| 词条 | 粘液粘稠病 |
| 释义 | § 内容 囊性纤维性病变，以前也称为粘滞病或粘液粘稠病，是一种严重隐性基因遗传病。这遗传病的父母都带有隐性致病基因。不过，他们表面上都是正常无恙。可是母亲每次怀孕时，胎儿就有25%的机会从父母双方各自获得致病基因以致患上遗传病。而胎儿有50%的机会，一如父母一样，带有隐性致病基因。胎儿只有25%的机会完全正常。生物通注） “人们一直认为CF促使身体产生太多的异常的稠粘液并积累在肺部和肠道中，但这从没有得到证实，”小儿科教授Bruce Rubin博士说。“然而，我们现在证明，事实上，这些病人的气管中产生的粘液非常少。这一发现可能会改变我们治疗CF的方式。” 有关这项研究的论文发表在Respiratory Cell and Molecular Biology的网络版上。 囊性纤维性病变是一种遗传性疾病，其特征是频发的呼吸道感染、呼吸困难和最终造成永久性的肺部损伤。在美国，约40,000名儿童和成人受到这种病影响。内科医生总是认为病人气管中充满黏液——因为CF病人出现慢性咳嗽和感染，所以病人总是被认为气管中充满了粘液。 然而，Rubin及其同事得出的结果却是另一回事。他们从12名CF病人和11名无肺病的参与者收集痰液并分析其成份。CF患者的样品中，两种形成粘液的蛋白含量明显地比肺脏健康的参与者要少（70％和93％）。 “这些结果明显地说明CF患者气管中的粘液减少了，”Wake Forest Baptist的Brenner儿童医院的Rubin说。 Markus Henke博士在Rubin实验室时进行了这项研究。目前，他在德国Philipps大学工作。Henke分析了来自35名CF患者的痰液并表示其分析结果与先前的发现相一致。 研究人员推测CF病人的气管长期受到感染，堵塞CF病人肺脏的物质实际上是脓。他们还猜想粘液可能保护气管不受感染。为了证实这个理论，他们将会对动物进行一项研究来确定粘液是否能有效地“吸收”CF患者气管中正在繁殖的细菌。 “如果能证明粘液能够护气管不受细菌感染，我们可能找到一种治疗CF的方法，”Rubin说。“我们相信通过在早期增加气管中的粘液量可能会有助于防止感染。这虽然不是对CF的治愈方法，但它将会在寻找治愈方法期间使生命质量有一个很好的改善。” Henke强调说，这一发现适用于那些病情稳定、尚不需住院治疗的病人。如果动物研究证明有效，那么对人类的治疗将可能在接下来的五年内实现。“有一些促进正常气管中粘液产生的方法，我们只是需要证明它们也在CF气管中有效。”这项研究得到了Cystic Fibrosis Foundation的资助。 § 配图 § 所属分类 肺部疾病 呼吸系统 |
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