| 词条 | 肾小管性酸中毒 |
| 释义 | § 疾病分类 肾小管性酸中毒1.近端肾小管酸中毒（i型）（prtai）型，(1)多见于男性婴儿或儿童；(2)多尿、烦渴、遗尿，可出现低血钾，肌无力，骨软化、骨疏松等；(3)尿ph值可降至5.5以下；(4)有代谢性酸中毒及钾、钠、钙等电解质紊乱。 2.远端肾小管酸中毒（drta，ⅱ型）(1)女性多见，多发病于20-40岁，亦可见于任何年龄；(2)典型的高氯性酸中毒、伴低钾、钠、钙血症；(3)早期可有多尿、烦渴、多饮颇似尿崩症；(4)尿ph＞6；(5)高钙尿、肾结石和/或肾钙化。 3.混合型肾小管酸中毒（ⅲ型）临床特征是i型和ⅱ型rta的表现同时存在，临床症状较严重。 4.全远端肾小管性酸中毒（gdrta，ⅳ型）(1)高氯性酸中毒伴持续性高钾血症；(2)部分病人有肾素分泌障碍，导致低肾素，低醛固酮血症，高血压可存在。 5.肾功能不全的肾小管性酸中毒任何慢性肾病，当gfr降至20-30ml/min常伴此型rta，酸中毒较轻，症状不多。 § 临床表现 肾小管性酸中毒肾小管性酸中毒临床表现－治疗肾小管性酸中毒 诊断肾小管酸中毒首先要仔细询问病史和认真准确的体格检查。凡遇小儿有生长发育落后、厌食、恶心、乏力；多尿烦渴及尿比重低或脱水酸中毒原因不明者应考虑本症，临床表现为顽固性佝偻病的患儿，或年长儿出现佝偻病、病理性骨折、肾钙化或肾结石症者，应进一步测定血生化和尿pH，当证实有酸中毒及碱性尿时基本可以确定诊断。为确定临床分型和寻找病因可采取以下诊断步骤：①测定尿铵；目的在于排除近端肾小管酸中毒和非肾性高氯性酸中毒。如尿铵＜50mmol/d，应考虑远病肾小管酸中毒。②测定血钾：若为高血钾症可诊断Ⅳ型RTA。若血钾低或正常应测定尿pH并进一步作碳酸氢钠试验、中性磷酸盐试验及硫酸钠试验加以鉴别。 家庭性者以成人女性比较多见，婴儿型为短暂，好转后很少复发。本征临床表现： 1、代谢性酸中毒 可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状，婴儿型则生长发育迟缓。 2、电解质紊乱：①远端肾小管泌H＋能力障碍，尿NH4＋及可滴定酸排出减少，尿PH值不能降至6.0以下，尿钾、钠、钙排出增多，患者常有烦渴、多尿、及失水等症状。②尿钠排泄增加，血钠降低，为增加钠的回吸收，醛固酮分泌增多，加剧钾从尿中排出，易发生低钠，低钾血症，患者常出现肌无力及软瘫现象，严重时常影响呼吸及导致心律失常。③尿钙增多，常致血钙降低，可引发甲状旁腺机能亢进，促进对骨的消溶速率，且酸中毒的存在，骨中碱性矿盐被吸收，加重骨质脱钙，常表现为纤维性骨炎，骨质疏松，甚至出现病理性骨折。尿钙排泄增多，肾小管泌H＋功能低下，肾内易有钙结石形成，若引起梗阻，将加剧肾小管酸中毒的程度。 § 疾病诊断 肾小管性酸中毒一、病史及症状 （一）20～40岁女性较多见，部分病人可有慢性肾盂肾炎，长期服用镇痛剂、抗生素、棉子油病史；有的患肝脏弥漫性疾病，系统性疾病，先天性或后天性肾脏疾病。 （二）多数有多饮多尿，夜尿增多，消瘦，体重减轻症状。 （三）绝大部分骨骼肌无力，尤以双下肢为重，有的呈周期性麻痹样，甚至呼吸肌麻痹。 （四）常有关节、骨骼疼痛，周身酸痛。 （五）少数病人伴耳聋、突发性骨折、肾绞痛伴血尿、牙齿松动。 （六）可存在原发病症状。 二、体检发现 （一）多较消瘦，皮肤粗、干燥。青少年生长发育障碍。 （二）有的双下肢畸形，肌肉萎缩，功能障碍，骨折处或骨盆挤压痛，牙齿松动。 （三）生理腱反射减弱、消失，肌力明显减退。 （四）可有原发病体征。 三、辅助检查 肾小管性酸中毒 （一）不同程度低钾、低钠、低钙、高氯血症，低碳酸氢根血症，血pH值较低，尿pH值多大于5.5。 （二）酸负荷试验（氯化铵负荷试验，尿二氧化碳分压测定，硫酸钠负荷试验等），尿pH值大于5.5为阳性结果。 （三）尿常规多轻微改变或正常。有原发病或肾脏有其他病变时可出现改变。 （四）血BUN和Cr多正常或轻度增高。 （五）B型超声检查依病变不同而异，有的呈肾结石、钙化灶，有的无异常。 （六）血气分析主要呈代谢性酸中毒，可伴代偿性呼吸性碱中毒。 （七）X线骨骼检查：骨质疏松、软化明显，以下肢和骨盆为重。有的呈现骨折。核素骨骼扫描可见核素吸收稀疏、不均匀。 四、鉴别诊断 应与周期性麻痹、尿崩症、糖尿病、风湿性和类风湿性关节炎、肾功能不全失代偿期相鉴别。 § 疾病病因 应注意有无慢性肾盂肾炎、长期低血钾、特发性尿钙增多症及各种原因所致的肾钙化、肾髓质囊性病、先天性海绵肾、移植肾或肝硬化(特别是原发性胆汁性肝硬化)、肝豆状核变性或系统性红斑狼疮、干燥综合征或特发性高丙球蛋白血症、甲状腺炎史，有无应用氨基甙类抗生素、变质四环素及两性霉素B，或汞、镉中毒等病史。 § 诊断检查 肾小管性酸中毒1.检验 (1)常规检查：入院后应连续测尿常规(特别是尿pH及尿比重)3次，以后每周复查1～2次，并行血气分析、血钾、钠、氯、钙、磷，血尿素氮、肌酐、二氧化碳结合力，24h尿钾、钠、氯、钙、磷、镁。测血浆皮质醇，尿17酮类固醇、17羟类固醇、游离皮质醇或血醛固酮及有关原发病和肾小管功能方面的检查。 (2)特殊检查：①氯化铵负荷试验：氯化铵口服0.1g／(kg?d)，1／6～8h，第3天取血查二氧化碳结合力及pH，并留尿测pH，如血pH及二氧化碳结合力降低，而尿pH＞5.5为阳性。也可一次胜口服氯化铵0.1g／kg，于服后3～8h内测尿pH，1／h，判定同上。肝功能不佳者可用氯化钙代替，剂量lmmol／kg，口服。②重碳酸盐再吸收试验：口服法：NaH－CO3由2～10mmol／(kg?d)起每天逐渐加量至酸中毒纠正时测定血和尿中HCO－3和肌酐，按下列公式计算：滤液中HCO－3被排出部分％＝尿每min排出HCO－3／血浆HCO－3×GFR，正常时值为零，Ⅱ型RTA＞15％，I型RTA＜5％。 2.其他检查：心电图、双肾超声、X线检查(腹部平片及骨片)，必要时可行肾图、肾核素检查或肾活检。 3.临床分型：①I型是由于远端肾小管功能缺陷，因而H＋的排泌及NH＋4的生成减少，H＋滞留在体内引起酸中毒，其特点是尿pH＞5.5。②Ⅱ型是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐功能降低，致近端肾小管排H＋减少，加之大量HCO－3排向远端肾小管，干扰了Na＋与H＋交换，Na＋与HCO－3大量丢失。③Ⅱ型是I与Ⅱ型的混合型。④N型既有远端肾小管功能障碍，又有醛固酮缺乏，故既有酸中毒又有高血钾的表现。 4.诊断标准 (1)I型：①多见于20～40岁成年人，70％～80％为女性；②临床上肾结石、肾钙化多见，部分伴有软骨病或佝瘘病；③有低钙、低磷血症及高钙尿症；④高氯、低钾性酸中毒伴尿pH＞5.5；⑤不完全型氯化钙试验阳性。 (2)Ⅱ型：①多发病于幼儿期，男性多见；②临床上低钾明显，而低钙与骨病较轻，表现为骨软化及骨质疏松；③高氯、低钾性酸中毒；④重碳酸盐再吸收试验阳性，尿中HCO－3排量＞15％。 (3)N型：①多有慢性肾小管间质病史，伴有中等度肾小球滤过率降低；②肾小管酸化功能障碍类似Ⅱ型肾小管酸中毒，但尿中HCO－3排量＜10％；③高氯性酸中毒伴高钾血症；④尿铵减少，血肾素及醛固酮水平降低。 (4)Ⅱ型：兼有I型和Ⅱ型的临床特征，尿可滴定酸及铵排出减少，在正常血浆HCO－3浓度下，尿HCO－3排量＞15％的滤过量。 § 疾病危害 肾小管性酸中毒由肾小管酸化尿液功能失常产生的一种表现。它与肾小球疾病晚期尿毒症之酸中毒不同，后者是体内酸性代谢产物不能经肾小球滤出所致。肾小管酸中毒分4型，高氯酸中毒为其共同特点。 ①Ⅰ型肾小管酸中毒，又称远端肾小管性酸中毒。远曲小管和集合管疾患致使泌氢能力下降，或已分泌的氢又回渗入血，因之氢潴留引起酸中毒而尿偏碱性，氯化铵负荷试验不能使尿pH降至5.5以下。肾排水、钠、钾、钙、磷增多，故引起烦渴多尿，低钾血症，甚至发生周期性麻痹、心律紊乱；低钙血症可导致骨病及钙性结石。治疗原则为纠正酸中毒，补充钾盐，补充钙剂纠正骨病。 ②Ⅱ型肾小管酸中毒，又称近端肾小管性酸中毒。多见于儿童。近端肾小管回吸收重碳酸盐能力明显减退，致使大量重碳酸盐离子进入远曲小管，超过其吸收阈，因之重碳酸盐随尿排出，血重碳酸盐减少，引起酸中毒。常伴低血磷、低尿酸、氨基酸尿及肾性糖尿。输注碳酸氢钠后仍有血pH低，且尿排出大量重碳酸盐即可确诊。重症和儿童生长迟缓及有骨病者应补充大量重碳酸钠。 ③Ⅲ型肾小管酸中毒。近端及远端肾小管均有障碍，临床表现同Ⅰ型，但尿重碳酸盐丢失比Ⅰ型多。治疗同Ⅰ型，但应补充重碳酸盐。 ④Ⅳ型肾小管酸中毒。为远端肾小管酸中毒的一型，常伴有高钾血症，血磷正常或略高，血钙、血钠均下降，可有多尿脱水，尿中重碳酸盐不多，尿pH＞5.5，尿铵排泄减少，多见于肾盂肾炎及间质性肾炎有肾功能不全的病例。高钾及酸中毒与肾上腺皮质功能不全醛固酮分泌不足有关，应补充氢皮质素及醛固酮类药物，同时纠正高钾血症及酸中毒。 § 治疗措施 肾小管性酸中毒一、祛除诱发加重因素，如明显利尿、对肾有损害的药物。有结石或伴尿路梗阻要及早治疗。 二、补充钾盐常用枸橼酸钾口服，一般20ml，3/d。用量依血钾水平而异，需长期维持。但不可口服氯化钾，只有明显低血钾引起危及生命的心律失常时，才可静滴氯化钾至血钾3.5mmol/L时即刻停用。 三、纠正代谢性酸中毒与补充钾盐同时应用，口服或静滴碳酸氢钠的用量依血碳酸氢根水平及呼吸代偿能力、血pH值综合判断，轻者用1.0，3/d。也可长期口服枸橼酸钠合剂10～20ml，3/d。 四、纠正骨质疏松可长期口服维生素AD丸，α-D30.5μg，1/d，同时加用钙剂。需定期监测血钙水平，以防发生高钙血症。还可肌注苯丙酸诺龙，以利骨质成长。 五、中医中药可按肾阴虚或肾阳虚辨证施治应用六味地黄丸、金匮肾气丸、附地黄丸等。 § 中西结合疗法 肾小管性酸中毒一般分原发性和继发性两种。前者与遗传有关，多有家族史，有的在幼儿期即出现症状；后者则可由多种疾病如肾盂肾炎、药物中毒、自身免疫缺陷症、钙代谢异常等引起。肾小管性酸中毒 中西医结合目标优化治疗肾小管酸中毒是我国独创，也是近年来开展研究的课题之一。西医强调早期治疗，对症治疗，疗效显著，是其长处，但疗效难以持久，需长期用药；中药重在整体治疗，作用缓慢而持久，且副作用小。若将二者有机的结合起来，充分发挥各自的优势，则可以进一步提高疗效。 在辨证治疗本病时，配合应用碱性药物纠正酸中毒，并予补钾、补钙等对症治疗。本病病机以肝脾肾虚证为主，兼见胃热湿浊阻滞中焦。故中药补虚为治疗本病的主要方向。通过补养肾阴肾阳，强筋骨，益气生髓，翼以改善肾小管排泄与重吸收功能恢复正常。用中西医标本同治法，疗效显著，优于单用一种治疗方法。[1] |
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