| 词条 | 滑膜骨软骨瘤 |
| 释义 | § 概述 滑膜骨软骨瘤也称原发性滑膜软骨瘤病、滑膜骨软骨瘤病、滑膜软骨性化生。有统计报道认为占滑膜肿瘤或瘤样病变的6.7%-22.6%，发病年龄可从儿童期到80岁，男女发病比例为2:1。常累及一个关节。发生在膝关节者约占2/3，其次是髋关节、肘关节和肩关节，其他关节少见。多数人认为滑膜骨软骨瘤是一种病因不明的关节滑膜反应性化生性病变，因为本病有一定自限性，少数病例可自行性消退。 § 临床表现 主要表现为关节疼痛、关节肿胀和活动受限，偶可触及游离体。常出现关节交锁，关节肿大可逐渐加重，有时关节内可出现积液。病程一般较长，发展缓慢，可持续数月到数年不等。 § 影像学表现 1、X线光片 滑膜骨软骨瘤病的X线变现不同，典型表现为受累关节遍布多个大小不一的钙化或骨化的游离体，呈环形或点彩状，界限清楚，关节腔变窄、骨质侵蚀和骨质疏松很少见。表现不典型这可出现骨质侵蚀、软骨下囊肿、偶见关节间隙变窄、关节半脱位等。 2、其他影像检查技术关节造影、CT或MRI检查可显示钙化或骨化的游离体位于关节腔内，也可呈线状聚集于滑膜上。 § 病理学特征 1、大体病理 关节滑膜面弥散黏附着数个至数百个骨性结节，最多可达上千个，大小1-2mm到数厘米不等，表面光滑、发亮、呈蓝白色。 2、组织病理学特征 早期为关节囊内结缔组织中形成圆形富于细胞性的软骨岛，位于滑膜上皮下，为边界清楚非浸润性生长结节，结节可完全由软骨组成，软骨细胞呈簇状、排列紊乱，可有肥大细胞核并伴有中等程度的核多形性，双核细胞常见。病变的发展可分为三个阶段：（1）早期，活动性滑膜炎，关节内并无游离体；（2）第二阶段，结节性滑膜炎出现；（3）第三阶段，出现游离体而且滑膜炎吸收。 § 治疗与预后 滑膜骨软骨瘤为良性、自限性病变，滑膜切除或不完全性切除，尤其是在病变早期容易复发。即使术后复发，其进展也很缓慢，不致引起严重临床问题。病变侵蚀关节面，可导致继发性退行性关节病。滑膜骨软骨瘤偶发展为软骨肉瘤者，关节症状长时间存在，并演变为顽固性疼痛者提示为恶变。 治疗原则是彻底清除游离体，彻底切除滑膜。有人主张要彻底清除游离体，只切除病变滑膜而不要求彻底切除滑膜，不必实施破坏或并无十分必要的手术。对疑似为滑膜骨软骨瘤病者，如果书中发现滑膜正常，而不需切除滑膜，这些游离体可能来自关节病变。 |
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