| 词条 | 血管性水肿 |
| 释义 | § 疾病病理 血管性水肿血管性水肿（angioedima）是一种发生于皮下组织较疏松部位或粘膜或粘膜的局膜性水肿，分获得性及遗传性两种，分获得性及遗传性两种，后者罕见。 病因 获得性血管性水肿，常伴其他遗传过敏性疾病。其发病与荨麻疹相似，可由药物、食物、吸入物和物理因素等引起。C1胆碱酯酶的血清a2球蛋白抑制物缺乏，或其量正常而功能有缺乏者的约占15%.。由于外伤、剧烈运动或情绪激动等因素，致C1过度活化，进而激活c4及c2，及释放激肽。在血纤维蛋白溶酶（plasmin）参与下，激肽可使血管通透性增加，并使肥大细胞释放组胺，产生血管水肿。发作C4及C2均减少，静止期C４减少。本病C１水平正常，可与获得性血管性水肿鉴别。 血管性水肿的特点为非凹陷性水肿，软组织的红斑肿大，可遗传，也可能是后天的。遗传性血管性水肿（HAE）是由于C1抑制基因的突变而引起的一种常染色体显性疾病。这种有缺陷的基因不能在血浆里产生足够的C1抑制因子水平，从而导致C1的自活化，以及C2和C4的消耗。它分为I型（C1抑制蛋白的生成较低）和II型（C1抑制因子有功能缺陷，而血浆水平正常）(1,2)。后天性血管性水肿可能是风疹的表现，最近的药物为血管紧张素转化酶（ACE）抑制因子。 § 诊断及治疗 血管性水肿遗传性血管性水肿（hereditary angioedema）是一种少见的显性遗传性疾病，常在外伤或撞击后10余小时发生，可反复发作，为皮肤的无痒性血管性水肿（多见于面部及四肢等处）。损害可直径数厘米或占一侧肢体，1～3天消退，但易再发。可自儿童或青年开始，并反复发作至40余岁。也可发生在口腔、喉部及胃肠和呼吸道粘膜。患者可因骤然发生的喉软水肿而死亡。 诊断 根据突然发生大片暂时性凹陷性肿胀，在数小时至一天左右消失，常累及眼睑、唇、舌、外生殖器、毛、足等部位，本病诊断不难。倘发病年龄早，家族中有近半成斗员发病，伴早发的消化道或呼吸道症状则应考虑为遗传性血管性水肿。血清酯酶抑制蛋白、c4和c2测定值降低，诊断可以确定。 治疗 获得性血管性水肿的治疗与一般荨麻疹相同，遗传性血管性水肿可用炔羟雄烯异恶唑（ danazol ）或康力龙（ stanozol）以增加 CIINH合成以减少纤维蛋白溶酶对C2的作用，以减轻症状。亦可试用氨基己酸或止血环酸（tranexamic acid）以抑制血纤维蛋白酶原活性。患者手术前及急性发作时除对症处理外，有人用输入新鲜血浆以补充C1酯酶抑制物，但新鲜血浆中亦可含有补体成分而使有的患者症状发作。如发生喉头水肿时应准备气管插管或气管切开，一般抗组胺药物疗效不佳。 § 临床表现 血管性水肿1．获得性血管性水肿主要发生于组织疏松部位（如眼睑、口唇、舌、外生殖器、手和足等）。皮损为局限性肿胀，边界不清，呈肤色或淡红色，表面光亮，触之有弹性感，多为单发，偶见多发；痒感不明显，偶有轻度肿胀不适。一般持续1～3天可逐渐消退，但也可在同一部位反复发作。常伴发荨麻疹，偶可伴发喉头水肿引起呼吸困难，甚至窒息导致死亡；消化道受累时可有腹痛、腹泻等症状。 2．遗传性血管性水肿多数患者在儿童或少年期开始发作，往往反复发作至中年甚至终生，但中年后发作的频率与严重程度会减轻；外伤或感染可诱发本病。多见于面部、四肢和生殖器等处。皮损为局限性、非凹陷性皮下水肿，常为单发，自觉不痒；也可累及口腔、咽部、呼吸道及胃肠道黏膜等并出现相应表现。一般在1～2天后消失。 诊断本病根据典型临床表现一般诊断不难；若患者发病年龄较早且家族中有近半成员发病，则应考虑为遗传性血管性水肿，血清C1INH检测水平降低有助于诊断。 § 病例简介 随着血清学诊断和现代治疗法的到来，HAE只要发现早，是可以完全预防的。Baranwal等（4）最近报道了他们在昌迪加尔（印度城市）见到的3个病例。虽然最近印度有了C1酯酶抑制因子浓缩物，但很贵。同样地，在紧急情况下，新冻结的血浆也不容易获得。因此，预防急性发作的进一步发展以防止死亡就变得尤其重要。雄性激素在HA 血管性水肿E中的确切的作用方式尚不清楚，但是人们认为这些药通过提高肝内的C1抑制蛋白的合成发挥疗效。他们的长期服用的副作用为男性化、低密度胆固醇的增加，也有可能与肝部肿瘤有关。在HAE的治疗中，康力龙比达那唑要好，因为它的副作用要小一些，而且便宜些。 一名11岁男孩在过去5年里反复发作（6-7次/年）手、脚和脸的肿胀，伴声音变粗、呼吸困难。每次发作会持续2-3天，采用家庭疗法后症状消失。偶尔有腹部疼痛，在发作开始时种类不一，但没有瘙痒、发红或湿疹。很明显这些发作与任何食物、药物或其他偶发疾病无关。家庭病史显示母亲自孩童时期起也有相似的发作史，患者哥哥也有相似的发作史，并在8岁时在一次相似的发作时死于呼吸窘迫。 体检时，患者眼睑、嘴唇和手背有轻度的非凹陷性水肿，伴轻度的声音加重。间接的喉镜检查显示喉部水肿，累及杓状会厌襞，真假声带。临床诊断为遗传性血管神经质水肿（HAE）。 血细胞计数、尿液分析、肝肾功能正常。血浆C4估计以共同径路筛查的方式做出，其值减至0.14g/L(正常值0.20-0.50g/L)。C1酯酶抑制因子的估计值也减少29%（正常70-130）。给病人以口服一日两次1mg康力龙治疗六周，目前的病情发作得到缓解。当病情缓解情况持续时，剂量减为一日一次1mg，为期6个月。治疗期间定期检测其肝功，未见异常。询问父母该疾病的本质，虽然母亲有非常少的很轻的发作，但不需要任何积极的干预，她的血清C4水平减至0.06g/L，C1酯酶抑制因子减至29%，而孩子的父亲的这两个参数水平均正常。 后天的或遗传的血管性水肿在头部和颈部常受影响时可能危及生命。在现代治疗法发明之前，遗传性的血管性水肿的死亡率为20%，死亡的原因是由于突发喉水肿导致窒息。通过早期发现、对患者和父母的教育可防止这种不幸的事件，因为这种病是很容易预防和治疗的。根据不同病人的病情可能需要采用不同类型的治疗，但是它的临床严重性和实验室结果的异常没有明确的相关性。血管性水肿HAE的急性发作的治疗并不容易，因为抗组胺剂、类固醇或肾上腺素对它都收效甚微。对已确定的发作，在可能的情况下，可采用净化的C1酯酶抑制因子浓缩物治疗。如果在紧急情况下没有这种合成的抑制因子，新冻结的血浆可顺利度过危象。在没有任何其他方法时，气管切开术这样的手术介入可以救命。 短期预防最好用雄激素象康力龙或达那唑，他们可减少C1抑制因子的生产。而雄性激素对妇女和孩子有副作用，因而这些药不能长期使用。但是，间歇地使用很小的剂量也可以使病人相对地无症状。伊普西隆—氨基己酸（12-18g/日）或超己酸比雄性激素效果要差些。 预防药应在选择性的手术（尤其在头颈部）之前使用，手术有可能导致急性发作。 § 病情比较 血管性水肿血管性水肿是患者在服用食物、药物后或被昆虫叮咬等所引起的包皮龟头局部的急性过敏反应。本病可发生于包皮龟头，也可发生于身体其他皮下组织疏松部位，为淡红色或苍白的水肿性皮损，水肿处紧张发亮，境界不清楚。本病常常于夜间发生，痒感不显著，也无全身不适，常合并荨麻疹，可于数日后自行消退。严重者可口服抗组胺药物治疗。 荨麻疹和血管性水肿(urticariaandangioedema)又称风疹块和血管神经性水肿二者可分别出现或同时发生;表现为皮肤非指压痕性的水肿，有时还累及上呼吸道或肠胃道粘膜。荨麻疹仅损害皮肤表层表现为红色葡行边缘、中央苍白的团块皮疹，有时可融合为巨大风团血管性水肿的病变累及皮肤深层(包括皮下组织)，出现容易识别的局限水肿。这些表现均可一时性迅速出现和消失反复发作不超过6周者属急性，反应属慢性。[1] |
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