泪腺多形性腺癌(pleomorphic adenocarcinoma of the lacrimal gland)，又称恶性泪腺混合瘤，其临床表现类似良性多形性腺瘤，在组织学上具有良性和恶性两种细胞特征。

流行病学

病理生理

病状体征

临床表现

诊断

鉴别诊断

检查

治疗

预后

用药安全

流行病学

据报告其发病率为15%～16.07%，为最常见的泪腺窝原发性上皮性肿瘤之一。泪腺多形性腺癌在泪腺上皮性肿瘤中占第3位在泪腺恶性上皮性肿瘤中占第2位。在国内外的统计中，恶性混合瘤占泪腺上皮性肿瘤的9%，占泪腺恶性上皮性肿瘤的33%。发病年龄为20～50岁，平均43.5岁，来自良性混合瘤的腺癌男性较多，而起源于良性混合瘤的腺样囊性癌女性更常见。

病理生理

癌细胞

（一）多见于青中年患者。 （二）可由泪腺多形性腺瘤转化而来。常为泪腺多形性腺瘤不全切除后复发，或泪腺区肿胀多年、近来短期内症状体征明显加重。

（三）肿瘤生长较快。

（四）单侧进行性眼球突出，上睑下垂和复视。

（五）肿瘤生长使眼球向内下方突出。

（六）颞上方眶缘处可触摸到坚硬的肿块，压痛。

（七）肿瘤可向颅内或淋巴结转移。

（八）影像学检查：CT扫描可见肿物形状不规则，边界不清楚，不均质的眶骨破坏，肿物向鼻窦、颞窝或颅内扩展。X线检查可见骨质破坏。

病状体征

1、发病缓慢，表现为眼眶外上方相对固定包块。眼球受压向内下方移位，由于肿瘤生长缓慢，病人可无符视或疼痛。

2、触诊时，局部可扪及实质性包块，无压痛。

3、CT扫描可清楚显示肿瘤的大小以及泪乳窝骨质侵蚀。

4、在高龄患者，压考虑恶性混合瘤，其生长较快，并有明确的骨质破坏，应注意鉴别诊断。

临床表现

泪腺多形性腺癌

多形性腺癌的临床表现类似多形性腺瘤，但病程短泪腺恶性肿瘤的病程平均为1.66年，因肿瘤无包膜而常呈浸润性生长。临床表现为眶外上方粘连性肿块，边界不清，压痛，眼球向内下移位。临床上具有恶性肿瘤症状的是疼痛。Wright报告泪腺恶性混合肿瘤的主要临床表现是眶部肿块(83%)，眼球移位(67%)，疼痛(33%)。Rootman认为有3种可能考虑是恶性混合瘤：①长期的泪腺肿块突然增长；②有疼痛、骨侵蚀和肿瘤增长迅速；③既往已切除的泪腺多形性腺瘤突然复发恶性混合瘤是原发还是继发，目前意见不一。有学者认为恶性混合瘤开始为良性而后转变为恶性但无可靠根据。Henderson认为原发性恶性混合瘤有3种类型：①病史短，肿瘤第1次切除时即为恶性；②起初为良性混合瘤未完全切除，而几年后第1、2次复发时即为恶变；③患者有进行性眼球突出，眼球移位，无疼痛数年，近期出现上睑肿胀，疼痛。此类型第1次开眶手术，病理上往往具有恶性和良性混合瘤的双重改变。 并发症：

眼球运动障碍及周围骨壁侵犯。

诊断

（一）询问病史：注意有泪腺多形性腺瘤不全切除后复发，或泪腺区肿胀多年、近来短期内症状体征明显加重的病史。

（二）体格检查：发病部位有坚硬的实体肿块，局部有压痛。

（三）辅助检查：做眶部影像学检查，包括CT扫描、X线拍片，注意有眶骨骨质的破坏。

（四）处理：确诊后立即行眶内容摘除术彻底根治。

（五）预防：无预防发生的措施。

根据病史及临床表现结合影像学特征基本可以确定诊断。该病的确诊要依赖病理学检查。

鉴别诊断

1.多形性腺瘤 病程较长，一般无疼痛感影像学检查有较特征性的发现。

2.泪腺其他恶性肿瘤 临床表现均很类似，不易区别。

3.其他肿瘤

4.眼眶外侧转移癌 如无既往泪腺肿瘤手术史，在临床和影像学上和泪腺恶性肿瘤鉴别困难，关键在于全身检查。转移癌发展较快病程较短。

检查

症状表现

实验室检查： 1.流式细胞仪计算技术显示：良性瘤细胞有二倍体DNA含量特征异倍体为恶性瘤细胞特征。

2.病理学检查 肿物无包膜或包膜不完整切面呈灰白或灰黄、质脆，镜下见良性多形性腺瘤病变中有灶性恶变。可见核异型上皮细胞岛，管腔不规则，出现异常核分裂现象。恶性部分多为中、低分化腺癌，间质呈透明变性。少数为腺样囊性癌或鳞状细胞癌表现。电镜可见瘤细胞类似正常泪腺的腺泡细胞，但其腔面细胞微绒毛数目正常，顶部复合连接保持良好其余细胞连接加宽，无桥粒连接，可类似导管内层细胞。

其它辅助检查：

1.X线 可发现眶容积扩大，泪腺窝溶骨性破坏是恶性混合瘤的主要标志之一。但和其他泪腺恶性肿瘤产生的骨破坏不易区别，都可显示泪腺凹扩大。

2.超声探查 A超显示泪腺窝占位病变，入肿瘤波较高，声衰减明显，内反射呈“M”形，声衰减明显。B超可见泪腺区占位病变形状为类圆形或不规则形，内回声不均或呈块状，声衰减较多，具有不可压缩性。肿瘤体积较大时可显示视神经受压向下移位。

3.CT扫描 早期不易和多形性腺瘤区别形状为类圆形，高密度，局部有骨凹形成或骨破坏增强现象明显。但多数肿瘤边界不清楚或形状不规则，局部骨破坏是恶性肿瘤的标志。一般恶性混合瘤的瘤体较多形性腺瘤大，晚期可见广泛骨破坏病变向前、中颅凹及颞凹或鼻旁窦蔓延，尤其以增强CT扫描为显著。病变内部可有钙化、骨化或坏死区。

4.MRI 对恶性肿瘤尤其是肿瘤向眶外蔓延时MRI显示良好不仅能显示病变范围，还可显示肿瘤内有无坏死腔；如侵及颅内还可显示周围有无脑组织水肿等继发改变。增强扫描显示病变范围较大，肿瘤内可有坏死腔。

治疗

此类肿瘤体积多较大，侵及周围软组织和骨质结构，手术宜采取大范围切除或眶内容切除术后放射治疗。

预后

恶性混合瘤的治疗方法与腺样囊性癌相同，但预后比后者差，因前者除侵犯邻近眶骨以外，可侵犯颅脑，可较早发生淋巴结转移，最终转移至肺文献报道，多在术后1/2～3年内死亡。

用药安全

1．术前一般不宜作活检。肿瘤的包膜常不完整，有时瘤细胞可侵入包膜或包膜外组织，若切除不彻底则将复发。

2．手术时不宜采用剜除肿瘤的方法而应将肿瘤连同其周围的腮腺组织一并切除。

3．术中要注意保持面神经。如有恶性变，应按恶性肿瘤的治疗原则处理。