| 词条 | 脊髓动静脉畸形 |
| 释义 | § 简介 出血可以引起病变区域内突发的疼痛,以及出血水平以下的神经功能丧失；血液进入蛛网膜下腔可引起发热和颈项强直.对脊髓产生压迫或浸润的动静脉畸形通常引起进展性的亚急性脊髓病变,或脊髓髓内病变的体征伴分离性感觉障碍与节段性运动无力. 诊断可经MRI,磁共振血管造影术(MRA)或选择性动脉造影术证实.在选择性动脉造影中,将导管通至供应畸形的主动脉分支处,注射造影剂使畸形显影. 如脊髓的功能受到威胁,可进行显微外科手术治疗,但需要由具有专业经验的医生来执行.在少数较大的医疗中心,亦有通过动脉导管造成栓塞使供应畸形的动脉发生闭塞的治疗措施. =============================================================================================================== § 什么是动静脉畸形(AVM) ？ 血管在脑部或脊髓之内不正常聚集就叫动静脉畸形(AVM)。身体大部分器官组织的养分，由血液携带供应，从动脉开始输送离心脏到各个器官。在器官之内，动脉会分支成非常细的血管，称为微血管。微血管的功能是运送血液里的营养和氧气到达器官组织内。当血液滋养完器官之后，再由静脉系统流回心脏。 当脑部或脊髓有动静脉畸形存在时，动脉内的血液会直接地注入静脉，中间没有经过微血管。因此，流经动静脉畸形的血液不会运输氧气或营养到脑部或脊髓，反而形成一种高流速的「血流短路」，不断得使血液由心脏流到动静脉畸形又很快流回心脏，造成心脏的负担。如此病理性血流流动，经常将导致病人某些特定的症状。 § 动静脉畸形如何形成？ 虽然目前有许多关于动静脉畸形生成的理论，但多数研究者相信几乎所有动静脉畸形是先天性的。在发育中的胎儿脑部之内，会存在着类似动静脉畸形的解剖构造，但会随着胎儿逐渐生长而消失。当母体胎儿脑部或脊髓像动静脉畸形的构造没有成功的消失时，此病人出生便会罹患脑部或脊髓的动静脉畸形。在极少数情况下，动静脉畸形可能因为头部外伤而形成，这类型的动静脉畸形被称为硬脑膜廔管(Dura fistula)，但医师通常能区分出动静脉畸形和硬脑膜廔管。 动静脉畸形有那些症状？ 动静脉畸形的最毁灭性的症状是在脑部或脊髓内出血。这样的出血难以预测而且会反复发生。动静脉畸形的病人每年有3~4%风险会出血。当患者遭遇这样出血时，有10%机率会死亡、20%机率会有永久的神经学症状(即中风)。动静脉畸形的出血一般认为会自行停止，出血状况从仅仅秒钟到几分钟都有可能。因此有动静脉畸形的病人，其出血性中风的机率也较高。 动静脉畸形造成的症状包括癫痫、头痛或者任何逐步恶化的神经学缺失症状。例如，动静脉畸形常因评估其它神经疾病时而被意外发现。因为动静脉畸形 造成显著的出血性危险，故一般而言都会建议患者治疗。 动静脉畸形怎么诊断？ 动静脉畸形主要是先由计算机断层或核磁共振扫描做出初步诊断，接着由大脑的血管造影术确定诊断。计算机断层与核磁共振扫描可以显示脑部或脊髓内动静脉畸形的位置，并且提供病变大小的信息，动静脉畸形的位置对于决定疾病的风险与治疗是非常重要的。大脑血管造影术是将导管由鼠蹊部位的动脉进入体，然后由内往上到达脑部的主要血管，接着再导管内注射显影剂，并且同时照射X光线摄影。这样的检查可以将脑部血管的走向与细节给显影出来，特别是那些供应动静脉畸形血流的血管。 另外，这项检查同时可以将与动静脉畸形相连的静脉显示出来，这对于选择如何给病人最佳治疗方式是非常重要的。 动静脉畸形有那些治疗选择 ？ 在很少数的情况里，例如年老的患者，选择不治疗动静脉畸形，只观察病人症状有无变化也许是可以接受的，但在大多数的病人中，主要有三个治疗选择： 手术、血管内导管疗法和立体定位的放射线手术。 外科手术是直接在脑部手术，切除动静脉畸形。如果可以完全地切除动静脉畸形，患者就可以算是痊愈。然而，在脑部动手术是明显地具有侵入性，并且伴随有许多的危险性，包括中风、感染、麻醉造成的并发症以及其它的神经功能丧失。 血管内导管疗法是在动静脉畸形的血管内注入像胶水般的物质，执行上与血管摄影的检查很像。就是在做血管摄影时，用很细的导管在辨认出供应动静脉畸形的血管后，注射胶水样的物质进到动静脉畸形里面。这样的方法与手术比起来较没有侵入性，而大部分的动静脉畸形可以由血管内导管疗法来栓塞住病变的一部份。这样局部治疗的动静脉畸形仍然有出血而导致中风的可能。因此多数神经外科医师相信动静脉畸形部份被栓塞后，并无法有效降低未来可能发生出血的机率。血管内导管疗法常被用来做为在进行手术切除或立体定位放射手术前减少动静脉畸形体积的方法。 立体定位的放射手术可以透过数量多并且非常准确而互相交错的辐射线来摧毁不正常的血管。随着时间的过去，辐射会导致动静脉畸形的血管狭窄而最终完全紧密。一旦动静脉畸形是闭合的，没有其它血液能流经它，患者便不再处于出血或中风的危险中。 立体定位的放射线手术对于治疗动静脉畸形有那些优点 ？ 与外科手术切除比较，立体定位放射手术的主要好处是非侵入性的，因而不会冒着开脑手术的风险。此外，有一些动静脉畸形位于开脑手术不可能安全接近的区域，因此放射线手术也许是对患者唯一的可行选择。放射线手术可以与其它疗法一起用于治疗动静脉畸形。例如，放射线手术可以用于在部份外科切除后或血管内导管疗法以后持续存在的残余动静脉畸形。 其中一个非常吸引人的地方是，放射线手术可以用门诊的方式执行，并且不需要任何恢复期，病人可以持续过着原先正常的生活。 立体定位的放射线手术对于治疗动静脉畸形有那些缺点 ？ 用放射线手术治疗有三个主要的缺点。首先，可能花费三年才能完全消灭动静脉畸形;辐射是一种使动静脉畸形逐渐萎缩的和缓治疗过程。在这3年的期间，患者仍然面临动静脉畸形出血的危险(每年3~4%)。在接受放射线手术的过程中，即使动静脉畸形已在萎缩中，但仍有可能发生出血。其次，不是所有的动静脉畸形会在放射线手术以后消失。通常直径小于或等于3cm的动静脉畸形，才有80%的机率可以只进行一次放射线手术之后就消失。 而较大的动静脉畸形的消失率比较低，患者经常会需要接受一次以上的立体定位放射线手术治疗。即使接受了放射线手术治疗，也不是所有患者的症状会完全消失。有些有头痛或癫痫症状的病人，在动静脉畸形已经治疗完全后，症状可能依旧持续存在，这些症状常常是因为脑部在动静脉畸形的附近结疤而造成，这些疤可能是在动静脉畸形形成或消失的过程中产生的。 CyberKnife® 计算机刀的放射线手术与其它放射线手术的系统有那些不同？ 大多数放射线手术的治疗系统为了能够准确瞄准病变部位，必须使用金属框头架。金属框头架是用四个螺丝穿进病人的头皮到达头骨，用以连接并固定患者的头骨与金属框头架的位置。 虽然在螺丝旋进的部位会使用局部麻醉剂注射，患者不可避免地仍会感觉痛苦不适。而计算机刀(CyberKnife)系统为一种不需使用金属框头架瞄准的系统，因而病患可以不必忍受使用金属定位头架的痛苦与不适。计算机刀的治疗系统不但较不痛苦，辐射线的瞄准准确性也与使用金属框头架的其它立体定位放射手术系统相当。 此外，其它放射线手术系统只能治疗到脑部的动静脉畸形。而计算机刀系统因为不需要金属框头架定位的特性，位于脊髓的动静脉畸形也可以治疗。 动静脉畸形在经过放射线手术后可以预期的结果? 大多数的病人都可以在门诊进行动静脉畸形的放射线手术治疗。在实际治疗期间，患者可以持续过着平常的生活。在治疗以后，患者会接受临床检查和核磁共振扫瞄的追踪。大多数病人每六到十二个月会接受核磁共振扫瞄来监测动静脉畸形的血管是否逐渐萎缩，并且观察是否有辐射治疗后的副作用影响，或影响周围正常的脑部组织 通常只做核磁共振扫瞄不足以充分确定动静脉畸形是否在放射线手术以后完全地消失了。因此在放射线手术治疗三年后，会需要再次接受血管造影术，以证实动静脉畸形完全萎缩消失。 动静脉畸形 的放射线手术有那些可能的并发症？ 动静脉畸形放射线手术治疗的主要潜在可能的并发症是在动静脉畸形逐渐萎缩的过程中，辐射可能伤害正常周围的脑部组织。这个过程称辐射水肿，或者在最严重的情况下，成为辐射坏死。但相较于没接受治疗、随时会出血的动静脉畸形而言，辐射对于脑部的伤害机率其实是较低的。而且多数患者的辐射水肿症状，可以透过口服类固醇治疗而获得明显改善。 § 参考文献 1。 Chang SD， Marcellus M，标记MP，征收RP，做HM， Steinberg GK。 巨型颅内的动静脉畸形的Multimodality治疗。 神经外科学2003年; 53 ：1-14。 2。 Chang SD， Shuster DL， Steinberg GK，征收RP， Frankel钾。 动静脉畸形Stereotactic radiosurgery ： 病理变化在被切除的组织。 临床Neuropathology 1997年; 16 ：111-116。 3。 Chang SD， Dodd RL， Steinberg GK。 医疗上难处理的癫痫症的决议以下所说颅内的AVMs的治疗。 J Neurosurg 2001年; 94 ：172A。 4。 Chang SD， radiosurgery患者的Adler JR。管理： 有害sequalae的起因和治疗。 在： 迈尔J，编辑。 辐射伤害： 推进在管理和预防。 纽约： Karger医疗; 1999年。 p。 155-165。 |
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