| 词条 | 苯丙氨酸羟化酶 |
| 释义 | § 苯丙氨酸羟化酶 phenylalanine hydroxylase 也称苯丙氨酸-4-单加氧酶，是一种由苯丙氨酸形成的酪氨酸加氧酶。 EC1．14．16．1需要蝶啶作为辅酶，广泛存在于生物中，在动物是存在于肝脏内。 在反应过程中，必须与第二二氢蝶啶的还原反应相偶联地进行。反应是特异的，但色氨酸在某种程度上也有 苯丙氨酸+O2+四氢蝶啶酩氨酸+二氢蝶啶+H2O 二氢蝶啶+NADPH＋H+四氢蝶啶+NADP § 作用 四氢蝶啶在某种程度上可用蝶啶代替。苯丙酮酸尿症是由于缺乏此酶引起的。 |
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