| 词条 | 肠病性肢端皮炎 |
| 释义 | § 病因和发病机制 本病是一种常染色体隐性遗传性锌缺乏症，血清锌水平≤9Bmol／L。引起血锌水平降低的机制不清，可能与肠道转运蛋白或锌结合蛋白缺乏或缺陷有关。 肠病性肢端皮炎的病理变化 重要病理改变：表皮上部苍白，染色淡，可见有广泛的单个角质形成细胞坏死。 一般病理改变： 1、角化不全显著； 2、表皮上部苍白，染色淡，有的皮损可见角层下水疱，并有部分细胞气球样变，可见有广泛的单个角质形成细胞坏死； 3、表皮呈银屑病样增生，其中散在分布有少许角化不良细胞； 4、真皮乳头毛细血管迂曲，乳头水肿，真皮浅层血管周围稀疏淋巴细胞浸润。 § 临床表现 平均发病年龄为出生后9个月，以断奶前后发病者居多，但有些轻型患者可因长期误诊而拖延至成年。本病起病隐匿，临床表现主要有以下三方面： 1．皮肤损害 多对称累及口、眼、鼻、肛门、女阴等腔口周围以及骨突起部位(如肘、膝、踝、指关节及枕骨等处)。早期皮损为红斑基础上的群集水疱或大疱，尼氏征阴性，可因继发感染变为脓疱，形成糜烂面后干燥、结痂，形成鳞屑，可逐渐融合成境界清楚的鳞屑性暗红斑，酷似银屑病皮损，周围有红晕(图26—3)。愈后无瘢痕和萎缩。 2．腹泻发生率90％。表现为水样便或泡沫样便，恶臭，每天约3～8次，还可出现畏食、腹胀、呕吐等胃肠道症状。病程长或严重患者可出现营养不良、发育迟缓、性成熟受阻等。 3．毛发和甲损害可见头发、眉毛和睫毛脱落，表现为弥漫l生或片状脱发，严重者可呈全秃，与皮损同时或稍后出现；甲板出现肥厚、萎缩、变形甚至脱落，亦可发生甲沟炎。 § 诊断和鉴别诊断 本病依据典型临床表现，结合血清锌水平降低(正常值9．1 8～19．89umol／L)可作出诊断；碱性磷酸酶是含锌的金属酶，其水平可随血锌缺乏而降低，因此肝功能正常者碱性磷酸酶活性降低也可作为机体锌缺乏的佐证。 {生殖就医指南 网http://www.hudong.com/wiki/www.%EF%BC%99%EF%BC%91zn.cn.%E6%98%AF%E4%BD%A0%E7%9F%A5%E5%BF%83%E7%9A%84%E6%9C%8B%E5%8F%8B%7D 本病应与尿布皮炎，念珠菌性间擦疹、大疱性表皮松解症、掌跖脓疱病等进行鉴别。 § 治疗方法 母乳喂养，补充维生素，纠正腹泻引起的水、电解质紊乱。二碘羟基喹啉可增力l锌的吸收和生物利用率，常用30～45mg／(kg·d)，分3次口服，症状改善后逐步减量：硫酸锌2mg／(kg、d)门服，一般用药24小时后显效，腹泻减轻，2～3周皮损消退，3～2周后即可取得满意疗效。 |
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