| 词条 | 色素沉着绒毛结节性滑膜炎 |
| 释义 | § 疾病概述 色素沉着绒毛结节性滑膜炎色素沉着绒毛结节性滑膜炎的组织病理，类似于发生在手足的腱鞘巨细胞瘤。常见情况是滑膜肥厚而膝关节肿胀，肿胀逐渐加重与间歇性关节积血有关。炎性滑膜可导致关节囊附着点的近关节的骨侵蚀，这也见于其他慢性增生性滑膜炎，如血友病。 不到10％的色素沉着绒毛结节性滑膜炎比较局限，表现为髌上囊或腘窝的局部软组织包块，无膝关节弥漫性肿胀。此时，包块可能类似软组织肉瘤如滑膜肉瘤，见于50岁左右的老年人，MRI可确诊。色素沉着绒毛结节性滑膜炎的镜下特征是病灶内有巨细胞、组织细胞及含铁血黄素。 累及年轻患者的膝关节时整个滑膜受累，胫骨髁间嵴下受侵蚀。此时可见软骨下肉芽肿，直径3mm，类似胫骨巨细胞瘤。断层位片可见股骨髁间窝骨皮质破坏，应高度怀疑本病。 滑膜次全切除、病灶刮除植骨。若滑膜炎症迁延不愈，会发生嗜血杆菌样滑膜炎。 § 流行病学 色素沉着绒毛结节性滑膜炎色素沉着绒毛结节性滑膜炎发病年龄多为20～40岁的青壮年，病变多累及下肢大关节的滑膜下组织，上肢罕见。膝关节是最常受累的部位，接下来依次为髋、踝和足。色素沉着绒毛结节性滑膜炎的组织病理类似于发生在手足的腱鞘巨细胞瘤。常见情况是滑膜肥厚而膝关节肿胀，肿胀逐渐加重与间歇性关节积血有关。炎性滑膜可导致关节囊附着点的近关节的骨侵蚀，这也见于其他慢性增生性滑膜炎，如血友病。不到10％的色素沉着绒毛结节性滑膜炎比较局限，表现为髌上囊或腘窝的局部软组织包块，无膝关节弥漫性肿胀。此时，包块可能类似软组织肉瘤如滑膜肉瘤，见于50岁左右的老年人，MRI可确诊。 色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PigmentedVillonodularSynovitis，以下简称PVS）是一种增殖性疾病，常发于滑膜关节、腱鞘和滑囊，病因不明。其病变部位往往呈现绒毛或结节样纤维结缔组织突起，也有二者并发的情况。另外，还伴有大量单核巨噬细胞样细胞增殖，成纤维细胞、多核巨细胞与含脂质的泡沫细胞增生，以及含铁血黄素沉着等组织学特征。因此，色素沉着绒毛结节性滑膜炎是慢性滑膜炎和反复出血的最终结果的宏观描述。 1852年，Chassaignac第一次描述了手指屈肌腱的结节性病变。随后，1865年，Simon报道一例关节PVS局限性病变。1909年，Moser则描绘了弥漫性病变。这一期间，作者们认为病变是肿瘤性疾病，且病变的名称也较为混乱，曾用过滑膜黄色瘤、黄色瘤样巨细胞瘤、腱鞘巨细包瘤、慢性出血性绒毛性滑膜炎、良性滑膜多形性瘤等名称。直到1941年，Jaffeet.al将以前几种分离描述的病变统一起来，定名为PVS。这一名称强调了绒毛和结节的增生，含铁血黄素的沉着，偏重于炎症性病因。Granowitzetal则进一步将病变分成两种类型：①弥漫型；②局限型。 § 发病机理 色素沉着绒毛结节性滑膜炎 关于PVS的病因，各家说法不一。总结起来，主要有以下4种：①脂质代谢紊乱；②创伤及出血；③炎症；④肿瘤。由于观察到PVS病变细胞内脂质水平及组织细胞内胆固醇浓度升高，Hirohata认为局部脂质代谢紊乱是PVS的病因。他认为泡沫细胞涉及到胆固醇和磷脂的异常合成，是原始的致病细胞；而炎症则是对这一异常的继发性改变，出血是由于炎症性血管损伤所致。但是，后来Granowitz发现脂质的改变与骨的病变相关，且用注入脂质的实验不能再产生PVS病变。另外，PVS患者血清甘油三脂及胆固醇水平并没有发生相应的紊乱。所以，这一理论成立的可能性较小。 有关创伤及出血导致PVS的研究已非常广泛。研究者们曾将多种物质，如血、胶质铁注入到实验动物的滑膜内。虽然出现过类似的病变，却都较短暂，不能长期存在。这种类似的病变，由于含铁血黄素而出现色素沉着，但却缺乏PVS特征性的典型的大体形态及细胞结构。曾有作者报道过向狗的滑膜注入生理盐水也会产生这种类似的滑膜病变，这说明滑膜对于出血的反应并不是特异性的。而在凝血异常和经常出血的患者中，PVS发病率相对较低的报道则从反面向“出血病因”的理论提出疑问。Flandry等人报道25例膝关节PVS患者仅1／3病例有创伤史，认为创伤与疾病发生的关系模糊，很可能是创伤加重了病变以致出现临床症状，但创伤并非原始病因。但Myers根据人口统计学数据和解剖学部位确定PVS患者有慢性重复性创伤和重复性出血病史，从而支持创伤作为PVS的发病机制。 自1941年以来，炎症成为最广泛接受的PVS发病机理。Jaffeetal是从组织学观察中得出这一结论：高度增生的具有吞噬功能的基质细胞丰富的胶原及玻璃样变性最接近于炎症过程。电镜研究已揭示增生的单核细胞具有两种类型：一种富含溶酶体具吞噬功能，另一种富含粗面内质网具有合成胶原的功能。这些细胞从形态学上类似于滑膜层A型和B型细胞。这一发现支持了Jaffe关于PVS来源于“滑膜高度增生的未分化细胞”的观点。另外，由于观察到淋巴细胞、浆细胞的浸润和未见到病理性核分裂象，电镜研究者多反对PVS是肿瘤性疾病而认为是炎症反应增生性病变。1990年以来，已有人做过PVS病变免疫组化方面的研究，报道增殖的单核细胞中HAM56、CD68和Vimentin阳性，并因CD68、HAM56为巨噬细胞标记而得出增殖细胞是单核-巨噬细胞系的结论。而Oconnell等则将PVS和反应性滑膜炎病例相对照进行免疫组化研究，结果发现在PVS增殖的单核细胞和其表层的滑膜细胞及反应性滑膜炎细胞中CD68、HAM56、Vimentin均阳性。作者认为CD68、HAM56是非专一的巨噬细胞标记，因为它们在许多非血管源性细胞，如肝细胞及肾小管细胞也表现为阳性。这样，由于具有相同的免疫抗原类型，Oconnelletal认为增生的单核细胞来源于滑膜细胞，从而在免疫组化方面支持PVS的炎症病因。尽管炎症病因的研究很多，但到21世纪初，人们尚未发现导致炎症过程的致病原及始动机制。 肿瘤作为PVS病因逐步重新为许多研究者所接受的，Rao和Vigorita通过仔细观察综合组织学材料，认为PVS是良性肿瘤性过程。他们发现：①位于滑膜下层的增殖细胞与滑膜层细胞明显不同且进入到连接组织层；②这些区域含有大量滑膜成纤维细胞或原始的间充质细胞，后者具有分泌胶原和转化为组织细胞样细胞功能；③在PVS复发病例中，有丝分裂活性相对增高；④病变炎症程度较轻。据此，他们认为PVS是滑膜成纤维细胞和组织细胞的瘤性增殖。另外一些支持肿瘤起源的作者，则提出恶性PVS病变的观点。无论发生于腱鞘或滑膜的恶性PVS病变均有报道。这些病例有些是初发的，有些则继发于几年前就存在的PVS病变(即恶变而来)，无论初发或复发的肿瘤在组织学检查上都有PVS特征性表现。患者多死于肺转移。Bertonietal报道8例恶性PVS患者，提出恶性PVS所有的组织学特征是：①病变呈结节样孤立的增长方式；②大而饱满的圆形细胞胞浆嗜酸性深染；③胞核大，有明显的核仁；④坏死区。这些研究者们提出恶性PVS的存在，也有人认为PVS包括不同的病变：一部分是炎症，另一部分是肿瘤。另外，从细胞遗传学的研究角度，有作者发现PVS病变细胞染色体异常，其中7号染色三体及5号染色三体的报道较多。虽然染色三体的存在不能绝对将病变划分为肿瘤，但是染色体上某些致癌基因的存在和促进胶原生成的生长因子的过度表达可以对增殖性病变做出合理解释。Choongetal报道一例复发PVS患者在对侧大腿处发现皮下转移结节，经组织学证实为PVS结节。此例发现从临床角度支持病变的肿瘤起源。 § 影像表现 色素沉着绒毛结节性滑膜炎色素沉着绒毛结节性滑膜炎的关节镜下表现 PVS病变在X线平片上最常见的表现是关节软组织肿胀，且由于含铁血黄素的沉着而密度增加，但没有钙化。有时可见关节囊内结节状及分叶状肿块影。当病变累及软骨和骨时，可出现边缘性锯齿样骨质破坏及大小不等的囊状骨质缺损区。继发骨关节炎时，则有关节间隙狭窄，关节面不平，关节内游离体。 关节造影能更清楚地显示关节囊内改变。表现为关节囊增大，其内增生的滑膜组织呈分叶状，或多个结节状阴影突向于关节囊内，边缘呈波浪状。另外，高频超声是也是术前常规筛选PVS的有价值的影像学方法。20世纪90年代以来，已有许多文章报道以核磁共振(MRI)作为PVS诊断手段。Kottaletal最先描述PVS病变在MRI的特征性表现：即T1、T2加权像时低密度信号区，并认为与病变组织中含铁血黄素的沉着和脂质相关。其后的研究则进一步证实此点。无论弥漫型或局限型病变，MRI表现与其相应的病理成分相对应。T1加权像，多为近似于肌肉密度的散在低密度信号区，代表肥大滑膜中含铁血黄素沉着，而T2加权像时，密度更为减低，还可伴有关节积液或关节空间缩小等征象。由于具有特征性表现，MRI已被做为最敏感的PVS早期诊断方法，对治疗前评估也有很大帮助。 膝关节PVS在X线片的主要表现为关节肿胀，无钙化，关节骨质破坏严重时可见类圆形侵蚀性缺损，但其影像学改变本身缺乏特异性，无法明确诊断。而MRI对膝关节PVS具有定性诊断意义，它可以清楚显示病变的范围、关节软骨及骨质破坏的程度，其特征性表现为T1、T2加权像时低密度信号区。故MRI已成为X线片检查后首选的影像学检查方法。术前MRI检查不仅有助于明确关节内、外病变程度和范围，同时，术后MRI检查也是检查病变复发与否的最敏感手段。 § 治疗方法 性滑膜炎药膏彻底清除病变的滑膜组织是治疗PVS的关键。由于发生于不同解剖部位的PVS病变对治疗的反应各不相同，在此仅以膝关节为例加以介绍。弥漫型和局限型的病变在治疗及预后上大不相同，后者的治疗方法较为确定，且预后良好，而前者则治疗方法多样，复发率高。 对于局限型病变，绝大多数作者认为单纯切除局部病变结节及滑膜即可获得良好效果。Rao和Vigorita报道8例膝LPVS病人，经5-10年随访仅1例于6年后复发。类似的结果Johansson也报道过。近年来，随着关节镜技术的发展，经关节镜局部切除病变治疗局限型PVS已有报道，且疗效满意。关节镜手术创伤小，并发症少，恢复时间短的优点在局限型病变切除中充分体现且操作相对简单。所以应成为首选的治疗方法。 治疗弥漫型PVS病变的方法很多。曾用过次全滑膜切除术、放射疗法、外科手术加放射治疗、关节固定术、关节成形术等。目前较为提倡的是全滑膜切除术。有人报道20例膝弥漫型PVS病变，11例行全滑膜切除术，9例行部分滑膜切除术，4.5年随访后，经统计学证实，前者复发率、复发时间均较后者低。但无论开放性手术或经关节镜全滑膜切除术，都不能完全治愈弥漫型病变。文献中报道复发率范围是8-50%，平均31.3%。有作者将复发归于在操作上难以完成绝对的全滑膜切除而剩下残余病变组织，但也有作者认为这正体现PVS的肿瘤性特点。 单一放射疗法早在1941即有报道。研究者们认为放射治疗的效果与疾疾合适的阶段有关。当PVS病变处于早期，富含大量血管及细胞时疗效显著，而当其处于晚期，含大量纤维素时，则对放射治疗反应较慢。MacMaster指出放射疗法潜在缺点是关节僵硬、伤口及骨移植生长愈合慢。特别是年轻人中有诱发肉瘤的可能，次全滑膜切除术辅以放射疗法可以减少并发症和复发率。从六十年代至今，北京医科大学运动医学研究所报道治疗弥漫型病变30余例，经膝滑膜大部切除，硅橡胶膜置入术后4-5周放疗，均获满意疗效，无复发。 关节固定或成形术已少用。Rao和Vigorita曾报道过一例患者以全膝关节成形术作为初始治疗。因这种术式的残酷性，大多患者不愿以其做为首选治疗，仅限于那些不能保留膝关节功能及多次复发的病例。 放射性滑膜切除术，即向关节内注入放射性胶质钇90来治疗PVS病变。Wiss曾用此法成功治疗一例复发性患者。它的优点是技术简单，住院期短，费用低，并发症少。Wiss总结出可能的并发症有染色体变异、恶性化，针道坏死及发热、疼痛反应。采取术后制动，老年人慎用此法，注射后予生理盐水冲洗，及给解热镇痛药等措施，可减少并发症。此后ChenDY等也报道过一例关节内放射性滑膜切除术的患者，随访中，病膝症状缓解。这一方法还有待于进一步的临床研究。[1] |
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