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词条 骨髓异常增生综合征
释义 骨髓异常增生综合征

§ 内容

myelodysplasia syndrome

一组造血干细胞疾病。病人有难治性贫血,常伴白细胞和血小板减少,但骨髓却增生活跃或明显活跃,这是由于骨髓病态造血引起无效生血所致,部分病人可转化为急性白血病。1982年法美英(FAB)协作组命名为MDS  ,过去常称为白血病前期。临床又分为5型:

①难治性贫血(RA)。血中原始细胞<1%,骨髓的<5%。

②难治性贫血伴环状铁粒幼细胞(RAS)。骨髓中环状铁粒幼细胞≥15%。

③难治性贫血伴原始细胞过多(RAEB)。血中原始细胞<5%,骨髓的为5%~20%。

④慢性粒单核细胞性白血病(CMML)。血中原始细胞<5%,单核细胞绝对值>1000/微升,骨髓中原始细胞5%~20%。

⑤转化中的难治性贫血伴原始细胞过多(RAEB-T),具有下列3项中的任何一项:一是血中原始细胞≥5%,二是骨髓中原始细胞20%~30%,三是幼稚细胞有Auer小体。MDS多数原因未明,少数继发于放疗或化疗后。起病多缓慢,类似慢性再生障碍性贫血,少数类似急性白血病。血象有3系减少和网织红细胞减低,骨髓红系呈巨幼样变,粒细胞颗粒粗大或减少,可见小巨核细胞,除外其他三系减少的疾病后即可诊断。目前尚无特效治疗,RA和RAS一般按再生障碍性贫血的方法治疗,其他3型基本同急性白血病。但老年人应慎用强烈化疗。

§ 配图

§ 所属分类

血液系统疾病

现代医学

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更新时间:2025/3/26 16:09:04