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词条 年型类风湿性关节炎
释义

§ 幼年型类风湿性关节炎

【概述】

年长儿或成年患者较多限于关节症状。本病临床表现差异较大,可分为不同类型,故命名众多,如Still病(1897),幼年类风湿病反复高热型(W issler Fanconi综合征),幼年慢性关节炎(juvenile chronic arthritis,JCA),幼年类风湿病(juvenile rheumatoiddisease)及幼年型关节炎(juvenile arthritis,JA)等。

§ 【病因】

至今尚未完全清楚。在发病机理上一般认为与免疫、感染及遗传有关。似属于第Ⅲ型变态反应,造成结缔组织损伤。可能由于微生物(细菌、支原体、病毒等)感染持续地刺激机体产生免疫球蛋白,血清IgA,IgM,IgG增高。部份病人抗核抗体滴度升高。病人血清中存在类风湿因子,它是一种巨球蛋白,即沉淀系数为19S的IgM,能与变性的IgG相互反应,形成免疫复合物,沉积于关节滑膜或血管壁,通过补体系统的激活,和粒细胞、大单核细胞溶酶体的释放,引起炎体组织损伤。患者血清及关节滑膜中补体水平下降,IgM、IgG及免疫复合物增高,提示本病为一免疫复合物疾病。另外尚有细胞免疫失衡。外周血中单个核细胞中B淋巴细胞增多;白细胞介素IL-1增多,而IL-2减少。也参与发病机理。

今年来发现少关节炎型病儿中与组织相容性抗原HLA B27相关,认为染色体基因遗传起一定作用。

【临床表现】

本病临床表现各型极为不同。婴幼儿全身症状主要表现为弛张热及皮疹等,较大儿童可出现多发性关节炎或仅少数关节受累。根据起病最初半年的临床表现,可分三型(表17-5),对治疗及预后有指导意义。

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更新时间:2024/9/21 22:20:36