词条 | 肝血管瘤 |
释义 | § 简介 肝血管瘤 肝血管瘤(Hepatic Hemangiomas/Liver hemangioma)是肝脏的良性肿瘤。大多数属海绵状血管瘤(cavernous hemangioma),1863年Virchow首次报告。该病遍及全世界,尸检中发现率为0.4%-7.4%,可发生于任何年龄,尤以30-45岁居多,男女发病率比例为1:6-10。 发病部位:可见于肝脏任何部位,常位于包膜下,多为单发(约10%为多发),据151例资料统计,右肝叶47.20%,左肝叶36.4%,其它如尾、方、副叶11.2%,两肝叶同时受累5.2%。单发性66.4%-90%,多发性10%-33.6%。 绝大多数无症状,少数因肿瘤较大而出现肝区不适。肿瘤直径多小于4cm,但亦可小至数毫米,个别大至30cm者。如有增大趋势,或者位于肝包膜下,有大出血可能,危及生命,应尽早治疗。[1] § 疾病分类 根据纤维组织的多少肝血管瘤可分为以下四型: 海绵状血管瘤 其切面呈蜂窝状、充满血液、镜检显示大小不等囊状血窦、其内充满红细胞,时有血栓形成,血窦之间有纤维组织隔,纤维隔内见有小血管及小胆管,偶见被压缩之肝细胞索。纤维隔及血窦内的血栓可见钙化或静脉石。 硬化性血管瘤 其血管腔闭合,纤维间隔组织较多呈退行性改变。 血管内皮细胞瘤 血管内皮细胞增殖活跃,易致恶性变。 肝毛细血管瘤 血管腔窄,纤维间隔组织多。[2] § 发病病因 肝血管瘤 肝血管瘤的具体病因尚不完全明确,根据临床观察,常与下列因素有关: 1.先天性发育异常学说:多数学者认为血管瘤的发生为是先天性肝脏末梢血管畸形引起,一般认为在胚胎发育过程中由于肝血管发育异常,引起血管内皮细胞异常增生而形成肝血管瘤; 2.激素刺激学说:有学者观察到在女性青春期、怀孕、口服避孕药等可使血管瘤的生长速度加快,认为女性激素可能也是血管瘤的致病机制之一; [3] 其它:如毛细血管组织感染后变形,导致毛细血管扩张,肝组织局部坏死后血管扩张形成空泡状,其周围血管充血扩张;肝内区域性血循环停滞,致使血管形成海绵状扩张。[4] § 病理改变 肝血管瘤外观呈紫红色或蓝紫色。可呈不规则分叶状。质地柔软或富有弹性感。切面示蜂窝或海绵状,有血栓及纤维疤痕区,偶伴钙化或整个血管瘤呈钙化。肿瘤被复结缔组织被膜,与周围肝组织分界清楚,由充满血液的血管囊腔构成,囊腔间有纤维性间隔,囊腔壁衬以扁平内皮细胞。疾病末期象疤痕,因而称硬化性血管瘤。 显微镜下血管瘤是一内壁为不同大小的扁平内皮细胞的血管管道构成交通的空隙网,其中含红细胞,有时可见新鲜的机化血栓。肿瘤与周围组织分界清楚。 [5] § 临床表现 肝血管瘤 多数肝血管瘤无明显不适症状,多在健康体检常规行B超检查或行腹部手术时被发现,尚无证据说明它们有恶变可能,但偶可与肝脏的其他恶性肿瘤相混淆导致误诊。当血管瘤增大至5cm以上时,可能出现非特异性的腹部症状,包括: 1.腹部包块:包块有囊性感,无压痛,表面光滑或不光滑,在包块部听诊有时可听到传导的血管杂音; 2.胃肠道症状:可出现右上腹隐痛和不适,以及食欲不振、恶心、呕吐、嗳气、食后胀饱和消化不良等; 3.压迫症状:巨大的血管瘤可对周围组织和器官产生推挤和压迫。压迫食管下端,可出现吞咽困难;压迫肝外胆道,可出现阻塞性黄疸和胆囊积液;压迫门静脉系统,可出现脾大和腹水;压迫肺脏可出现呼吸困难和肺不张;压迫胃和十二指肠,可出现消化道症状等; 4.肝血管瘤破裂出血,可出现上腹部剧痛,以及出血和休克症状,是最严重的并发症之一,多为生长于肋弓以下较大的肝血管瘤因外力导致破裂出血者,极为罕见的; 5.Kasabach-Merritt综合征,为血管瘤同时伴有血小板减少、大量凝血因子消耗引起的凝血异常。其发病机制为巨大血管瘤内血液滞留,大量消耗红细胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纤维蛋白原,引起凝血机制异常,可进一步发展成DIC; 6.其它:游离在肝外生长的带蒂血管瘤扭转时,可发生坏死,出现腹部剧痛、发热和虚脱。也有个别病人因血管瘤巨大有动静脉瘘形成,导致回心血量增多和加重心脏负担,导致心力衰竭而死亡。另也有罕见的胆道出血者。 § 诊断依据 肝血管瘤 1.肝区胀痛,肝大或触及包块。 2.彩色B超示肝血管瘤样改变。 3.CT检查:肝内有密度均匀的低密度区,增强后肿瘤边缘区可出现“C”形增强带。 4.肝动脉造影:病变部位周边出现“血管湖”影像,造影剂滞留时间较长。 5.腹腔镜检查:能观察肝表面肿瘤颜色及形状。 6.X线检查:肝影大,膈肌升高,可发现钙化影。 7.ECT显示肝血管瘤改变。 § 鉴别诊断 肝脓肿 一般病变周围界限不清、模糊,脓肿周围可见低密度晕环,典型的病变周围强化,病变内气体存在。需结合临床表现。 肝棘球蚴病 患者有牧区生活史,有羊、犬接触史,肝包虫皮内试验(Casoni试验)阳性,嗜酸性细胞计数增高。 肝非寄生虫囊肿 孤立单发肝囊肿易与肝血管瘤鉴别,只有少数多囊肝有时可能与肝血管瘤混淆。多囊肝50%以上合并多囊肾,病变自开始即为多发性,大多满布肝脏,超声、CT检查示病变为大小不等、边界光滑完整的囊腔,可能有家族遗传因素; 肝内肿瘤 1.肝细胞癌:一般有肝炎、肝硬变病史,AFP可为阳性,静脉增强扫描有助鉴别。 2.肝转移瘤:部分肝内转移瘤增强扫描可表现边缘强化,类似血管瘤早期表现,但延时扫描呈低密度可资鉴别。 3.肝腺瘤、肝血管内皮细胞肉瘤均少见。前者发展缓慢,但肿块坚硬似橡皮;后者发展较快,具恶性肿瘤特征,多见于青少年。[3] § 治疗原则 肝血管瘤 1.肿瘤直径<5cm者,不需手术治疗,定期复查,随诊。 2.肿瘤直径5-10cm者,可考虑手术治疗。 3.肿瘤直径>10cm者一般行手术治疗。 4.手术治疗。 5.非手术治疗: (1)放射治疗; (2)肝动脉造影及肿瘤动脉栓塞。 (3)中医治疗。本病属于中医学症瘕范畴。中医古籍对症瘕颇多认为是七情内伤,导致肝气郁滞,气滞血瘀,瘀积日久,则成症瘕。 § 临床护理 一般护理 1.热情接待病人,做好人院宣教工作,消除病人恐惧心理,使病人产生信任感,能积极配合治疗。 2.注意休息,减少活动量,以减轻肝脏负荷。 3.保证蛋白质摄人,进食适量的脂肪和高维生素。 4.对有腹水者,要限制盐的摄入,每日3-5g;对有肝昏迷先兆和肝昏迷者,要暂时停止蛋白质的摄入,摄入以糖为主。 5.保持床单位整洁平整,定时翻身,消瘦者每日用红花乙醇按摩骨突处,以防止褥疮。 6.对肝昏迷者及不能进食者做好口腔护理。 对症护理 1.肝区疼痛者,按三级止痛法给予镇痛剂,做好心理护理,做好缓解疼痛的卫生宣教。 2.对食欲不振者应经常更换饮食花样,少食多餐。上消化道出血者活动期应禁食。 3.腹胀并伴有腹水者,应取半卧位,保持床位整洁,定时翻身,防止褥疮。 4.各种并发症的护理。 § 预防方法 1.肝血管瘤虽有先天性因素,但其增长却是后天因素促成的,所以预防就是要尽量避免引起瘤体增长的因素。预防肝血管瘤首先要做到,平时应注意保持心情舒畅、切忌大怒、暴怒,解除忧虑、紧张情绪。避免情志内伤,对于预防该病是至关重要的。 2.要注意多吃蔬菜、水果等富含植物纤维的食物,以保持大便通畅,防止便秘。因为经常便秘,可加重腹胀、嗳气等症状,严重便秘时用力排便,有发生巨大瘤体破裂的危险。 3.一日三餐不宜吃得过饱,以七八分饱为宜,同时少食牛、羊、猪、狗肉,忌食油腻厚味、少食烈性酒及辛辣煎炸食品,以食清淡、富含营养之品为宜。 4.在日常的工作中及做家务活动时防止过度用力,不要手持重物,不宜做剧烈运动,以免增加腹腔压力,引起瘤体破裂出血。可经常做长距离散步等低强度运动,如见腹内有积块、身体消瘦、倦怠乏力等症状应早期检查,及时治疗。 |
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