| 词条 | 脾肿大 |
| 释义 | § 疾病概述 脾内细胞脾肿大是重要的病理体征，在正常情况下一般摸不到脾脏。肝脾一般在肋下能触及，当内脏下垂或横膈下降或深吸气时，肝脾才能被触及，但不超过肋下1cm，且质地较软。肝脾肿大是指肝脏和脾脏均增大。肝脾肿大常见于慢性肝炎、伤寒、血吸虫病、肝硬化早期、白血病、粒细胞白血病时，可见高度脾肿大。在膈肌位置低或体质瘦弱的人，特别是女性，偶也能摸到脾脏的边缘，但相当柔软，并无压痛，与病理性脾大不同。脾脏体积增大是脾脏疾病的主要表现。脾脏肿大的病因分类可归纳为两大类：一类是感染性脾大；另一类是非感染性脾大。 § 症状体征 脾肿大表现脾脏肿大主要依靠触诊检查。用触诊法未能确诊时可用叩诊法检查脾的浊音界有无扩大。(正常脾浊音界在左腋中线第9～11肋之间；宽4～7cm，前方不超过腋前线)。必要时可用超声、X线、CT等检查，以明确脾脏的大小和形态。触诊发现脾大时，要注意脾大的程度、质度，同时注意有无其他伴随体征。 1.脾脏肿大的程度脾脏肿大的程度与疾病有关。 (1)轻度脾大：深吸气时脾下缘在肋缘下2～3cm为轻度脾大。可见于某些病毒感染、细菌感染、立克次体感染、早期血吸虫病、充血性心力衰竭、肝硬化门脉高压症、霍奇金病、幼年类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮、热带嗜酸性粒细胞增多症、特发性血小板减少性紫癜等。 (2)中等度脾大：下缘超出肋缘下3cm至平脐为中等度肿大。可见于急性粒细胞性白血病、急性淋巴细胞性白血病、慢性溶血性贫血、传染性单核细胞增多症、维生素D缺乏病、脾淀粉样变性、恶性淋巴瘤、尼曼-匹克病等。 (3)极度脾大：下缘超出脐水平以下为极度脾大或称巨脾。可见于慢性粒细胞白血病、慢性疟疾、晚期血吸虫病、斑替病、骨髓纤维化、真性红细胞增多症、地中海贫血、戈谢病等。 2.伴随体征各种不同病因引起脾大外尚有不同的伴随体征。 (1)贫血、出血点或淤斑：见于血液病性脾大，如各种类型的白血病、特发性血小板减少性紫癜等。 (2)贫血、黄疸：见于溶血性贫血、慢性病毒性肝炎、肝硬化、恶性组织细胞病、败血症等。 (3)肝及淋巴结肿大：见于恶性淋巴瘤、淋巴细胞性白血病、结缔组织病、传染性单核细胞增多症，结节病及某些传染性疾病等。 (4)肝病面容、肝掌及蜘蛛痣：见于慢性病毒性肝炎、肝硬化。 (5)各种类型的皮疹：多见于各种传染病，或感染性疾病。如伤寒、斑疹伤寒、布氏杆菌病、败血症、亚急性感染性心内膜炎等。 (6)水肿和腹水：见于慢性右心衰竭、缩窄性心包炎、肝硬化、门脉高压症、下腔静脉梗阻等。 (7)心脏扩大：见于各种心脏病引起的慢性心力衰竭、各种原因引起的大量心包积液。 § 疾病病因 脾肿大对比脾脏肿大的病因分类可归纳为两大类：一类是感染性脾大；另一类是非感染性脾大。 1.感染性 (1)急性感染：见于病毒感染、立克次体感染、细菌感染、螺旋体感染、寄生虫感染。 (2)慢性感染：见于慢性病毒性肝炎、慢性血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、梅毒等。 2.非感染性 (1)淤血：见于肝硬化、慢性充血性右心衰竭、慢性缩窄性心包炎或大量心包积液、Budd-Chiari综合征，特发性非硬化性门脉高压症。 (2)血液病：见于各种类型的急慢性白血病、红白血病、红血病、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病，特发性血小板减少性紫癜、溶血性贫血、真性红细胞增多症、骨髓纤维化、多发性骨髓瘤、系统性组织肥大细胞病、脾功能亢进症。 (3)结缔组织病：如系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、幼年类风湿性关节炎(Still病)、Felty病等。 (4)组织细胞增生症：如勒-雪(Letterer-Siwe)氏病、黄脂瘤病、嗜酸性肉芽肿。 (5)脂质沉积症：如戈谢病（高雪病）、尼曼-匹克病。 (6)脾脏肿瘤与脾囊肿：脾脏恶性肿瘤原发性者少见，转移至脾脏的恶性肿瘤也罕见，原发癌灶多位于消化道。脾脏囊肿罕见，分真性和假性囊肿。真性囊肿分为表皮囊肿、内皮囊肿(如淋巴管囊肿)和寄生虫性囊肿(如棘球蚴病)。假性囊肿分为出血性、血清性或炎症性等。 § 病理生理 脾退色引起脾脏肿大的病因众多，每种疾病引起脾大的机理亦不尽相同。有时一种病因而引起脾大的机理则可能是多种因素。其机理归纳为以下几个方面： 1.细胞浸润细胞浸润引起的脾脏肿大见于各种炎性细胞浸润、嗜酸性粒细胞浸润、白血病细胞浸润，各种肿瘤细胞浸润。炎性细胞浸润多见于急性感染性疾病，往往还伴有脾脏明显充血。嗜酸性粒细胞浸润见于嗜酸性粒细胞增多症和部分脂质沉积症；各种白血病细胞浸润引起的脾脏肿大，以慢性粒细胞性白血病最明显、其次是慢性淋巴细胞性白血病；急性白血病中以淋巴细胞型较明显，其次是急性粒细胞性白血病和急性单核细胞性白血病。各种肿瘤细胞浸润、脾脏本身的恶性肿瘤少见，原发于淋巴系统、骨髓和肠道的恶性肿瘤可侵及脾脏。如：恶性淋巴瘤的淋巴瘤细胞发生脾浸润，其中以霍奇金病脾脏受累较多，约占50%，偶有单纯脾型霍奇金病，这种病可表现有巨脾；多发性骨髓瘤的骨髓癌细胞浸润；恶性组织细胞病的恶性组织细胞浸润；肠道恶性肿瘤转移至脾脏，均可因肿瘤细胞浸润而发生脾大。 2.脾脏淤血脾脏是体内最大的贮血器官，各种原因造成的脾脏血液回流受阻，均可造成脾脏淤血性肿大。如：肝硬化门脉高压症、门脉及下腔静脉血栓形成、肿瘤栓子、先天或后天的血管畸形；各种原因引起的右心衰竭、缩窄性心包炎或心包大量积液均可致脾脏淤血而肿大。 3.髓外造血脾脏是造血器官，在骨髓增殖性疾病时，脾脏又恢复其造血功能，出现不同程度的髓外造血导致脾脏肿大，尤以骨髓纤维化时髓外造血最明显，脾脏肿大也明显。 4.组织细胞增生组织细胞增生症是由组织细胞异常增生，累及全身多个脏器，尤以肝脾、淋巴结、骨髓、皮肤、胸腺等处最突出，可表现明显的脾脏肿大。如：勒-雪症、韩-雪-柯症。慢性感染性疾病、黑热病、结缔组织病、Felty、Still病，类风湿性关节炎等可致脾脏组织细胞增生而发生脾脏肿大。 5.纤维组织增生由于长期慢性淤血、慢性感染、细胞浸润等病因的长期慢性刺激，组织细胞异常增生致脾脏纤维组织大量增生而使脾脏肿大、变硬。 6.脂质代谢障碍由于脂类代谢酶缺乏或功能障碍，引起脂质代谢障碍，脂类在组织中沉积造成脾大。如：戈谢病为常染色体隐性遗传的类脂质代谢障碍病。是由于β-葡萄糖脑苷酶不能把葡萄糖脑苷脂转变成半乳糖脑苷脂，结果使组织细胞内大量脑苷脂贮积，其中的慢性型表现巨脾。尼曼-匹克病为脂质代谢障碍累及内脏器官的单核巨噬细胞组织。这种病可能是由于神经磷脂酶缺乏，以致使神经磷脂贮积于肝脾及神经系统的巨噬细胞内，致脾脏明显增大。 7.脾脏本身的肿瘤及囊性扩张脾脏本身肿瘤及囊性扩张均较少见，有原发性脾脏恶性淋巴瘤的报道。囊性扩张见于皮样囊肿、淋巴管囊肿及寄生虫囊肿(包囊虫病)。假性囊肿如：疟疾、血吸虫病等可因出血、炎症、血清性等原因引起。 § 诊断检查 脾肿大检查诊断： 1.病史详细了解病史，对脾脏肿大的诊断有重要意义。病史中注意起病的缓急，病程的长短、既往史、流行病史、家族史、患者的年龄、性别和脾大的伴随症状等均可给诊断提供一定的线索。急性感染通常起病急、病程短，脾大程度轻。慢性感染、遗传性疾病、代谢性疾病则起病缓、病程长、随病程迁延肿大程度加剧。恶性肿瘤则有发展迅速倾向、且可明显增大。既往史对疾病的诊断也有很大帮助，如：既往有病毒性肝炎史、长期饮酒史或有输血及血制品史，现有脾脏肿大，提示可能为慢性肝炎或肝硬化门脉高压症；流行病及地方性疾病常有流行病史；某些疾病可有家族史，如：地中海性贫血、代谢性疾病等；某些疾病的发病与不同年龄和性别有关，如：组织细胞增生症和脂质沉积症多发生在婴幼儿；急性感染性疾病中的传染病常发生于青少年；恶性组织细胞病、慢性病毒性肝炎、肝硬化多见于青壮年，男性多见于女性；多发性骨髓瘤，多发生于老年男性；白血病、恶性淋巴瘤可发生在任何年龄；结缔组织病多发生于青年女性等等。脾脏肿大的伴随症状和体征，是寻找脾脏肿大原因的重要线索。如：脾大伴发热、可见于各种急慢性感染性疾病；脾大伴贫血、发热、出血倾向常常提示白血病性脾大；脾大伴贫血、黄染提示溶血性贫血；脾大黄染常提示慢性肝炎或肝硬化；脾大伴消化道症状或呕血黑便可能为肝硬化门脉高压症；心脏病或心包积液引起的淤血性脾大往往有呼吸困难、心悸、气短等症状。如此等等各种疾病引起的脾大的同时，均有各自疾病的特点，在病史中均应逐一询问。 2.临床表现。 3.实验室及其他辅助检查。 实验室检查：实验室检查对脾大的原因诊断有重要意义，包括血常规检查、血小板计数、网织红细胞计数、嗜酸性粒细胞计数，仔细行血细胞分类检查有利于发现病理性血细胞和其他异常细胞。血红蛋白电泳、红细胞脆性实验、酸溶血(Ham)，直接抗人球蛋白(Comb’s)。血液的寄生虫、原虫检查、肝功能检查、骨髓检查或骨髓活检。血清学抗原抗体检查；淋巴结穿刺或活检，脾穿刺或活检，腹水常规检查等。以上实验室检查可根据病史查体、初步做出诊断后，有针对性选择，对某些疾病往往可找到确定诊断的依据。 其他辅助检查：必要的器械检查，对确定脾大的原因，有重要的辅助诊断价值。常用的检查方法有：B型超声检查、超声心动图检查、X线检查、CT检查、磁共振检查、内镜检查、下腔静脉造影术。 对于脾大的诊断步骤，离不开以上几个方面，但在思维过程中要有主次。首先确定是不是脾脏肿大，脾脏肿大的程度、质度。第二步了解脾脏肿大的伴随症状和体征。通常通过了解病史及体格检查来完成；通过了解病史，体格检查可以对脾脏肿大的原因做出初步诊断，然后再选择性地做有关实验室检查和必要的器械检查，最后对脾脏肿大的原因做出诊断。 § 鉴别诊断 脾坏死1.感染性脾大临床表现为发热、皮疹、皮肤淤点、肝脾及淋巴结肿大，脾大一般为轻度，质软。这类疾病包括伤寒、败血症、病毒性肝炎、细菌性心内膜炎、疟疾等疾病，一般通过相应病原体检测可作出诊断。 2.肝硬化有肝炎或血吸虫感染等病史，起病缓慢，临床表现为消瘦、乏力、食欲不振、腹胀不适、出血倾向、腹水等，体检见腹壁静脉曲张，脾脏肿大，多为轻、中度肿大，血吸虫病性肝纤维化者可表现为巨脾，晚期可发生脾功能亢进。通过病史、临床表现、肝功能试验、B超等检查可作出诊断。 3.慢性溶血性贫血溶血所致的脾脏肿大，一般为轻、中度肿大，症状有贫血、黄疸等，实验室检查可有网织红细胞增高、骨髓幼红系明显增生活跃、血清间接或非结合胆红素增高、尿胆原增高。 4.白血病急性白血病病程发展快，表现为感染、贫血、出血等症状，脾脏多呈轻度肿大；慢性白血病起病缓慢，随着病情发展，脾脏可高度肿大。外周血检查可见未成熟早期白细胞，骨髓象可见大量原始细胞或幼稚白细胞，一般根据外周血象、骨髓穿刺检查可区分各型白血病。 5.恶性淋巴瘤，恶性淋巴瘤表现为无痛性局部或全身淋巴结肿大，伴发热、肝脏肿大。脾脏呈轻、中度肿大多见，淋巴结活组织病理检查以及骨髓涂片可发现R-S细胞或淋巴瘤细胞。 6.恶性组织细胞病临床表现有不明原因的发热、衰竭、全血细胞减少、肝脾大等，甚至脾脏可显著肿大，一般多次、多部位骨髓穿刺涂片或淋巴结活检如能发现恶性组织细胞则可确立诊断。外周血中性粒细胞中碱性磷酸酶活性降低，可协助诊断。 § 并发症状 脾细胞1.贫血、出血点或淤斑：见于血液病性脾大，如各种类型的白血病、特发性血小板减少性紫癜等。 2.贫血、黄疸：见于溶血性贫血、慢性病毒性肝炎、肝硬化、恶性组织细胞病、败血症等。 3.肝及淋巴结肿大：见于恶性淋巴瘤、淋巴细胞性白血病、结缔组织病、传染性单核细胞增多症，结节病及某些传染性疾病等。 4.肝病面容、肝掌及蜘蛛痣。见于慢性病毒性肝炎、肝硬化。 5.各种类型的皮疹：多见于各种传染病，或感染性疾病。如伤寒、斑疹伤寒、布氏杆菌病、败血症、亚急性感染性心内膜炎等。 6.水肿和腹水：见于慢性右心衰竭、缩窄性心包炎、肝硬化门脉高压症、下腔静脉梗阻等。 7.心脏扩大：见于各种心脏病引起的慢性心力衰竭、各种原因引起的大量心包积液。 § 治疗方案 脾肿大临床治疗由于引起脾脏肿大的病因甚多，所以遇脾脏肿大的患者时，应结合患者的症状及其体征，积极寻找原发病，治疗上无疑应针对原发病治疗。若患者临床表现脾脏肿大，伴有一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞呈增生表现，则可称之为脾功能亢进(hypersplenism)。当脾功能显著亢进，而治疗其原发病疗效又不明显，且原发病允许时，可行脾切除术。但应从严掌握脾切除的适应证：脾大显著，有压迫症状；严重溶血性贫血；粒细胞严重降低且常发生感染；血小板显著减少，或伴有出血表现。当脾脏切除后，血小板、粒细胞及红细胞可恢复或接近正常。 由于脾切除后可发生下列并发症：血栓形成，易发生血原性感染(脾脏是保护性血液过滤器官)；继发性血小板增多症。因此，遇老年或长期卧床及幼年患者发生脾亢时，是否行脾切除术，应慎重选择。 西医治疗脾肿大主要采取脾切除手术。脾切除手术主要适用于：门脉高压引起的充血性脾肿大；脾肿大合并脾功能亢进（原因不明的原发性脾亢，较有诱因的继发性脾亢手术效果好）；原发性脾肿瘤；脾囊肿（无论真性、假性，因易继发感染、出血，甚至破裂）；疟疾、黑热病所致的巨脾；某些造血系统疾病，如遗传性球形红细胞增多症（脾切除经常有效）、原发性血小板减少性紫癜（脾切除大多有效）、自体免疫溶血性贫血（脾切除，约半数有效）；游走脾急性扭转等。 肝脾肿大属于中医学的“痞块”、“癥块”、“积块”、“肥气”等范畴。癥积痞块是指腹内出现的肿块，肝脾肿大当然亦包括在内。肝脾肿大的治疗应根据肝病的主症，并考虑到湿痰、瘀血凝聚和毒热入络的特点，具体情况具体分析，以养血柔肝、活血化瘀为基本原则。 湿热未清者，辅以清利；毒热入血者，辅以清热解毒；脾虚者、健脾；气血不足者，益气养血。活血消痞药物的应用：常用赤芍、丹皮、泽兰、藕节、丹参，以凉血活血而消痞。湿热已清而正气已虚者，常用复肝扶正汤。若见痞块坚硬日久者，常用鳖甲、龟板、牡蛎、阿胶、地龙等组成的复肝软肝缩脾汤。若见湿热毒邪蕴结者，常用复肝解毒汤。 根据中医：“养正则积自除”的理论，以脾胃气血不足，作为肝脾肿大发病机制的重要因素。对久治不愈的肝肿大或脾肿大的患者，着重培补脾胃，并用一些消瘀化坚药物，如复肝调和肝脾，复肝逆转化纤效果较好。 如果治疗中，肝见缩小，脾反增大，食管静脉搏曲张无减轻，则不是好效果，应该调整用药。反之，治疗中脾脏回缩肝脏只有变软而无回缩，甚至增大者，经查如无癌变指征，常是肝脏再生代偿现象，是好效果。这种患者往往症状和肝功能者随着好转，而且预后较好。 § 疾病预防 脾肿大膳食于脾肿大，应治疗引起脾肿大的基础疾病。很少需要做外科切脾，因为可以引发多种问题，包括容易发生严重感染。但是，某些严重情况下这些风险值得一冒：当脾脏破坏红细胞十分迅速发生了严重贫血时；当脾脏耗竭了贮藏的白细胞和血小板，容易发生感染和出血时；当巨脾引起疼痛或压迫邻近脏器时；当巨脾的一部分出血或梗死时。相对于手术而言，放射治疗有时也选择性地用来缩小脾脏。 肝脾肿大的饮食并无特殊，足够的热量、适量的蛋白、丰富而全面的维生素、适量的纤维即可。炒菜宜清淡，少放油，少食油腻和油炸食品，少食生冷、刺激性食品。 其次，饮食结构要合理。要多食蔬菜、水果，以补充足够的维生素和纤维素，也有助于促进消化功能。肝脏功能减退时常常影响脂肪代谢，所以很多慢性肝炎患者会合并有肝炎后脂肪肝。因此饮食要低脂肪、低糖(过多的糖进入人体内易转化为脂肪)、高蛋白。蛋白质饮食要包括植物蛋白和动物蛋白，如豆制品、牛肉、鸡肉、鱼肉等。挑食对肝病是不利的。 另外，食量要恰当。肝病时消化功能减弱，食之过饱常导致消化不良，也加重肝脏负担。所以有人提出吃饭八成饱最好。暴饮暴食对肝脏、对胃肠功能都不利。[1] |
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