本病又名囊性腺样上皮瘤、多发性良性囊性上皮瘤及多发性丘疹性毛发上皮瘤。可分为单发及多发两型。多发型病例与遗传有关,多为常染色体显性遗传,但单发型者则未见家族史。分单发性和多发性两种，两者组织像相似，然前者分化更好。

重要病理改变

a 瘤团由基底样细胞组成，

b 有角质囊肿，

c 瘤团周围纤维组织增生明显。

一般病理改变

a 肿瘤位于真皮，界清，表皮基本正常，

b 由基底样细胞组成的瘤团呈束状或筛孔状，周围细胞呈栅栏状排列，

c 瘤团由增生明显的纤维组织互相分隔，

d 角质囊肿常见中央角化突然而完全，破裂时，可出现异物肉芽肿反应，

e 核丝分裂相及坏死细胞少见或无，

f 多发性毛发上皮瘤可伴发圆柱瘤、小汗腺螺旋腺瘤、外毛根鞘瘤和基底细胞癌。

病理鉴别诊断

基底细胞癌：肿瘤不对称，有核分裂及细胞坏死，瘤团与间质间有裂隙，瘤细胞无筛孔状排列。

临床特点

多发性毛发上皮瘤

a 女性多见，幼年发病，随年龄增大，数目逐渐增多，

b 系常染色体显性遗传性疾病，

c肿瘤好发于面部，以鼻唇沟为主，但病情严重者，其他部位如前额、颊、颧、下颌部及躯干四肢也可出现损害，

d损害为多数肤色或黄色丘疹或结节，直径3mm～10mm，较大的损害表面可有毛细血管扩张，表面光滑，球形或圆锥形，质硬。

单发性毛发上皮瘤

a 成年发病，非遗传性疾病，

b 肿瘤几乎都发生于面部，

c 皮损与多发性相似，但瘤体生长较缓慢。

临床鉴别诊断

汗管瘤：好发于中年女性下眼睑的肤色半球形丘疹或结节，遇热出汗时加重。

别名

毛源性错构瘤 （Trichogenic hamartoma）

多发性毛发上皮瘤（Mutiple trichoepithelioma）

腺样囊性上皮瘤（Epithelioma adenoides cysticum）

多发性良性囊状上皮瘤 （Multiple benign cystic epithelioma）

多发性丘疹状毛发上皮瘤 （Multiple papular trichoepithelioma）