| 词条 | 神经母细胞瘤 |
| 释义 | § 介绍 约75%的神经母细胞瘤患者在5岁以下.某些患者有家族倾向性.大约65%的肿瘤起源于腹部,15%~20%起源于胸部,其余15%起源于不同的部位例如颈部,骨盆等.原发于中枢神经系统的神经母细胞瘤极少见.许多神经母细胞瘤产生儿茶酚胺,可测得患儿尿中儿茶酚胺分解产物浓度升高.神经节瘤一般发生于成人,是一种充分分化的,良性的,不同于神经母细胞瘤的肿瘤. § 起因 症状和体征取决于肿瘤的部位和病期,如腹部肿块,或由于胸腔肿瘤造成的呼吸困难.偶尔症状和体征是有肿瘤转移而引起,如由于肝转移致肝脏肿大；由于骨转移而骨骼疼痛；或由于骨髓转移致面色苍白(贫血),皮肤出血点(血小板减少症)和白细胞减少症.可发生肿瘤内出血或坏死,腹部肿瘤可能超过中线.其他少见的转移部位有皮肤和脑.患儿偶尔会表现出类新生物综合征如斜视-眼震颤-肌阵挛,水样泻,或高血压.由于肿瘤直接浸润脊髓也可表现出局部的神经系统缺陷症状. 诊断性检查包括超声波和CT探查原发肿瘤的性质和范围.以下检查用于可评估转移病灶：从多个部位抽取骨髓检查,骨骼探查,骨扫描,CT,有时还可用 131I金属碘苯胍扫描.＞65% 的病人,尿香草扁桃酸(VMA)升高；同时伴有高香草酸升高者占90%以上.虽然单次的尿液检查通常已足够,但收集24小时尿液也有价值.当肿瘤切除后,应取部分肿瘤作DNA指数(定量地测定染色体含量)和MYCN原癌基因扩增分析. § 症状 症状和体征取决于肿瘤的部位和病期，如腹部肿块，或由于胸腔肿瘤造成的呼吸困难。偶尔症状和体征是有肿瘤转移而引起，如由于肝转移致肝脏肿大；由于骨转移而骨骼疼痛；或由于骨髓转移致面色苍白(贫血)，皮肤出血点(血小板减少症)和白细胞减少症。可发生肿瘤内出血或坏死，腹部肿瘤可能超过中线。其他少见的转移部位有皮肤和脑。患儿偶尔会表现出类新生物综合征如斜视-眼震颤-肌阵挛，水样泻，或高血压。由于肿瘤直接浸润脊髓也可表现出局部的神经系统缺陷症状。 § 诊断方法 影像诊断：85%的实性肿块内存有钙化影。肿瘤极易发展跨过中线范围，并且倾向于包绕而不是推挤血管。肝脏转移可能是低密度肿块或是不均质侵犯，大的肿块可能由于出血或液化坏死而密度不均。在彩色多普勒中肿瘤可显示丰富血供，MR检查对于是否侵犯脊髓椎管有意义，骨扫描可充分显示原发灶和骨转移灶的药物摄取剂量，对于产生儿茶酚胺的肿瘤使用MIBG。 诊断性检查包括超声波和CT探查原发肿瘤的性质和范围。从多个部位抽取骨髓检查，骨骼探查，骨扫描，CT，有时还可用 131I金属碘苯胍扫描。大于65%的病人，尿香草扁桃酸(VMA)升高；同时伴有高香草酸升高者占90%以上。虽然单次的尿液检查通常已足够，但收集24小时尿液也有价值。当肿瘤切除后，应取部分肿瘤作DNA指数(定量地测定染色体含量)和MYCN原癌基因扩增分析。 鉴别诊断包括Wilms瘤，肾脏肿块，横纹肌肉瘤，肝细胞瘤，白血病以及起源于生殖系统的肿瘤。 § 治疗 鉴别诊断包括Wilms瘤,肾脏肿块,横纹肌肉瘤,肝细胞瘤,白血病以及起源于生殖系统的肿瘤. 局限性原发性肿瘤的手术切除能提供最好的治愈机会.患儿1岁以下,疾病早期和MYCN原癌基因扩增缺失则预后较好.对大龄患儿(如＞1岁)和疾病晚期的患儿常需要进行化学治疗.疾病晚期需要使用化疗药物(如长春新碱,环磷酰胺,阿霉素和顺氯氨铂)以及放射治疗. 发生癌变的神经母细胞瘤可进行cls细胞免疫治疗。cls细胞免疫治疗是癌变神经母细胞瘤等恶性肿瘤的克星！cls细胞免疫治疗具有安全、有效、毒副作用的特点，cls细胞免疫治疗可应用各个阶段癌症肿瘤患者的治疗，特别是晚期肿瘤患者，此时已失去手术机会者或体质较差、无法耐受大剂量放、化疗或化疗不敏感及具有耐药行，单用生物治疗能明显改善症状、提高生存质量、延长存活时间。cls细胞免疫治疗，主旨是用自己的细胞治自己的病。 § 参考资料 http://www.clsbio.com/azbk/smxbl/smxblzd/16928.html |
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