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词条 胰岛细胞瘤
释义

§ 概述

发生在胰岛细胞的肿瘤。临床特征见表。表:胰岛细胞瘤的临床表现

根据临床表现和有关激素水平的测定,并做腹部CT或B超,诊断不难做出。值得注意的是胰腺内分泌肿瘤可单独发生,也可为多发性内分泌腺瘤病Ⅰ型(胰岛素瘤、甲状旁腺功能亢进和垂体瘤)的一部分。

治疗主要是手术切除肿瘤,若手术探查未发现肿瘤或肿瘤已转移,则可行药物治疗,如甲氰咪胍治疗胃泌素瘤,氯苯甲噻二嗪治疗胰岛素瘤,生长抑素(SMS-201-995)治疗胰高血糖素瘤,阿霉素治疗生长抑素瘤等。5-氟脲嘧啶、氮烯唑胺或链脲霉素也可用于胰岛细胞瘤的药物治疗。

§ 病理变化

肉眼观:肿瘤多为单个,体积较小,约1cm~5cm或更大,可重达500g,圆形或椭圆形,境界清楚,包膜完整或不完整,色浅灰红或暗红,质软、均质,可继发纤维组织增生、钙化、淀粉或粘液样变性和囊性变;

胰岛细胞瘤:瘤细胞围绕血管,形成乳头光镜下:瘤细胞排列形式多样,有的呈岛片状排列(似巨大的胰岛)或团块状,有的呈脑回状、梁状、索带状、腺泡和腺管状或呈菊形团样结构,还可呈实性、弥漫、不规则排列及各种结构混合或单独排列。其间为毛细血管,可见多少不等的胶原纤维分隔瘤组织,并可见粘液、淀粉样变性、钙化等继发改变。瘤细胞形似胰岛细胞,呈小圆形、短梭形或多角形,形态较一致,细胞核呈圆或椭圆形、短梭形,染色质细颗粒状,可见小核仁,核分裂少见,偶见巨核细胞。

胰岛细胞瘤多数具有分泌功能,已知的功能性胰岛细胞瘤有6种,即胰岛素瘤、胃泌素瘤、高血糖素瘤、生长抑素瘤、血管活性肠肽瘤和胰多肽瘤。 胰岛细胞瘤在HE染色切片上不能区别细胞种类,常需特殊染色、 电镜及免疫组织化学加以鉴别。[1]

§ 症状

一般症状

胰岛细胞瘤又称胰岛细胞腺瘤。胰岛细胞瘤是一种少见肿瘤,分功能性与无功能性二类。功能性胰岛细瘤,由胰岛β细胞产生,可发生于胰腺内的任何部位,肿瘤常<20mm。临床表现为发作性低血糖错迷。无功能性胰岛细胞瘤,临床罕见。且无特异性症状,有时腹部可触及肿块。常见于20~50岁。

体征症状

起病缓慢,少数经长时间方获确诊,如长期误诊可造成永久脑损害。三联症:①饥饿或运动后发生低血糖症状;②发作时血糖<2.8mmol/L(50mg/dl);③注射葡萄糖后立即缓解。低血糖发作常随病程延长而频繁,发作时间延长,低血糖程度加重,甚至餐后也可诱发低血糖。多伴有身体逐渐肥胖,记忆力、反应力下降。胰岛细胞瘤会有并发症:后期可因肿瘤生长和胰周浸润及远处转移引起如腹痛、消瘦、黄疸等症状。

§ 诊断

第一、发作时血糖<2.8mmol/L(50mg/dl)。

第二、血清胰岛素和C肽:低血糖时的血浆胰岛素及C肽增高,胰岛素指数(胰岛素/血糖)>0.3,如>1.0可肯定诊断。空腹血浆胰岛素>200uU/ml可肯定诊断。

第三、口服糖耐量试验:典型者呈低平曲线,部分可糖耐量降低,少数呈早期低血糖或正常糖耐量曲线。

第四、饥饿试验:阳性有助诊断。空腹血糖>2.8mmol/L者方可试验。90%以上禁食24~36小时可激发低血糖。少数需禁食48~72小时,并于终止禁食前2小时加运动,可激发低血糖。经72小时禁食未诱发低血糖者,可除外本病。

第五、常规X线:胃泌素瘤者消化道锁餐遗容可显示胃及十二指肠多发、反复发作的溃疡。

第六、超声表现:病变在胰腺边缘或胰腺内,圆形或椭圆形,肿块内呈低回声,边缘清楚。恶性胰岛细胞瘤边界不规则,内部回声不均匀。

第七、CT表现:平扫胰腺内等密度肿块,多较小,可包括埋在胰腺内或局部突出于胰腺表面。由于功能性胰岛细胞瘤无论良、恶性均为多血管性、富血供肿瘤,所以增强扫描早期(肝动脉期)肿块显著强化呈高密度结节,高于周围正常胰腺。非功能性肿瘤通常较大,密度均匀或不均匀,多发于胰体、尾部,约20%出现瘤体内钙化,增强后可有强化,密度稍高于正常胰腺,中心可出现囊变。

第八、血管造影:实质期肿瘤密度持续增高,并可见边缘清楚的肿瘤染色,是为特征性表现。

§ 治疗

诊断后,cls细胞免疫治疗是恶性胰岛细胞瘤的最佳选择。

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更新时间:2025/1/31 15:28:19