疾病名称

疾病分类

疾病概述

治疗原则

症状体征

疾病病因

临床损害特征

细胞学检查

治疗方案

疾病名称

落叶型天疱疮

疾病分类

口腔科

疾病概述

天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内疱性平凡病，可能是一种自身免疫性疾病。临床上可分四型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。

落叶型天疱疮 皮损好发于头面、躯干、起出为疱破渗出形成黄褐色，由腻性叶状结，有腥臭、口腔粘膜损害轻、少见。

治疗原则

1、支持疗法。

2、皮质激素。

3、免疫抑制剂。

4、血浆交换疗法。

5、中医中药。

6、局部治疗。

症状体征

1、口腔：黏膜完全正常或微有红肿，可能有表浅糜烂。

2、皮肤：表现为松弛的大疱，疱破后有黄褐色鳞屑痂，边缘翘起呈叶状。

3、眼结膜及外阴黏膜也常受累。

疾病病因

天疱疮的病因不明，目前对自身免疫病因的研究较多，认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物（如青霉胺等）的刺激，使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。

临床损害特征

临床上往往仅见一红色创面或糜烂面，若能用探针无阻力地伸入到上皮下方或邻近的黏膜表层下方，尼氏征阳性，或揭皮试验阳性则有助于诊断，但不要大范围地采用揭皮试验，以免增加患者的痛苦。患者的全身情况表现为体质下降，甚至亚病质，也有助于诊断。此外，下列方法有助于正确诊断。

细胞学检查

局部消毒后将早期新鲜的大疱剪去疱顶，轻刮疱底组织，涂于玻片上，干燥后用吉姆萨或赤苏木精-伊红染色，可见典型的棘层松解的解体细胞。该细胞核大而圆，染色深，胞浆较少，又名天疱疮细胞或棘层松解细胞

治疗方案

1、支持疗法应给予高蛋白、高维生素饮食，或由静脉补充，全身衰竭者须少量多次。

2、肾上腺皮质激素泼尼松的起始量为120-180mg/d；或60-100mg/d，起始用量至无新的损害出现1-2周即可递减，每次递减5mg，1-2周减1次，低于30mg/d后减量应慎重，直到每天10-15mg为维持量。对于严重天疱疮患者，可以选用冲击疗法和间歇给药法。即大剂量给肾上腺皮质激素至病情稳定（约需10周），逐渐减量至泼尼松30mg/d后，采用隔天给药或给3天药、休息4天的治疗。