石、智力低下和性功能不全少见。极少数皮损可继发鳞状细胞癌。

诊断

根据褐色油腻性结痂性毛囊性丘疹，好发于皮脂腺丰富部化，阳性家族史，同晒后皮损加重和典型的组织病理，诊断不难。

中医病机和辨证：中医认为系先天禀赋不足，脾虚蕴湿不化，凝集肌肤所致自幼发生，炎症不著，多发于皱褶部位，表面结有疣性厚痂舌质淡，苔薄白或腻，脉沉缓或沉细。

辨证：先天不足，脾失健运，蕴湿不化凝集肌肤。

鉴别诊断：

轻型病例应和脂溢性皮炎鉴别，局限型线状损害应和疣状痣鉴别。

1.尚需和以下疾病鉴别，鉴别要点如下：

(1)黑棘皮病：表现为柔软的乳头瘤样丘疹，多局限于颈、腋、腹股沟等皱褶部位，常合并内脏癌。

(2)融合性网状乳头瘤病：损害为扁平的较大的丘疹常局限于躯干上部。

(3)疣状角化不良瘤：常为头部或颈部的单个疣状结节

2.在组织病理上应和下列疾病鉴别：

(1)日光性角化病常有表皮细胞核的间变。

(2)慢性良性家族性天疱疮：无裂隙，但基底层上可见棘层松解的大疱。

检查

肺部损害，X线检查可见结节状阴影和弥漫性肺纤维化。

组织病理：基本变化为角化不良，特点有：

1.出现圆体、谷粒。

2.基层上方发生棘层松解，形成裂隙或陷窝。

3.有绒毛(单层基底细胞围绕的真皮乳头)小规则地向上突入陷窝。

4.表皮可见乳头瘤伴增生棘层增厚、角化过度及毛囊口角栓，真皮内有慢性炎症浸润。

圆体见于粒层或角层，其中央为固缩的胞核或角化不良物质(大而圆呈均匀嗜碱性)周围绕以透亮的晕，晕四周可见嗜碱性角化不良物质如同外壳。谷粒见于角层与陷窝，胞浆极少外形不清晰核固缩伸长而常被染成嗜碱性陷窝是小的裂隙样表皮内水疱，通常位于基层上方，其中棘刺松解细胞过早地发生部分角化。

本病病理变化并不限于毛囊，无毛部位如掌跖与口腔黏膜也被波及故而本病并非只是毛囊的疾病口腔黏膜损害的组织象与皮损类似，也有陷窝及角化

不良，但一般无典型的圆体形成。

容易与哪些疾病混淆

轻型病例应和脂溢性皮炎鉴别局限型线状损害应和疣状痣鉴别

1.尚需和以下疾病鉴别鉴别要点如下：

(1)黑棘皮病：表现为柔软的乳头瘤样丘疹多局限于颈腋腹股沟等皱褶部位常合并内脏癌

(2)融合性网状乳头瘤病：损害为扁平的较大的丘疹常局限于躯干上部

(3)疣状角化不良瘤：常为头部或颈部的单个疣状结节

2.在组织病理上应和下列疾病鉴别：

(1)日光性角化病常有表皮细胞核的间变

(2)慢性良性家族性天疱疮：无裂隙但基底层上可见棘层松解的大疱

治疗

目前尚无满意疗法应注意避免烈日暴晒。可试服维生素A，每天10～20万U，至少服2个月，如无效则停用如疗效佳，则考虑减量维持。治疗过程中要注意维生素A过量，尤其是儿童。

还可试用皮质类固醇激素，有光敏现象可试服氯喹对增殖性有恶臭脓痂的皮疹，应予抗生素治疗。

皮损可外用角质溶解剂，如维A酸软膏硫黄水杨酸软膏等5-氟尿嘧啶软膏有一定帮助。对孤立性斑块损害，可行激光、冷冻、X线照射或外科手术切除

中医疗法：宜健脾除湿润肤，可用健脾除湿汤、二妙丸、除湿胃苓汤加减。

毛囊角化病-预后

本病夏重冬轻。一般健康状况很少受影响，极少数皮损可继发鳞状细胞癌。

毛囊角化病-预防

避免近系结婚和遮阳防晒。