| 词条 | 慢粒白血病 |
| 释义 | 慢粒白血病是一类造血干细胞异常的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚并浸润其他器官和组织，同时使正常造血受抑制，临床表现为贫血、出血、感染、肝脾肿大及各器官浸润症状。 西医学名：白血病 所属科室：内科 - 血液内科 发病部位：骨髓 主要症状：发热，出血 主要病因：病因不明 多发群体：中老年人 传染性：无传染性 慢粒白血病（慢性粒细胞性白血病）是起病缓慢，早期症状不明显的一种慢性白血病，临床上可分为慢性期，加速期及急变期，急变后预后极差。 慢粒白血病 - 概述 慢性粒细胞性白血病，简称“慢粒”，为慢性白血病中最常见一种类型。慢粒起病缓慢，早期多无明显症状。慢粒在临床上可分为慢性期，加速期及急变期。病人出现急性白血病的临床及血液等表现，称之为慢粒急变。多数患者中数生存期为3--4年，慢粒发生急变后预后极差。 症状1、起病缓慢，早期可以没有任何症状，最早出现的自觉症状往往是乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。 2、脾肿大可引起左季肋部或左上腹沉重不适、食后饱胀的感觉。 3、较少见的症状有背痛或四肢痛，因脾脏梗塞而觉左上腹或左下胸剧痛。 4、晚期当血小板减少时皮肤、齿龈易出血，女性可有月经过多。 诊断要点慢性粒细胞性白血病在临床分为3期： 1、 慢性期： ① 临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状； ② 血象：白细胞计数增高，主要为中性中晚幼和杆状粒细胞，原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤5--10%，嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核红细胞。 ③ 骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，中、晚幼粒和杆状核粒细胞增多，原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%。 ④ 染色体：有Ph(费城)染色体。 ⑤ CFU－GM培养：集落或集簇较正常明显增加。 2、加速期：具下列之二者，可考虑为本期。 ① 不明原因的发热、贫血、出血加重和或骨骼疼痛。 ② 脾脏进行性肿大。 ③ 不是因药物引起的血小板进行性降低或增高。 ④ 原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血中及/或骨髓中>10%。 ⑤ 外周血嗜碱粒细胞>20%。 ⑥ 骨髓中有显着的胶原纤维增生。 ⑦ 出现费城染色体以外的其它染色体异常。 ⑧ 对传统的抗慢粒药物治疗无效。 ⑨ CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高。 3、急变期：具下列之一者可诊断为本期。 ① 原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋，或原单+幼单在外周血或骨髓中>=20%。 ② 外周血中原始粒+早幼粒细胞>=30%。 ③ 骨髓中原始粒+早幼粒细胞>=50%。 ④ 有髓外原始细胞浸润。 ⑤ CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。 治疗原则对于慢粒的治疗，当白细胞计数在100×10^9/L以下时需要立刻治疗，在200×10^9/L以上时需要采取积极治疗措施。以采用细胞毒药物作化疗为主。化疗常用的药物有BUS、HU、CTX等。此外可以配合使用深部X线，对全身和局部的肝脾区以及浸润部位照射。还可以行脾切除术。骨髓移植如果成功一般能获得长期的生存或治愈。干扰素治疗也是近年常用的新疗法。 治疗方法1.α-干扰素 2.化疗 3.酪氨酸激酶抑制剂（达沙替尼，伊马替尼，尼罗替尼） 4.放疗（理论上可以，但临床实际使用放疗较少） 5.骨髓移植 6.中医药治疗 7.其他治疗 辅助治疗1、作好病人的思想工作，消除病人的恐惧和焦虑情绪，细致关心病人，取得病人的信任。 2、宜进食易消化，富有营养的食物。 3、预防感染，加强护理如注意口腔、饮食卫生，皮肤及肛门清洁等极为重要。 4、患者不应过分劳累、忧伤，不可受风寒侵袭，以免诱发感染而加重病情。 5、对在化疗过程中出现的恶心、呕吐、皮疹、口腔溃疡、感染、水肿、腹泻、发热、腮腺炎等，应及时对症处理。 注意事项1、不要多接触X射线或其它有害的放射线。 2、与X线接触的工作人员应搞好劳动保护，加强预防措施。 3、慎用氯霉素、保泰松、细胞毒类抗癌药及免疫抑制剂类等。 4、戒烟、不酗酒。 5、加强营养，积极参加体育活动，保持心情舒畅，增强免疫力。 预后未经治疗的患者的中数生存时间约为3.1年。无论化疗或者放疗，除此治疗的效果却非常显着，症状、体征可完全消失，血象、骨髓象恢复正常或接近正常，在发生急变之前，体力的恢复和一般健康情况往往都很好。但是生命延长不多，中数生存时间约3--4年，约15%可生存至5年或更长。急变一旦发生之后，大多于几周至几月内死亡 |
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