| 词条 | 骨旁骨肉瘤 |
| 释义 | § 【概述】 骨旁骨肉瘤起源于骨周围的骨膜，向骨外生长，但趋于包绕骨干，较为罕见，男女发病率相似，虽可见于任何年龄，但一半以上大于30岁。本病病因目前尚未完全明白，可由骨骺软骨游离至骨表面生长而成;亦可起源于鼓膜细胞层或起源于肌腱附着的前软骨纤维组织，遗传学方面，8，11，19号染色体机构异常与骨软骨瘤的发生有一定的关系。[1] § 【治疗措施】 取决于部位、大小和侵袭性，按照Farn和Huvos的分级，Ⅰ-Ⅱ级可以大块切除，当然需要留有正常的周围软组织和下方骨骼间隙、Ⅲ-Ⅳ级则首选截肢加上大剂量多种化学药物治疗，选用的药物以针对肿瘤繁殖周期为主。 § 【病理改变】 组织不形态极不一致，造成诊断困难，有的类似良性肿瘤，有的酷似硬化型肉瘤，后者可破坏皮质，侵入髓腔，预后不良。偶尔肿瘤有一软骨帽，其似良性骨软骨瘤。 § 【临床表现】 临床症状轻微，可以无痛，仅表现为肿块，有时肿块甚大，如位于股骨下端后方，可以影响正常关节活动。 自然病程类似良性，75%生长缓慢，反复切除后可以反复发作，仍可生存5年以上，25%为侵袭性，生物学行为近似硬化型肉瘤。 主要见于长骨干骺端，尤其是股骨远端、胫骨近端以及肱骨近端 X线或见许多新骨形成的巢，缓慢生长，趋于集合成肿瘤块物，边缘常分叶状、圆形，瘤体内有小的骨小梁，早期与母骨分界清楚，可见狭条透亮区。继续生物则界限消失。深部致密、均匀。侵袭差者，皮质和松质骨不受累；侵袭明显者，皮质破坏，侵蚀髓腔，产生溶骨区，间以新骨形成灶，CT在确定髓腔有无遭受侵犯有价值。转移较晚，但也有少许富有侵袭性的发生早期转移。 § 【鉴别诊断】 骨化性肌炎及骨瘤等与创伤后钙化和骨化性肌炎较难鉴别。后者如羽毛状，趋于在软组织沉积，少数可以致密、圆形，其骨化性肿块比肌旁骨肉瘤密度低，具有硬化的边缘。 [2] |
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