| 词条 | 急性白血病 |
| 释义 | 急性白血病 - 概述 白血病（Leukemia）是造血系统的恶性肿瘤。其特征是骨髓、淋巴结等造血系统中一种或多种血细胞成分发生恶性肿瘤，并浸润体内各脏器组织，导致正常造血细胞受抑制，产生各种症状。白血病临床上常以发热、出血、贫血，肝、脾、淋巴结肿大为特点。白血病一般按自然病程和细胞幼稚程度分为急性和慢性，按细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等类型，临床表现各有异同之处。可经中药及化疗，大部分可达缓解，也可骨髓移植治疗，一部分可长期存活甚至治愈。 白血病是常见肿瘤之一，占肿瘤发病率的第六位，约为3－4/10万人，其中急性多于慢性，急性者占70%以上，其中急粒占首位，急淋、急单次之。慢性白血病在中国以慢性粒细胞性白血病多见[1] 。 急性白血病 - 免疫学分型 急性白血病 急性白血病的免疫学分型 ＡＮＬＬ的分型主要依靠形态学（包括细胞化学）来区分。免疫学分型的研究进展较ＡＬＬ慢，主要用于ＡＮＬＬ与ＡＬＬ的区别。在髓系细胞的分化过程中，ＣＤ34出现于粒系-单核系祖细胞（graｎｕloｃyｔｅ-mａcropｈａgepｒogｅnitorｃｅll，CFU-GM），分化至原始粒细胞阶段消失。ＣＤ33、ＣＤ13见于髓系分化的全过程。ＨＬＡ-ＤＲ存在于ＣＦＵ-ＧＭ和各期单核细胞。幼稚及成熟期粒、单核细胞表面出现ＣＤ11ｂ，粒系表达ＣＤ15，单核细胞表达ＣＤ14。 红系祖细胞(ＢＦＵ-Ｅ、ＣＦＵ-Ｅ)表达血型糖蛋白Ａ。巨核细胞系表达Ⅱb/Ⅲa/Ｉb。一般来说，ＡＮＬＬ的免疫学分型与ＦＡＢ分型无明显相关，但少数类型有一定相关，如Ｍ4／Ｍ5表达ＣＤ14，Ｍ3缺乏ＨＬＡ-ＤＲ抗原[2] 。 急性白血病 - 症状 （一） 白血病细胞浸润影响正常造血细胞生成所表现的临床症征： 1、发热：本病常见症状。低热多为本病发热，常热常为感染所致。感染发生的部位通常为口腔、呼吸道、泌尿道、肛周及皮肤。 2、出血：可发生在周身任何部位的皮肤与粘膜，严重者可出现内脏大出血，甚至发生致命性颅内出血。 3、贫血：绝大多数患者有不同程度的贫血。表现为面色苍白，头晕乏力，心悸气短等。 （二）白血病细胞浸润骨髓以外器官出现的体征： 1、肝、脾、淋巴结肿大：肝脾肿大是本病较常见的体征，约占50%；淋巴结肿大可高达90%，以急淋为多见，其次为急单，再次为急粒。 2、骨及关节疼痛：胸骨压痛是本病有诊断意义的体征。疼痛的部位多发生在四肢骨及关节，呈游走性，局部无红、肿、热现象。此外，少数年轻急粒患者之扁骨可出现绿色瘤，其特点为质硬并与骨膜相连，肿块呈青色，皮薄处可呈绿色。 3、皮肤及五官表现：皮肤可见斑丘疹、结节、肿块、皮炎等；齿龈肿胀出血，口腔溃疡和咽痛，以急单为显著。眼眶为绿色瘤多发部位，以突眼症为主要表现，重者可出现眼肌瘫痪失明。 4、其他：中枢神经系统由于浸润及出血等可出现颅内压增高及颅神经损害，外周神经也可能受累。心包膜、心肌及心内膜皆可被浸润，但有临床表现者较少见，可表现为心包积液、心率失常及心衰等。支气管及肺亦可受到白血病细胞的浸润。 急性白血病 - 病因 急性白血病的病因与病毒感染、化学因素、电离辐射等因素有关： 1、病毒感染：研究表明白血病很可能由病毒引起。病毒引起禽类、小鼠、大鼠、豚鼠、猫、狗、牛、猪、猴的白血病，此外，C型RNA肿瘤病毒与人类白血病的病因有关。 2、电离辐射：日本广岛、长畸原子弹爆炸后的白血病发病率明显增高。离爆炸中心越近，发病率越高。此外，大剂量放射线局部治疗类风湿性强直性脊椎炎时，白血病发生率在治疗组中比对照组高10倍，而其发病机会与照射剂量密切相关。部分国家报道放射科医师患白血病较多。 3、化学因素：某些化学物质如苯和氯霉素等通过对骨髓损害，也可诱发白血病。急性白血病与口服氯（合）霉素可能有关。其它有氨基比林、磺胺药、保泰松、223、乐果等。 4、遗传因素：先天性痴呆样愚型者发生白血病较正常儿童高15－20倍；其它伴有染色体异常的先天性疾病如Bloom综合征、Fanconi综合征、Klinefelter综合征等患者中白血病的发病率也均较高。有少数家族性和先天性的白血病[3] 。 急性白血病 - 诊断要点 急性白血病 （一）临床症状 急骤高热，进行性贫血或显著出血，周身酸痛乏力。 （二）体征 皮肤出血斑点，胸骨压痛，淋巴结、肝、脾肿大。 （三）实验室检查 1、血象：白细胞总数明显增多（或减少），可出现原始或幼稚细胞。 2、骨髓象：骨髓有核红细胞占全部有核细胞20%以下，原始细胞≥30%，可诊断为急性白血病；如骨髓有核红细胞≥50%，原始细胞占非红系有核细胞的比例≥30%，可诊断为急性白血病。 对临床症状不典型，白细胞降低，外周血未发现幼稚细胞者，应在骨髓片尾部仔细查看，如发现幼稚细胞＞30%，即可确诊。 根据病史症状、体征和上述实验室检查，临床上把白血病分为急淋和急性非淋巴细胞白血病两大类。 急性白血病 - 化验检查 骨髓象检查，按FAB和中国分类的意见，分型如下： （一）急性非淋细胞白血病（ANL） 1、微小分化急性髓系白血病（M0型）：骨髓有核细胞增生程度较轻，原始细胞大于30%，可达90%以上，核圆形，核仁明显。胞质小，嗜碱性，无颗粒，无Auer小体。 2、急性原始粒细胞白血病未分化型（M1）：骨髓增生极度活跃或明显活跃，少数病例可增生减低，骨髓中I型加II型原始粒细胞大于90%（NEC），可见小原粒细胞（胞体小，与淋巴细胞相似，胞似圆形，核染色质呈细颗粒状，较正常原粒细胞密集，核仁1－2个，有伪足）。 3、急性原始粒细胞白血病部分分化型（M2）：骨髓增生极度活跃或明显活跃，骨髓原粒I型II型大于30%－90%，单核细胞小于20%，早幼以下各阶段大于10%，约50%病例的白血病细胞内可见Auer小体。 分两个亚型： M2a：骨髓中原粒I型＋II型＞30%－90%，单核细胞＜20%，早幼以下各阶段＞1%。 M2b：骨髓中粒系统明显增生，异常的原始及早幼粒细胞增多，以异常的中性中幼粒细胞增多为主，常＞30%，这类中幼粒细胞有核仁1－2个，核浆发育不平衡。有的晚幼粒亦见有核仁。有核凹陷处常有淡染区，胞浆可见空泡。 4、急性早幼粒细胞白血病(M3) ：骨髓中以颗粒增多的或异常的早幼粒细胞增生为主，>30％，胞体呈椭圆形，核可偏向一边，大小不一，另一端为大小不等的异常颗粒，胞浆可见束状Auer小体，也可逸出胞体之外。 5、急性粒-单细胞型白血病(M4) ：骨髓增生极度活跃或明显活跃，粒、单核两系同时增生，红系、巨核系受抑制。根据原始粒和单核细胞的比例、形态不同以及嗜酸细胞的数量，分为下列亚型： M4a：以原始及早幼粒细胞增生为主。幼单核细胞>20％。 M4b：以原、幼单核细胞增生为主。原粒和早幼粒30％。 4EO：除上述特征外，骨髓中嗜酸细胞>5％一30％，外周血嗜酸细胞不一定增高。 6、急性单核细胞白血病(M5) ：骨髓增生极度或明显活跃，原单幼单细胞大于30％，白血病细胞形态特点是，体积小，不规则，质多有伪胞质，有空泡和被吞噬的细胞。 7、红白血病(M 6) ：骨髓增生极度活跃或明显活跃，红系增生为主，原红、早幼红多见，常有中幼红细胞阶段缺如的红血病裂孔现象，且有形态学异常。后期发展为急性髓性细胞白血病，白细胞系统明显增生，原始细胞占优势，大于30％(ANC)也可见Auer小体，巨核细胞显著减少。 8、急性巨核细胞白血病(M7型) ：骨髓增生明显活跃或增生活跃，粒系及红系细胞增生均减低，巨核细胞系异定担生，全片巨核细胞可多达1000以上，以原始及幼稚巨核细胞为主，原巨细胞可大于30％，可见巨形原始巨及小巨核细胞，小巨核细胞体积小，多数直径为10um，少数达20um，胞体圆形或椭圆形，边缘不整齐，呈云雾状或毛刺状，胞质蓝色不透明，可有伪足样突起偶见蓝染小核仁。 (二) 急性淋巴细胞白血病(AlL) 骨髓增生极度或明显活跃，少数病例是增生活跃，以原始和幼稚淋巴细胞为主，大于30％，可高达50％一90％胞核形态不规则，可有凹陷、折叠、切迹、裂痕，红细胞系统、粒细胞系统增生受抑制，巨核细胞系减少或不见，血小板减少，退化细胞增多。 按FAB形态学分类，可将急性淋巴细胞白血病分为三种亚型： 1、L1型：以小细胞为主，核染色较粗，每例结构一致。核型规则呈圆型，偶有凹陷或折叠，核仁小而不清楚或不见。胞浆少，轻度或中度嗜碱性，胞浆有空泡不定。 2、L2型：以大细胞为主，混有一定数量的小细胞，大小不等明显。核染色质疏松，每例结构不一致。核形不规则，凹陷和折叠常见。核仁清楚，一个或多个，胞浆量不定常较多，浆深浅不一，有的深染，浆仙可有空泡。 3、L3型：以大细胞为主，大小较一致。核染色质呈点状（细）匀均，核形较规则，核仁明显，一个或多个。胞浆量不等，呈小泡状，通常较丰富，深蓝，空泡明显呈蜂窝状[4] 。 急性白血病 - 并发症 急性白血病 1、感染：由于白血病造成正常白细胞减少，尤其是中性粒细胞减少，同时化疗等因素亦导致粒细胞的缺乏，使患者 易发生严重的感染或败血症。常引起感染的细菌有：革兰阳性菌、如金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌、棒状杆菌等革兰阴性杆菌，如绿脓杆菌、大肠杆菌、克雷白氏杆菌等。霉菌感染以白色念珠菌、曲霉菌、毛霉菌扩头毛孢子菌等，上述霉菌感染多发生于长期粒细胞闰少或持续发热而抗生素不敏感的患者。有的接受皮质激素治疗的患者，由于细胞免疫功能低下，更易被病毒感染，如水痘带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒等。此外卡氏肺囊虫感染也常见，上呼吸道感染及肺炎为其常见类型。 2、肠功能衰竭：由于治疗白血病中的化疗药物、放疗手段影响肠胃功能，而导致胃功能衰竭，患者的营养补充是突出问题，采用锁骨下静脉插管到上腔静脉内进行高营养输液仅能解决部分问题，营养缺乏可发生肺炎、肠炎等并发症。 3、高尿酸血症：正常人由于核酸代谢分解，每日尿中排出尿酸300～500mg。白血病患者因大量白血病细胞的核酸分解可使尿酸排出量增加数十倍。当患者接受化疗、放疗等治疗时则出现高尿酸血症，应用皮质激素等又能增加高尿酸症，高浓度的尿酸很快过饱和而沉淀，引起肾小管广泛损伤和尿酸结石，可导致少尿、无尿。因此白血病患者必须补充较充分的液体，以保证一定的尿量，并服用别嘌噙醇，如发生肾功能衰竭则须限制补液量，并作透析治疗。 4、出血：白血病患者由于白血病细胞恶性增生，血小板明显减低，易引起呼吸道、消化道、泌尿系出血，尤其是颅内出血，所以要根据病因采取积极止血措施，包括输注浓缩血小板。 5、肺部疾患：由于白血病患者正常成熟中性粒细胞减少，免疫功能降低，常常导致肺部感染。此外白血病细胞、浸润可阻塞肺部小血管、支气管而发生呼吸困难、呼吸窘迫综合征，胸片可有毛玻璃状或粟粒网状，可作肺部放射的试验性治疗。 6、电解质失衡：白血病治疗过程中常因白血病细胞破坏过多或因化疗药物性肾损害等原因而排钾过多。又因化疗引起饮食欲差，消化系统功能紊乱，纳入量不足而致低血钾。或因白血病细胞破坏使磷释放增多，导致低钙等。因此在治疗过程中要注意钾、钙、钠等电解质浓度 。 急性白血病 - 常规治疗 白血病是一种难治性的血液病，具有复杂多变的临床特征，治疗目的主要是杀灭体内癌细胞，降低其浸润症状，在使用化疗药物的同时，必须加强支持治疗，减少并发症，才能使病情好转至缓解，应掌握早期、足量、联合、注意髓外白血病及个体化的治疗原则。 治疗原则： 1、化学药物治疗（化疗）：分为诱导缓解和缓解后治疗两个阶段，后者包括巩固、强化及维持治疗。 急性淋巴细胞最基本化疗方案为长春新碱＋强的松（ＶＰ方案）。在此基础上组成长春新碱＋柔红酶素＋强的松（ＶＤＰ），长春新碱＋门冬酰胺酶＋强的松（ＶＡＰ），长春新碱＋６巯嘌呤＋强的松（ＶＭＰ）等。 急性非淋巴细胞白血病化疗方案可为：柔红酶素＋阿糖胞苷（ＤＡ方案），三尖杉酯碱＋阿糖胞苷（ＨＡ方案），三尖杉酯碱＋长春新碱＋阿糖胞苷＋强的松（ＨＯＡＰ方案等）等。 2、骨髓移植，造血干细胞移植。 3、支持疗法：包括贫血的治疗，感染的防治及出血的治疗，高尿酸血症的防治及营养支持疗法。 4、髓外白血病（睾丸白血病及中枢神经系统白血病）防治。 用药范围： 1、对轻症病例以化疗及支持疗法为主。 2、对重症伴有严重感染，除化疗外，早期使用广谱抗生素，当药敏试验结果回报告，则根据药敏选择抗生素。同时可使用丙种球蛋白。 3、对重症分并出血病例，可给成分输血。若为ＤＩＣ所致，则选择肝素为主治疗。 4、合并严重贫血，应输血或成分输血。 5、对合并中枢神经系统白血病病例，合身化疗同时，辅以鞘内注射结合头颅放疗。 6、有条件者，完全缓解后应早做骨髓移植。 急性白血病 - 预后与转归 急性白血病初治患者70%~90%经治疗，可达缓解，经巩固强化中西医结合治疗，可达长期无病生存甚至治愈。急性白血病是一种血液病中的急危重症，一部分病例因化疗耐药，效果不佳，并发症多者预后较差。应积极预防治疗并发症，提高机体抗病能力，以挽救患者生命。 急性白血病 - 预后恶化原因 急性淋巴细胞白血病自然病程较短，若不治疗，一般多在６个月内死亡，平均病程约３个月。急性淋巴细胞白血病的预后与临床分型关系密切，一般认为高危患儿较标危患儿预后差。此外，化疗后达到完全缓解的时间与预后关系密切。诱导治疗后，周围血幼稚细胞在５天内减少一半，骨髓于２周内明显好转，４周内达到完全缓解者，则预后较好。 从应用联合化疗以后，预后有了明显改善。缓解率可达９５％以上，发达国家如德国ＢＦＭ协作组的五年无病生存率已达到８０％，中国的五年无病存活率也达到７４％以上。因此ＡＬＬ已成为一种可治愈的恶性肿瘤。 急性白血病预后恶化原因主要是： 病情恶化 由于急性白血病来势凶猛，有大约20%患者发病后还来不及治疗或刚开始治疗就死亡了。这当中包括： ①原发耐药，无法缓解，但比例不高； ②严重的出血，颅内出血死亡率尤其高，占早期死亡的50%以上； ③严重感染，抗菌药治疗效果差，多发生于初治的后期； ④体质差，心、肺、肝、肾衰竭等，多发生于化疗后； ⑤患者当中有的是由于病型凶险，部分则是各种无意识的延误，未及时诊断和治疗，病情加重的结果。 无力治疗死亡 白血病治疗费用高，能承受这种负担的家庭大约不到20%，大批患者早期的钱在1至2个月内就用完了，有的患者只好拖延乃至停止治疗。有报告认为：我国小儿AL年发病人数约1.5万人，能科学规范治疗者仅1/10。 延误治疗死亡 ①多处求医：有的患者和病属对一家医院的诊治往往不信任，要去多家医院诊治，东奔西走，延误了治疗或治疗的连续性，使病情恶化。 ②偏信误导：相信不化疗可以治白血病的误导，相信世上有灵丹妙药，甚至求神拜佛。 ③侥幸心理：化疗或服中药缓解后对续治不认真，导致复发死亡。首次复发时多数患者可以很快重新缓解。服中药的患者尤其缓解得快，而且多数生存质量很好，有的患者甚至与常人无异，但体内癌细胞仍然没清除干净，或者正在大量繁殖。在连续缓解几个月，生存质量很好的情况下，许多患者和病属大意，导致一至三个月内再次复发。 急性白血病 - 护理要点 1、充分休息，稳定情绪，帮助患者克服焦虑、恐惧、悲观等不良心理反应，增强治疗信心，执行保护性医疗制度。 2、给予高营养食品，以补充机体消耗，提高对化疗的耐受性。 3、化疗时注意保护患者静脉，避免药物外渗，严格遵守用药的次序、时间、剂量，观察化疗药物疗效及不良反应。 4、缓解期患者仍需注意饮食和休息，避免风寒和劳累，定期复诊 。 急性白血病 - 相关救助 2012年3月12日，民政部、财政部、人力资源和社会保障部、卫生部联合下发《关于开展重特大疾病医疗救助试点工作的意见》。《意见》指出，因患重特大疾病致贫，难以自付医疗费用的中国公民，有望在基本医保外，再享受所在地方政府的专项医疗救助。儿童急性白血病、妇女宫颈癌等病种，将优先纳入救助范围。[5] |
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