词条 | 颅内肿瘤 |
释义 | § 概述 颅内肿瘤 生长于颅内的肿瘤通称为脑瘤,包括由脑实质发生的原发性脑瘤和由身体其他部位转移至颅内的继发性脑瘤。其病因至今不明,肿瘤发生自脑、脑膜、脑垂体、颅神经、脑血管和胚胎残余组织者,称为原发性颅内肿瘤。由身体其它脏器组织的恶性肿瘤转移至颅内者,称为继发性颅内肿瘤。颅内肿瘤可发生于任何年龄,以20-50岁为最多见。 近年来,颅内肿瘤发病率呈上升趋势,据统计,颅内肿瘤约占全身肿瘤的5%,占儿童肿瘤的70%,而其它恶性肿瘤最终会有20-30%转入颅内,由于其膨胀的浸润性生长,在颅内一旦据一定空间时,不论其性质是良性还是恶性,都势必使颅内压升高,压迫脑组织,导致中枢神经损害,危及患者生命。 颅内肿瘤可发生于任何年龄,以20-50岁为最多见。少儿以颅后窝及中线肿瘤较多见,主要为髓母细胞瘤,颅咽管瘤及室管膜瘤。成人以大脑半球胶质瘤为最多见,如星形细胞瘤、 胶质母细胞瘤、室管膜瘤等其次为脑膜瘤、垂体瘤及 、海绵状血管瘤、胆脂瘤等。原发性颅内肿瘤发生率无明显性别差异,男稍多于女。 § 病因病机 颅内肿瘤传统中医认为,脑肿瘤的形成是由于内伤七情,使脏腑功能失调,加之外邪侵入,寒热相搏,痰浊内停,长期聚于身体某一部位而成。专家们博采众家之长,经过潜心研究,将脑瘤的发病原因概括为内外两种,即内为素质因素或易感因素,外为诱发因素或为助长因素,但一不会发病。 认为脑肿瘤属祖国医学的“头痛”、“头风”等范畴,究其发病原因,主要为肾虚不充,髓海失养,肝肾同源,肾虚肝亦虚,肝风内动,邪毒上扰清窍,痰蒙浊闭,阻塞脑洛,血气凝滞,“头为诸阳之会”总司人之神明,最不容邪气相犯,若感受六淫邪毒,直中脑窍或邪气客于上焦,气化不利,经脉不通,瘀血、瘀浊内停,内外全邪,上犯于脑,并留结而成块,发为脑瘤。肿瘤分子生物学研究表明,有两类基因与肿瘤的发生、发展密切相关。 一类是肿瘤基因,另一类是抗肿瘤基因。抗肿瘤基因的活化和过渡表达诱发肿瘤形成,抗肿瘤基因的存在和表达有助于抑制肿瘤的发生。肿瘤基因可以存在于正常细胞中,不表达肿瘤特性,当这样细胞受到致瘤因素作用时,如病毒、化学致瘤和射线等,细胞中的肿瘤基因被活化,细胞的表型发生改变,肿瘤性状得以表达,这些细胞迅速扩增,从而形成真正的肿瘤实体,诱发肿瘤发生的因素有:遗传因素、物理因素、化学因素和致瘤病毒。[1] § 发病部位 颅内肿瘤颅内肿瘤习称脑瘤,分原发性与继发性。原发性脑瘤来源于颅内各种组织成分如脑膜、脑组织、颅神经、脑血管、垂体腺与胚胎残余组织等。 继发性者由身体其它部位如肺、子宫、乳腺、消化道、肝脏等的恶性肿瘤转移至脑部,或由邻近器官的恶性肿瘤由颅底侵入颅内。寄生虫囊、肉芽肿、脓肿、动脉瘤与血管畸形等均可发生于颅内,但不属于颅内肿瘤范畴,可统称颅内占位性病变。 颅内肿瘤的发生部位往往与肿瘤类型有明显关系,胶质瘤好发于大脑半球,垂体瘤发生于鞍区、听神经瘤发生于小脑桥脑角,血管网织细胞瘤发生于小脑丰球较多,小脑蚓部好发髓母细胞瘤等。[2] § 分类 颅内肿瘤按照1980年世界卫生组织的议定,颅内肿瘤可分为下列类型: 1)神经上皮组织的肿瘤:包括各级星形细胞瘤、少枝胶质瘤、室管膜及脉络丛肿瘤、松果体细胞瘤、神经元肿瘤及未分化的原始细胞瘤(如多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤、髓上皮瘤、原始极性胶质母细胞瘤等)。 2)神经鞘膜细胞肿瘤:包括神经鞘瘤、未分化神经鞘瘤、神经纤维瘤、恶性神经纤维瘤等。 3)脑膜及其有关组织的肿瘤:包括各种脑膜瘤、脑膜肉瘤、黄色瘤、原发性黑瘤等。 4)颅内原发恶性淋巴瘤:包括网状细胞肉瘤、小胶质肉瘤、中枢神经的原发性淋巴瘤等。 5)血管组织的肿瘤:包括血管网状细胞瘤、畸细胞肉瘤等。 6)胚胎细胞瘤:包括生殖细胞瘤、胚胎瘤、内胚窦瘤、绒毛膜癌、畸胎瘤等。 7)先天性肿瘤:包括颅咽管瘤、上皮样及皮样瘤、第三脑室粘膜囊肿、肠源性囊肿、脂肪瘤、神经错构瘤等。 8)脑下垂体前叶的肿瘤:按瘤的内分泌特性进行命名,有催乳素瘤、生长激素瘤、促皮质素瘤、促甲状腺素瘤、促性腺激素瘤及混合性腺瘤等。 9)邻近组织的肿瘤:包括颈静脉球瘤、软骨及软骨肉瘤等。 10)转移瘤:由身体他处转移入颅的继发性肿瘤。 11)未能分类的肿瘤 § 临床表现 颅内压增高 视其病理类型,发生部位,主要速度之不同,差异很大,然其同特征有三: 1、颅内压增高; 2、局限性病灶症状; 3、进行性病程。 (一)颅内压增高症状:约占90%以上脑瘤患者中出现,其表现为: (1)头痛、恶心、呕吐、头痛多位于前额及颞部,为持续性头痛阵发性加剧,常在早上头痛更重,间歇期可以正常。 (2)视乳头水肿及视力减退。 (3)精神及意识障碍及其他症状:头晕、复视、一过性黑朦、猝倒、意识模糊、精神不安或淡漠,可发生癫痫,甚至昏迷。 (4)生命体征变化:中度与重度急性颅内压增高时,常引起呼吸、脉搏、减慢,血压升高。 (二)局部症状与体征:主要取决于肿瘤生长的部位,因此可以根据患者特有的症状和体征作出肿瘤的定位诊断。 1、大脑半球肿瘤的临床症状: (1)精神症状:多表现为反应迟钝,生活懒散,近记忆力减退,甚至丧失,严重时丧失自知力及判断力,亦可表现为脾气暴躁,易激动或欣快。 (2)癫痫发作:包括全身大发作和局限性发作,以额叶最为多见,依次为颞叶、顶叶,枕叶最少见,有的病例抽搐前有先兆,如颞叶肿瘤,癫痫发作前常有幻想,眩晕等先兆,顶叶肿瘤发作前可有肢体麻木等异常感觉。 (3)锥体束损害症状:表现为肿瘤对侧半身或单一肢体力弱或瘫痪病理征阳性。 (4)感觉障碍:表现为肿瘤对侧肢体的位置觉,两点分辨觉,图形觉、质料觉、实体觉的障碍。 (5)失语:分为运动性和感觉性失语。 (6)视野改变:表现为视野缺损,偏盲。 2、蝶鞍区肿瘤的临床表现: 小脑半球 (1)视觉障碍:肿瘤向鞍上发展压迫视交叉引起视力减退及视野缺损,常常是蝶鞍肿瘤患者前来就诊的主要原因,眼底检查可发现原发性视神经萎缩。 (2)内分泌功能紊乱:如性腺功能低下,男性表现为阳萎、性欲减退。女性表现为月经期延长或闭经,生长激素分泌过盛在发育成熟前可导致巨人症,发肓成熟后表现为肢端肥大症。 3、松果体区肿瘤临床症状: 四叠体受压迫症状:集中表现在两个方面,即:视障碍,瞳孔对光反应和调节反应障碍,耳鸣、耳聋;持物不稳,步态蹒跚,眼球水平震颤,肢体不全麻痹,两侧锥体束征;尿崩症,嗜睡,肥胖,全身发育停顿,男性可见性早熟。 4、颅后窝肿瘤的临床症状: (1)小脑半球症状:主要表现为患侧肢体共济失调,还可出现患侧肌张力减弱或无张力,膝腱反射迟钝,眼球水平震颤,有时也可出现垂直或旋转性震颤。 (2)小脑蚓部症状:主要表现为躯干性和下肢远端的共济失调,行走时两足分离过远,步态蹒跚,或左右摇晃如醉汉。 (3)脑干症状:特征的临床表现为出现交叉性麻痹,如中脑病变多,表现为病变侧动眼神经麻痹,桥脑病变,可表现为病变侧眼球外展及面肌麻痹,同侧面部感觉障碍以及听觉障碍,延髓病变可出现同侧舌肌麻痹、咽喉麻痹、舌后1/3味觉消失等。 5、小脑桥脑角症状:常表现为耳鸣,听力下降,眩晕,颜面麻木,面肌抽搐,面肌麻痹以及声音嘶哑,食水呛咳,病侧共济失调及水平震眼。 (三)进行性病程,肿瘤早期可不出现压迫症状,随着瘤体的增大,临床常表现不同程度的压迫症状,根据肿瘤生长部位及恶性程度的高低,肿瘤增长的速度快慢不同,症状进展的程度亦有快有慢。 § 疾病治疗 手术治疗主要为手术治疗,对恶性肿瘤则采取综合治疗,包括手术、放射及化学药物等治疗。 1、手术治疗 凡生长在可以手术切除部位的肿瘤,均应首先考虑手术。对有脑疝症状者应紧急手术。对生长在不能手术切除部位的脑瘤,可施行姑息性手术(如脑脊液分流术)以暂时缓解高颅压,延长病人生命和为综合治疗创造条件。有的肿瘤可先行辅助疗法使肿瘤缩小后,再行手术切除,如先服嗅隐亭使垂体的泌乳激素腺瘤体积缩小后再用显微手术切除。 2、非手术治疗 (1) 对症治疗:主要是降低颅内压。它可作为减轻手术前后高颅压症状,争取术前检查、手术时机和术后度过脑水肿阶段的重要措施之一;对于不能手术的脑瘤,它可作为综合治疗的重要组成部分。 降低颅内压的措施包括: ① 药物。颅内压增高尚轻而无呕吐者,可口服、氨苯蝶啶、速尿等,以减少脑脊液分泌或利尿;颅内压增高明显时,则宜静脉给高渗脱水剂,如20%甘露醇、速尿、高渗葡萄糖、10%甘油、20%人体白蛋白等。皮质类固醇激素可减轻脑水肿,常用地塞米松5-10mg加于20%甘露醇250ml中静脉滴注。抢救脑疝疯时可静脉注射甘露醇、速尿、地塞米松等药物,以期快速奏效。 ② 给氧。辅助过度换气可使血中二氧化碳分压下降,使脑血流量缩减而降低颅内压。但应避免动脉二氧化碳分压降到26.7kPa(20mmHg)以下,以免引起脑缺血。 ③ 冬眠。低温疗法可降低脑代谢,减少脑的耗氧量,加强脑组织对缺血、缺氧的耐受力,对消除脑水肿亦有疗效。上述措施中,以药物治疗降低颅内压最为重要。 此外,对有癫痫发作者,应选用合适的抗癫痫药。为防止颅内感染及继发感染,应酌情选用适当的抗生素。对颅内高压病人应严密观察神志、瞳孔、脉搏、呼吸及血压变化,预防脑疝发生。若患者头痛显著加剧伴频繁呕吐,神志模糊加深,两侧瞳孔明显不等大,脉搏及呼吸减慢,血压上升,即为脑疝的早期症状,应立即进行抢救。除用前述各种脱水药物外,估计有侧脑室扩大者,应紧急进行颅骨钻孔穿刺侧脑室,放出脑室液以减压,或安放脑室持续引流管,或作脑脊液分流术,使病人暂时转危为安,然后再进行辅助检查及手术。 放射治疗(2) 放射治疗:为治疗肿瘤方法之一,有时作为肿瘤部分切除后或化学药物治疗的辅助疗法,适用于下列对放射治疗敏感的脑瘤:垂体腺瘤、髓母细胞瘤、多形性胶母细胞瘤、少突胶质细胞瘤、 室管膜细胞瘤、松果腺瘤、脉络丛乳头状瘤、血管母细胞瘤、颅咽管瘤、转移癌、生殖细胞瘤等。 常用的放射线有X线、β 线、γ射线和高速发射的电子、中子和质子、放射源有调线治疗机、60Co治疗机(丫射线)和直线加速器(X线或电子束),以及放射性核素如Rn、198Au、98Y、32P等。放射剂量按肿瘤性质而异,一般对放射高敏感的肿瘤,肿瘤量达30Gy(3000rad)即已足够,对于胶质细胞瘤,肿瘤量需达50Gy(5000rad)以上。6周内组织剂量大致是:大脑半球肿瘤60Gy(6000rad);小脑和第四脑室肿瘤50-55Gy(5000-5500rad),脑干肿瘤60-65Gy(6000-6500rad)。脑组织对放射线的耐受性有一定限度,放射剂量越大,脑组织越易发生坏死。放射性脑坏死的改变常是不可逆的,引起的临床表现与肿瘤复发不易区别。 (3) 化学药物治疗:有全身与鞘内两种给药方法,但以全身给药为主。目前常用脂溶性较强、分子结构较小、较易透过血脑屏障、疗效较好的药物。 ① 双氯乙基亚硝脲(BCNU):是首先在脑瘤治疗中获得肯定疗效的药物。常用剂量100-150mg/m2计算,每日量不宜超过250mg,溶于10%葡萄糖液250~500ml中作静脉滴注,每天1次,连续3天为一疗程。有胃肠道反应及减少血小板与白细胞的副作用。休息6-8周后再开始第二疗程。 ② 环己亚硝豚(CCNU):具较广的抗瘤谱。一次口服剂量100-300mg/m2。副作用同BCNU。6-8周口服1次。 ③ 甲环亚硝脉(Me-CCNU):疗效优于上述两种,而毒性反应较上两种低2-4倍;剂量130-150mg/m2,6-8周口服1次。 ④ 甲基卞肼(Procarbazin):口服剂量100-150mg/m2,连续眼用30日为一疗程。为减少胃肠道反应,可从50mg开始,逐日增加50mg直至达到规定剂量为止。休息30天再开始第二疗程。 ⑤ 氨甲蝶吟(MTX):用于鞘内注射,治疗脑瘤和预防脑瘤沿蛛网膜下腔转移。方法:经鞘内、枕大池、脑室或瘤床内给药,单次注射0.25mg/kg,5-7天重复1次。 (4)其他:包括免疫治疗、微波热疗、光辐射治疗和中医中药治疗等,对恶性脑瘤的治疗作用尚未肯定,还在试用阶段。 § 调养护理 调养一、调养 肿瘤与宿主为了自己的生长,存在着营养竞争,某些饮食可以抑制肿瘤生长而不影响机体的营养供给。例如恶性黑色素瘤的低苯丙氨酸和低酪氨酸饮食,乳头状腺癌的低苯氨酸饮食。对恶性脑瘤限制其必须氨基酸将是一种安全有效的疗法,宜多食酸枣、猪脑、香茹、核桃、桑椹、黑芝麻、白木耳等。但目前研究尚少。 二、护理 1、注意调整体位,无休克时,可抬高床头150-300,勿使颈部扭曲或胸部受压,以 利颅内静脉回流。 2、保持呼吸道通畅,及时清除呼吸道内分泌物,定时给氧,有条件可用高压氧舱给氧,每日2-3次,每次45分钟。 3、尽量避免咳嗽、喷嚏、干呕、及时治疗便秘,保持大便通畅。 4、限制入水量。对脑瘤有颅内压增高脑水肿症状的患者,应供给机体最低限度的液体,并经常检查血电解质,防止水钠潴留加重脑水肿。 |
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