基本信息

病因

症状

治疗措施

病理改变

临床表现

相关检查

鉴别诊断

并发症

基本信息

疾病名称：淋巴管肉瘤

英文名称：lymphangiosarcoma

药物疗法：截肢术

病因

淋巴管肉瘤是极为罕见的肿瘤，几乎均发生在慢性淋巴性水肿的基础上，绝大多数位于上肢，常与乳癌根治术后继发的上肢长期慢性淋巴水肿有关。绝大多数位于上肢，是在乳腺癌根治术后上肢发生慢性淋巴性水肿的基础上发生的，少数可见于下肢，可在原发性或继发性慢性淋巴性水肿的基础上发生。

症状

发烧 发烧(feVer，pyrexie)是指病理性体温升高，是人体对致热原的作用使体温调节中枢的调定点上移而引起，是临床上最常见的症状，是疾病进展过程中的重要临床表现。可见于多种感染性疾病和非感染性疾病。具有典型的热型和病程、特异的临床特点，一般诊断较易;但有部分发热患者，热程长，无特异体征，缺乏具有诊断意义的资料，常被称为发热待查或原因不明发热(fever of unknown origin,FUO)。这些患者体内多有潜在性病灶，只是短期内尚未查清，经过临床观察和特殊检查，其中大多数最后可明确诊断，约10%的患者，虽经各种检查仍未能明确诊断，病程拖延数月，说明对长期发热原因不明的诊断的确是临床上面临的重要课题。 1、体温调节 正常人体内具有完善的体温调节系统(包括温度信息传导、体温调节中枢和效应器三部分)，能在气温的一般波动范围内，维持相对恒定的体温。该系统中起关键作用的是体温调节中枢，其主要部分为视前丘一前下丘脑(precptic anterior hepothalamus，POAH)，其次为延脑、桥脑、中脑和脊髓等。由于丘脑下部有温敏神经元，对流经该处的血液温度很敏感，可迅速引起体温调节反应。体温调节中枢对来自各方面的信息进行综合后，发出调节冲动以控制产热与散热器官的活动，使产热与散热维持平衡从而保持体温相对的恒定。 体温升高不一定都是疾病引起，某些情况可有生理性体温升高，如剧烈运动、月经前期及妊娠期。进人高温环境或热水浴等均可使体温较平时略高，这些通过自身调节可恢复正常。 2、发热的判断 正常成人体温保持一定的恒定水平，个体之间存有差异。一般认为舌下温度37℃，腋窝温度36.5℃，直肠温度较舌下温度高0.3-0.5℃，一日之间体温相差不超过1℃为正常值。当舌下温度高于37.5 T，腋窝温度高于37℃，或一日之间体温相差在l℃以上，称为发热。一般人体体表温度较低，易受外界因素的影响。因此，测量体温的三种方法以直肠温度较准确。平时为方便多采用腋窝测体温，应注意将体温表放于腋窝正中央夹紧上臂紧贴于腋下 对出汗者应擦干腋窝再测。小儿与昏迷患者测温时不应离开。过于消瘦患者不宜用此法测温。口腔温度测量，将体温朝放于舌下，闭口3～5min。此法不宜用于精神异常、昏迷、呼吸困难、口鼻疾患及小儿。进食饮水后20分钟再测。直肠温度测量，先将体温表涂以油类，插人直肠3-cm，3-5min，不宜用于腹泻及直肠手术者。测温前均将体温表甩至35℃以下。 身痛 疼痛的部位分类广义上讲可分为躯体痛、内脏痛、心因痛三大类。然而多处疼痛一般系指四肢与躯干多部位具有躯体痛症状。这种分部广泛，程度不一，性质不一的疼痛也称作一身痛。诉有多处疼痛者，多由于全身性疾病引起，但是局部的病变也不应当忽略， 淋巴管淤积 由各种原因引起的淋巴管堵塞而出现的淤积和浮肿。淋巴管阻塞的原因很多，可分为原发性(原因不明)和继发性。继发性包括有炎症、肿瘤、损伤后和放射治疗后等。

治疗措施

由于此肿瘤恶性度高，可侵犯深部肌肉，局部切除困难，常常一经确诊，即行截肢术。此瘤常经淋巴及血行转移至肺、骨。多数病人于发病后1年内死亡。

复方斑蝥胶囊破血消瘦，攻毒蚀疮。用于原发性肝癌、肺癌、直肠癌、恶性淋巴瘤、妇科恶性肿瘤等。 中华灵芝宝对临床常见的消化系统肿瘤(如食管癌、胃癌、肝癌、大肠癌)、呼吸系统肿瘤(肺癌、鼻咽癌、喉癌)、妇科肿瘤(如乳腺癌、卵巢癌、宫颈癌)及血液、淋巴等多种恶性肿瘤有特效，而且对其他疑难癌种(如绒癌、横纹肌肉瘤)也有显著功效。 艾立克 抗癌、消炎、平喘。用于食道癌、胃癌、肺癌，对大肠癌、宫颈癌、白血病等多种恶性肿瘤亦有一定疗效；亦可配合放疗、化疗及手术后治疗。并用于治疗慢性气管炎和支气管哮喘。 复方环磷酰胺片抗肿瘤药。主用于恶性淋巴瘤、急性淋巴细胞白血病、肺癌、各种肉瘤、实体瘤及卵巢癌。

病理改变

1.肉眼所见　皮肤表面紫红，形成紫红色小结节，结节可相互融合形成大的溃疡出血性肿块。肿瘤深部病变呈创伤性瘀斑或蜂窝组织炎样外观。

2.镜下所见　瘤细胞多数呈梭形，少数呈不规则的卵圆形或圆形，比一般内皮细胞肥大，可见不规则而且相互吻合沟通的管腔或裂隙，管腔或裂隙内常空虚含有少许淋巴液。

临床表现

本病多见于乳癌根治术后上肢淋巴水肿的老年人，或阴茎癌术后及丝虫病所致下肢长期慢性水肿的患者。水肿程度加剧，局部有触痛，继而局部皮肤出现多数红斑，并进一步发展为紫红色分界清楚的丘疹或水泡。肿瘤生长迅速，常沿皮下组织或深筋膜蔓延，可侵犯深部肌肉。

相关检查

尿卜琳及其前体 尿卜琳及其前体是检查各类型卜琳病的一种尿液检查。 ECT检查 ECT检查专案很多，几乎遍及人体所有器官和组织。适于疾病的早期诊断和疗效观察。

鉴别诊断

本瘤主要与恶性血管内皮瘤鉴别，主要在于患者有无慢性淋巴水肿的病史。

并发症

本病早期即可出现播散，最常侵犯肺及胸腔。