| 词条 | 多囊肾 |
| 释义 | § 疾病概述 多囊肾是一种遗传性肾病，约占终末期肾功能不全总量的5％---10％。多囊肾随着年龄的增长，囊肿逐渐增大，最早的表现是：腰部疼痛，血压升高，肾脏B超结果异常。若得不到及时控制，肾囊肿继续增大，压迫周围肾功能单位就会造成其损伤，启动肾脏纤维化的进程，早期表现为小便化验出现：蛋白和血细胞；如果肾脏纤维化的进程没有得到有效遏止，就会出现血肌酐升高或肾小球滤过率下降，最终发展成终末期肾功能衰竭。 § 疾病分类 多囊肾 多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现多个囊肿的一种遗传性肾脏疾病。其发病具有家族聚集性男女均可发病。按遗传方式分为二型： (1)常染色体显性遗传型，此型一般到成年才出现症状；(2)常染色体隐性遗传型，一般在婴儿即表现明显。 常染色体显性遗传型多囊肾临床常见，约占终末期肾脏病的5%-10%。临床表现主要有肾脏肿大、血尿、蛋白尿、高血压，晚期可发生肾功能衰竭。 本病目前治疗主要是积极控制高血压等并发症和防治感染，保护肾功能，延缓尿毒症到来。出现尿毒症时可作透析治疗和肾移植。 § 病因病理 多囊肾 本病确切病因不清，约半数有家族史，在成人为显性遗传，而婴儿为隐性遗传。病理上肾脏常明显肿大，较正常大2-3倍，色泽视是否有出血或感染等因素而定，可呈暗红、深褐色、棕黄等。囊肿可大可小，小者直径不到0.1cm，大者可甚大，切面肾脏呈蜂房状巨块，囊肿之间可互相沟通，但不与肾盂相连，受囊肿压迫的肾实质发生纤维化等改变，囊内液体呈浅黄色或带血色，囊壁由立方形上皮细胞所组成，囊壁下方有许多动脉，由于压力增加以及合并感染等原因，甚至破裂出血而引起血尿。 多囊肾是一种常见的遗传性肾病，多囊肾的病因主要是遗传因素。90%多囊肾患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称为ADPKD1基因，基因产物尚不清楚。该区域的许多编码基因已被阐明并被克隆，可望在不久的将来，ADPKD1可被确认。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂，称为ADPKD2基因，其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。 尽管大多在成人以后才出现症状，但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于肾小管，其液体性质随起源部位不同而不同，起源于近端小管，囊肿液内成分如Na+、K+、CI-、H+、肌酐、尿素等与血浆内相似；起源于远端则囊液内Na+、K+浓度较低，CI-、H+、肌酐、尿素等浓度较高。 囊内上皮细胞异常增殖是ADPKD的显著特特之一，处于一种成熟不完全或重发育状态，高度提示为细菌的发育成熟调控出现障碍，使细胞处于一种未成熟状态，从而显示强增殖性。上此细胞转运异常是ADPKD的另一显著特征，表现为细胞转运密切相关的Na+-K+-ATPase的亚单位组合，分布及活性表达的改变；细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。细胞外基质异常增生是ADPKD第三种显著特征。目前许多研究已证明：这些异常均有与细胞生长有关的活性因子的参与。但关键的异常环节和途径尚未明了。总之，因基因缺陷而致的细胞生长改变和间质形成异常，为本病的重要发病机制之一。 § 分期规律 多囊肾 多囊肾一类肾具有遗传性的肾病，其发病和发展也有一定的规律，多囊肾的分期有如下规律， 一、发生期：此病为遗传性疾病，一般出生即有囊肿，只是较小，不易查出，20岁以前一般不易发现，但家族中如有多囊肾病例，应早期检查，以及早观测到囊肿的生长状况。注意保养。 二、成长期：患者在30—40岁，囊肿将有一较快的生长，医学上把这一期称为成长期。成长期应加强观测，西医对这一时期的治疗没有任何办法，认为不需要治疗，只是对症处理，如高血压等，这显得很被动的。在这一时期仍应积极的治疗，治疗的目的在于通过运用有较强活血化瘀作用的中药，使囊肿不再生长或延缓囊肿的生长速度，达到延长患者寿命的作用，也可以说这是中药活血化瘀延缓囊肿生长的关键时期。 三、肿大期：患者进入40岁以后，囊肿会有进一步的生长肿大，当囊肿超过4cm以后，到囊肿溃破这一时期，称为肿大期。随着囊肿的扩大会出现较多的临床症状，如腰痛，蛋白尿，血尿，血压升高等，这时应当密切观测，在治疗上，这一时期是中西结合治疗的关键时期。可采用中药活血化瘀排毒泄浊，通过去除危害肾功能的囊液达到保护肾功能的目的，所以，多囊肾肿大期是中西医结合治疗保护肾功能的关键时期。 四、破溃期：如囊肿持续生长，在一些外因的作用下，会出现破溃，破溃之后就应该立即住院进行治疗了，积极控制感染，防止败血症和肾功能急性恶化，以利于其他对症处理。 五、尿毒症期：针对尿毒症治疗，保护肾功能，晚期行腹透血透术。 § 临床表现 多囊肾 视囊肿大小，肾组织受压程度，以及有无并发症等情况而定，婴儿型常合并其它畸形，大多在出生数周后死亡。成人型临床主要症状有： 1腰、腹不适或疼痛为最常见症状，在多为隐痛、钝痛，固定于一侧或两侧，可放射到腰背或下腹部。其原因在致是由于肿在肾脏扩张肾被膜或牵拉肾蒂或压迫邻近器官引起，疼痛突然加剧常为囊内出血或继发感染引起。约1/5病人疼痛呈肾绞痛样，大多因合并结石或出血后血块堵塞尿路引起。 2血尿：占25~50%。可表现为镜下血尿或肉眼血尿，常在创伤、剧烈劳动或感染后诱发或加重，血尿发作常呈周期性，间隔可达数月或数年，大量血尿除引起肾绞痛外，有时造成尿路梗阻，血尿主要由于囊壁血管被过度牵拉发生破裂所致。 3蛋白尿，约占70~90%一般量不多，24小时常在2克以下，偶尔达10克以上，故不产生肾病综合征。 4高血压症群，约占70~75%。血压高时引起头痛、头晕等症状，血压持续升高引起心脏扩大，最后发展至心力衰竭。 5腹部肿块，双侧均可摸到者占50~80%单侧摸到者占15~30%一般质地较坚硬，随呼吸而运动。个别可因粘连而固定。 6感染，50~70%合并肾内感染，严重时可造成肾化脓症，状急性感染或化脓时，表现为寒战、高热、尿频、脓尿等，约1/3病人表现似为慢性肾盂肾炎，由于受到巨大囊肿压迫，可引起肾盂积水。 7肾结石，约占10%，表现为肾绞痛。 8尿毒症，由于囊肿压迫，并发肾盂肾炎等原因破坏肾实质引起尿毒症。 9合并其它发育畸形，以多囊肝及颅内动脉瘤多见，此外尚可合并脾脏、胰腺、卵巢、或副睾等囊肿。 § 病理诊断 多囊肾--诊断 （1）尿常规，早期无异常，中晚期时有镜下血尿，部分患者出现蛋白尿。伴结石和感染时有白细胞和脓细胞。 （2）尿渗透压测定。病变早期仅几个囊肿时，就可出现肾浓缩功能受损表现，提示该变化不完全与肾结构破坏相关，可能与肾脏对抗利尿激素反应不良有关。肾浓缩功能下降先于肾小球滤过率降低。 （3）血肌酐随肾代偿能力的丧失呈进行性升高。肌酐清除率为较敏感的指标。 （4）KUB平片显示肾影增大，外形不规则。 （5）IVP显示肾盂肾盏受压变形征象，肾盂肾盏形态奇特呈蜘蛛状，肾盏扁平而宽，盏颈拉长变细，常呈弯曲状。 （6）B超显示双肾有为数众多之暗区。 （7）CT显示双肾增大，外形呈分叶状，有多数充满液体的薄壁囊肿。 临床上中年人有腰腹疼痛或绞痛伴血尿，或原因不明的肾功能衰竭，而贫血不明显，检查有肾脏明显肿大者，应霰考虑本病可能。一般可行肾B超，X线造影以及放射性核素扫描检查等确诊。并注意与肾脏肿瘤，巨大肾盂积水等相鉴别。 1.有确凿的本病家族史； 2.影像学检查证实有多个充满液体的囊肿散布在两侧肾脏的皮质和髓质； 3.基因连锁分析检查阳性； 4.多囊肝、颅内动脉瘤、胰腺囊肿或肾功能不全可作辅助依据。 § 疗法浅析 多囊肾 多囊肾为遗传性疾病，是肾脏一种先天性异常。双侧肾脏披髓质均可累及，但在程度上不同。在遗传方式上表现为常染色体显性和常染色体隐性遗传两种。随着年龄增长或由于各种外在内在因素诱发，使囊肿迅速增大时，肾功能就会遭到严重破坏。 A、多囊肾治疗--常规疗法弊端日渐明显 在多囊肾治疗中，囊内穿刺引流、减压术及肾脏切除等方法占据主流。但随着社会科学的整体进步，这些方法的弊端也渐渐显露出来。于是，这些措施已远不能满足患者对治愈多囊肾的迫切要求。 弊端一：治疗流于表面，不能针对病因。 众所周知，外科手术在治疗上只长于切除病灶，消除赘生物对机体带来的不适，根本不能从根本上治愈疾病。正所谓“野火烧不尽，春风吹又生”，引流也好，减压也好，都只能针对较大囊肿进行治疗，对较小者则没作用，而且内压减轻后，其余囊肿会因为失去压制而疯狂增长，跳入越减压囊肿越多，越引流对肾功能伤害越大的怪圈，直到最后肾脏被销蚀的“体无完肤”，坠入“万劫不复”之地。 所以，不到万不得已，治疗多囊肾不要过多过频进行减压术、引流术，以防出现恶性循环，使肾脏不可逆性损伤达到无法挽回的境地，造成不必要的悲剧。 弊端二：肾脏切除，肾脏移植造价太高，且其后果不可预估。 在很多人看来，肾脏切除，肾移植不失为解决根本的好方法。没错，这的确是治疗多囊肾的有效方法之一。可是，肾脏切除作为一种较大手术创伤，考验着患者的承受能力。而且由于多囊肾遗传性的特点，切除一个肾脏，另一肾脏功能可能出现急速衰竭。至于肾移植，抛开高昂的费用、寻找合适肾源的漫长等待不谈，单是其术后可能引发的排异性就让很多患者望而却步。 对于这种方法，技术还有待进一步提高。 弊端三：辅助治疗药物副作用明显，不可长期服用。 由于多囊肾容易引起肾脏功能的损害，所以必然造成一系列继发症状，最明显的是血压升高，针对这种原因引起的高血压，首选药物是转移换酶抑制剂。这种药物效果十分明显。而美中不足是，对少数伴有巨大肾脏的患者，可引起严重肾脏出血及肾功能急剧恶化，患者短时间内便会出现让人措手不及的休克，严重威胁患者生命。且长期服用会造成耐药性，对肝脏会造成不可逆的损伤，往往得不偿失。 目前在医药市场上有很多辅助治疗多囊肾药物，主要成分大都是钙离子拮抗剂、β2-受体阻滞剂。同转移换酶抑制剂一样，它们在一定程度上可缓解症状，减轻患者痛苦，但并非长久之计。只有治病于本，把握正确方向，治疗多囊肾才能事半功倍！多囊肾 多囊肾治疗--“消极防御”害人不浅 与急进性治疗相反，以预防为主的多囊肾治疗也占很大一部分。这类患者往往已经确诊为多囊肾，但由于发现较早，尚无器质性病变，有的只是一些轻微症状。在治疗上主要有卧床休息和应用镇痛剂两种。 卧床休息，虽然在阳性症状出现前，或者刚出现时有一定实用性，但也只是一种消极保养手段；镇痛剂的应用虽可减轻患者痛苦，但治标不治本，且长期应用会损害中枢神经系统，宛如“杀鸡取卵”一般，对身体有害无益。 所以在治疗上要采取积极态度，在方法选择上更要慎重，不可只顾眼前，也不可急于求成；不可只盯着检查指标降低与否，也不能盲目自信。要知道，大部分多囊肾患者在四十岁后就会发病，虽然也有终身不发病者，但这种人只是极少数。 消极防御的结果只是让病情进一步恶化，使肾脏出现永不可逆的损伤，错过最佳治疗时机，耽误患者的宝贵时间。 § 防治方案 多囊肾 多囊肾是一种先天遗传性疾病，主要表现为双侧肾脏发生多个或无数个大小不等的液性囊肿，而使肾脏明显增大，形态失常。随着病情的发展，囊肿可不断地增多增大，最终可因肾组织遭到严重破坏而引起肾功能衰竭。 多囊肾肾功能衰竭的临床症状比较复杂，除了有腰痛、腹部肿块(增大的肾脏)、血尿等多囊肾特征性的变化外，还可出现许多并发症，常见的有高血压、囊肿感染、囊肿破裂等，晚期可出现腹部膨大、腰部胀痛、呼吸困难、尿多感染、恶心呕吐等，病人十分痛苦。 多囊肾患者要积极治疗与早期预防多囊肾并发症的发生与发展，以保护残存的肾功能，避免肾功能进一步损害。只要能接受正确合理的治疗，大部分病人的临床症状和肾功能可得以控制或改善，使病情相对稳定，生活质量提高，延年益寿。 (1)及早发现病情：据统计，多囊肾有60%-70%的遗传倾向，且男女患病机会大致相等。所以，在一个有多囊肾家庭史的家庭中可有多人同时患病。由于多囊肾发病一般在25-35岁才开始出现症状，有的病人甚至在出现肾功能衰竭的症状后才被发现。故对有多囊肾家庭史的人员，宜做普查与定期随访，以便早期发现，及时治疗。目前常用的B超、CT、MRI(核磁共振)等检查手段，均可作出对多囊肾的诊断。血肌酐、尿素氮能反映出肾功能损害的程度与病情的发展阶段，故宜作定期检查。基因诊断方法，可了解妊娠早期胎儿的遗传情况，对提高优生率有一定帮助。 (2)早期预防和治疗并发症：高血压、尿路感染、囊肿破裂是多囊肾常见的并发症，也是诱发和加重肾功能损害的重要因素，必须加以及时治疗和控制。但在用药过程中，应注意避免药物的肾毒性作用。如出现血尿不止，或剧烈腰痛、腹痛等情况，很有可能是囊肿感染伴发出血或囊肿破裂所致，宜及时到医院就诊，以免延误病情，加重肾功能衰竭。 (3)肾囊肿穿刺抽液治疗：肾囊肿穿刺抽液治疗是近年来西医普遍开展的一种治疗方法，适用于各种类型的肾囊肿病态。其目的主要在于通过对囊肿的穿刺抽液，消除或减轻囊肿周围肾组织的压迫，恢复肾血流量，保护和改善肾功能。同时对囊肿感染、出血、积脓等也有很好的疗效。肾囊肿穿刺抽液治疗的优点主要在于操作简便，组织损伤小，病人痛苦少，而且可反复多次进行，其缺陷是无法根治其囊肿。 (4)中医药治疗：中医中药对于慢性肾功能衰竭的治疗，具有相当的效果，尤其对早中期的病人，可明显改善临床症状，控制病情的发展，降低血肌酐、尿素氮。针对多囊肾所引起的肾功能衰竭，可以辩证论治的基础上，选用党参、黄芪、当归、大黄、丹参、三棱、莪术、怀牛膝、仙灵脾、地鳘蟲、蛇舌草等药物，以扶正去邪，活血化瘀，清势解毒，可起到良好的治疗作用。但见效较慢，治疗期较长。 (5)中西医结合治疗：临床上，尤其配合特效微化中药渗透疗法治疗多囊肾，是目前效果最佳，预后较好的方法之一。通过活血、通络使其囊肿自行缩小或消失。修复自身肾功能达到根本治疗肾脏囊性病的目的。 (6)家庭护理与调养：多囊肾肾功能衰竭是一种慢性进行发展的疾病，常因情绪波动、过度疲劳或饮食失节、跌跤外伤等而使病情加重。所以，多囊肾功能衰竭的病人应保持心情舒畅，劳逸结合，树立起战胜疾病的信心，配合治疗。在饮食上宜新鲜清淡，又富于营养，多食水果，适当控制蛋白质的摄入，少食生冷肥甘或辛辣刺激之品，戒烟酒，保持大便通畅。高血压浮肿明显时，宜限制钠盐摄入。可适当参加一些文体娱乐活动，但应防止腰腹部挤压碰撞，以免囊肿破裂出血。病情重者需卧床休息。 (7)肾替代疗法：多囊肾肾功能衰竭晚期病人，常因肾脏功能的大部分丧失或完全丧失，对药物反应很差，且临床症状日益加重，病情危急，此宜考虑进行肾替代疗法，即血液透析，伴微化中药渗透疗法。一方面替代肾脏排毒，另一方面挽救最后的肾功能，达到减少透析次数或最终可完全免除透析，缓解病情。因肾囊肿病人肾脏明显增大而使腹腔容量减少，腹透效果较差，故一般采用血液透析治疗。对出血不止，或血压难以控制者，必要时可考虑外科手术切除肾脏。有条件者也可进行肾移植手术。 § 中医治疗 多囊肾 多囊肾是必要的治疗方法,应用活血化瘀药也要有相应的依据和规律。应注意辩证用药，有是病用是药。瘀血的产生和致病在多囊肾的发病中具有普遍性和必然性，而且活血化瘀类药能针对其病因病机和主症等重要环节进行效的治疗。 再者辩证用药，有是证用是药。因瘀血性质选药：热毒与瘀血相结者为热瘀或毒瘀（热毒+瘀血+尿脓细胞、白细胞等），活其血者热毒失其所附，选既活血化瘀又清热解毒之品如败酱草、虎杖、红藤、豨莶草等；瘀与湿结，则为湿瘀（水湿困脾+瘀血+尿液改变），化其瘀则水易行，选用既活血又利水的泽兰、琥珀、益母草等药；瘀与寒凝则为寒瘀（阳虚水泛+瘀血+尿液改变），通其血脉则寒凝自寒，选既活血又温阳之品，如三七、桂枝等。因病程选药：初起多为瘀热毒气袭肺，选既清热解毒又宣肺利气药，如虎杖、败酱草、马鞭草、桃仁、杏仁等；中期正盛邪亢，瘀血显露；当重剂使用，选三七、云南白药以及抵挡汤等虫类活血药；恢复其瘀血渐衰，正气亦损，药宜温和兼能养正，如丹参、赤芍、当归、牛膝、山楂之属；晚期瘀重而正衰，宜小剂量水蛭、三七等虫类活血辈。 最后配伍用药，兼是证用是药。多囊肾瘀血兼风邪袭肺者，亦伍疏风宣肺药，麻黄连翘赤小豆汤、羌活胜湿汤是基本方。兼气滞气虚者，则当行气补气，前者药选枳壳和杏仁，升降相因，或柴胡、枳实疏肝运脾。此外，陈皮、大腹皮、佛手等轻疏不燥之品，均可相机加入；后者药宜黄芪、四君子之属，对于改善肾血流量均有所裨益。临床发现气血两类药相伍，功效恰能相辅相成，尤其参、芪各益母草、三七、云南白药相配，有时能有效地降低尿蛋白。兼热毒瘀结者，不宜芩连等传统清热解毒药，而应选用五味消毒饮、蛇舌草、蚤休、板蓝根等既解毒又活血的药物。对于小儿肾炎则首选鱼腥草、白茅根（均在30g以上）。验之临床，活血与解毒药合用，能使抑菌、减毒和改善循环三方面得到加强。兼水湿内盛者，配祛湿利水药，五苓散、五皮饮、白茅根、薏苡仁、玉米须、淡竹叶等祛湿又清热之品。但笔者体会，因湿致瘀的尿蛋白，土茯苓100~200g，石韦30~60g加入辩证方中常能收到意外效果。 § 疾病危害 多囊肾--X光片 多囊肾的危害：单一肾囊肿的唯一危害就是可能发展成恶性囊肿，不过这很少发生。而多囊肾的危害则不同，多囊肾病随囊肿增大的过程可能出现肾脏功能细胞的损伤，多囊肾的危害也随之产生即多囊肾导致慢性终末期肾功能衰竭尿毒症的发生。并且多囊肾肾功能不全在临床中比较常见。 多囊肾肾功能不全发生以后多囊肾患者往往会出现不同程度的并发症，如高血压、恶心、呕吐等不适。多囊肾的危害也就以多囊肾肾功能不全的出现为著。多囊肾的危害是多囊肾肾功能不全后出现的临床症状为表现。多囊肾患者往往早期并未注意到多囊肾的危害，粗心大意不好好针对自己的病情入手到后来多囊肾肾功能不全发生以后，尤其是终末期肾功能衰竭尿毒症发生后，多囊肾商人体内的毒素无法正常排出体外，毒素长期在身体内滞留出现症状以后，不得不进行血液透析时才能意识到多囊肾的危害。 所以，多囊肾患者应从日常生活中注意保健，从开始就了解多囊肾的危害在日常饮食等方面照顾好自己，避免因过分大意而致多囊肾肾功能不全的出现。 如患有单一性肾囊肿，往往在因其他疾病进行检查时，才被发现。由于囊肿会有癌细胞的一点可能，所以医生会叫你接受进一步的检查--一例如做超声波检查。至于医生还会让你做囊肿吸引手术时，应慎重考虑肾囊肿开放式治疗有复发，反复的危险。如果囊肿液体内的细胞检查结果一切正常，而囊肿也没有扩大到足以造成肾损伤或引起极度不适，通常你就不需要进一步的诊治。但如果囊肿变大、造成疼痛，应该尽早采取保守治疗。 而对于多囊肾的治疗则要坚持早发现、早治疗的原则，而多囊肾治疗过程中应避免开放式手术对肾脏造成进一步损伤。减少因治疗不当增加多囊肾的危害，过早出现肾功能不全。 § 注意事项 多囊肾多囊肾隶属于先天性遗传性疾病的一种。对于多囊肾病人而言，日常康复保养的重要性将更胜于临床的短期治疗。多囊肾病人的囊肿增大是一个多因素共同促进的结果，因此，多囊肾病人一定要对这些诱因多加以留意，控制自身的病情，延缓病情的恶化进程。以下介绍多囊肾病人日常主要的注意事项，望能对大家有所帮助。 多囊肾注意事项一：预防感冒患有多囊肾疾病的肾病病人内心是非常痛苦的，因为同别的肾病不一样，多囊肾是一种终身性的遗传疾病，需一辈子伴随，既便是格外注意、家人的体贴照顾再多，仍阻挡不了囊肿继续肿大的客观现实。此时，如患感冒，尤其是反复感冒就会使得多囊肾病人的肾损害加重一分，起到雪上加霜的恶化作用，更会加速肾功能损伤的进展。 多囊肾注意事项二：预防外伤 多囊肾囊肿的不断肿大，将会导致囊肿的囊内压不断增高，迫使患者的双肾也不断增大，腹腔内压加大。如此时任何一点轻微的外伤，如扭伤，碰伤，跌伤等就会加大腹脏内压或外伤外力直接对肿大囊肿的冲击，促使具有高内压的囊肿破裂、出血，很易诱发感染。 多囊肾注意事项三：控制好血压 绝大多数的多囊肾患者在肾功能受损之前就会出现高血压，我们称其多囊肾已经发病：高血压的出现就会加速肾功能的损害，同时高血压也会对心、脑血管的损伤，会对多囊肾伴有脑血管瘤破裂出血造成中风等的严重并发症，故控制好血压对延缓肾功能恶化速度，防止并发症至关重要。 多囊肾注意事项四：控制好饮食 多囊肾患者的合理治疗饮食对控制肾功能恶化进展非常重要。采用低盐饮食每天2~3克食用盐为宜，少吃含钾、磷，饮食，要低蛋白、低脂肪饮食、多吃富含维生素与植物粗纤维饮食，保持大便通畅。[1] § 多囊肾饮食注意 多囊肾 多囊肾引起的肾功能不全、尿毒症患者，除了早期发现早期治疗外，还应注意以下几个方面： 戒用或减少食用 1：多囊肾酒类饮料：酒类、特别是白酒，对于多囊肾患者来讲宜戒掉，酒类对与多囊肾的肾脏的刺激性优为重要。它可以刺激多囊蛋白活性，加速囊肿生长。 2：发酵性食品：这里所讲的发酵食品主要是菌变发酵的食品，如豆腐乳、臭鸡蛋类。避免食用此类将对囊肿生长速度有利。 3：高蛋白食品：每一种肾病，都应该低蛋白饮食，避免体内氮类代谢物合成，减轻肾脏的排泄力。如大豆、豆腐、以及其他豆类制品。 4：内脏食品：动物的内脏作成的熟食也不适合多囊肾患者食用，特别是动物肝脏。 5:咖啡、巧克力严禁食用 宜常吃多吃的食品 1：含维生素高的水果蔬菜。 2：含铁丰富的水果蔬菜，如红萝卜等。 3：能容石化石的蔬菜食品，如黑木耳等 4：有利尿作用的食品。 5：碱性食物亦多服用，能起到治疗辅助作用 § 食疗偏方 食疗 多囊肾患者由于先天足，后天的养护非常重要，特别要注意饮食有节，不可过食盐腥之品，注意勿过饥过饱，过冷过热，以免伤及脾气。专家为多囊肾患者提供了下面几个食疗方，多囊肾患者可选择服用： 1．黄芪烧羊肉 羊肉、黄芪各25g，盐、姜等佐料适量。将黄芪洗净切片，加适量清水熬取浓汁，羊肉洗净切块，与黄芪汁用文火炖2～3h，加盐调味即成。可用于面色少华，倦怠乏力，易感染者。 2．扁豆薏苡仁田鸡汤 田鸡3只，薏苡仁15g，将扁豆薏苡仁浸泡半小时，田鸡宰杀后去皮及内脏，切成块。全部用料一齐放入锅内，加适量清水武火煮沸后，文火炖至熟烂即可，饮汤食田鸡。适用于纳呆，恶心便溏，舌质淡，苔薄，脉濡细，属脾虚湿盛者。 3．熟地枸杞子炖鳖鱼汤 如患者眩晕头痛，腰酸者可用鳖鱼1只（约250g），熟地15g，枸杞子30g。将熟地、枸杞子洗净，鳖鱼放放沸水中烫，去内脏、爪、头，切块，将全部用料放入炖盅内，加适量开水，文火隔开水炖2h，调味即成。 § 预防要点 多囊肾 预防多囊肾要注意促进身心休息：如肾性高血压者应定时測血压，根据血压变化情況增加卧床休息时间。 预防多囊肾要注意合理的膳食：飲食方面应根据每种疾病的情況对患者进行具体的饮食指导，如肾功能不全时，应提高热量（以糖为主），优质低蛋白飲食，限进液量，保持水平衡。 预防多囊肾要注意加強皮夫护理：做好慢性肾衰患者的皮夫护理，是預防皮夫感染，褥疮及有关并发症的一項重要工作，因尿毒霜沉积对皮夫刺激，病人常有瘙痒不适，并影响睡眠，且抓破皮夫后极易感染，故庆勤用溫水擦洗，保持皮夫清洁，忌用肥皂和酒精。勤換衣裤、被单。对有严重水肿的病人，更需注意保护皮夫，經常更換卧姿，按摩受压部位，預防褥疮。 § 发病机制三大假说 多囊肾分子发病机制假说: （一）螺旋区-螺旋区相互作用假说 虽然PKD2引起的多囊肾病较PKD1所致的起病晚、进展慢，发生终末期肾功能衰竭迟，但PKD1和PKD2引起多囊肾病的病理改变是相似的，因此有学者提出多囊肾病共同发病机制，即螺旋区-螺旋区相互作用假说（coil-coil interaction hypothesis）。PC1分布于细胞膜表面，与其他相关蛋白（PKDREJ、suREJ）共同构成受体，PC2分布于内质网，它们通过C端的螺旋区，发生螺旋区-螺旋区相互作用，共同感知胞外配体，并以阳离子作为第二信使将信号通过共同途径传至细胞核。因此，两种PC中的任何一种发生突变，都会导致信号产生及转导通路的异常，从而引起病理改变相同的多囊肾病。 （二） 二次打击学说 虽然多囊肾上有许多个囊肿形成，但病理解剖研究发现肾囊肿仅来源于1%~5%的肾单位。如果ADPKD病人所有肾组织都遗传了相同的突变基因，为什么只在局部形成囊肿呢？Qian等1996年提出了体细胞等位基因突变学说，即“二次打击（two-hit）学说。该学说认为，遗传的PKD1杂合子基因不引起多囊肾病，只有在后天局部因素作用下，丢失了正常单倍体，个体才发生多囊肾病。该学说的提出，基于以下三个实验依据：○1ADPKD单个囊肿是由单克隆细胞增殖形成的；○2囊肿细胞的杂合子基因发生丢失(loss of heterozygosity,LOH)；○3囊肿的单倍体发生丢失。 ADPKD的囊肿形成需要两步：一是遗传突变，二是随后的体细胞突变。在感染、中毒等环境因素影响下，体细胞发生突变。这种突变发生的时间和部位决定了肾囊肿发生的时间和部位。因此，在细胞水平上，ADPKD是常染色体隐性方式遗传。1997年建立的PKD1基因打靶小鼠模型通过同源重组，把外显子34与Neo基因置换，然后用把打靶基因转入胚胎干（ES）细胞，培育出转基因小鼠。这种纯合子转基因小鼠大多数在胚胎期死亡，或在出生后不久夭折。杂合子转基因小鼠在出生后7个月出现肾囊肿。PKD1转基因小鼠模型证实了二次打击学说。 有学者1998年报道了两种PKD2基因打靶小鼠模型。一种是WS183，含有一种无功能等位基因（null allele）；另一种是在PKD2位点上将野生型外显子与突变外显子相连，这种新的突变引起不稳定等位基因发生基因内、基因间重组，或基因倒位，产生一种无功能等位基因。WS25形成无功能或野生型等位基因相对稳定，只有少数重组基因重新倒位。WS183和WS25杂交产生了一种杂合子模型，在杂合子丢失（LOH）基础上，产生了多囊肾小鼠模型。该模型也证实了二次打击学说。 除了单一的PKD1和PKD2基因二次突变外，新近有学者报道在生殖细胞PKD1基因突变基础上，发生了体细胞PKD2基因的突变或在PKD2突变基础上发生了PKD1基因的突变，这一现象称为“交叉杂合性”（trans-heterozygous），即单一个体同时发生PKD1和PKD2基因的突变。这种交叉杂合性突变较单一基因突变的病情更重。 （三） 终止信号假说 另一种囊肿形成的可能机制是终止信号假说（stop-signal hypothesis）。结合“二次打击”学说和终止信号假说，解释了囊肿的形成过程。肾单位的上皮结构起源于间质前体细胞。间质细胞积聚并逐渐形成小管腔，当管腔达到一定直径后，传感器发出终止信号，管腔就停止扩张。这种传感器主要是细胞-细胞和细胞-基质的接触抑制。有学者报道PC1参与细胞-细胞接触和细胞-基质接触，而PC2在其中的作用目前尚未明确。多囊肾病患者肾脏细胞的一个等位基因已经存在PKD1和PKD2的遗传突变，当某些细胞的另一个等位基因出现了体细胞突变时，细胞具有了增殖优势，不断生长、扩张。同时体细胞突变使传感器失灵，不能发出终止信号，小管腔持续扩张，形成了囊肿。虽然所有的肾单位都经历了遗传突变的“第一次打击”，但还有其他调节因素（如黏附分子、细胞骨架相关蛋白、促凋亡和抗凋亡蛋白等）影响囊肿的形成，因此只有1%~5%的肾单位出现囊肿。这些影响因素可以分为保护性因素和促进囊肿形成的因素。只有保护性因素削弱到一定阈值（左图曲线下阴影部分）或促进囊肿形成的因素增强达到一定阈值（右图曲线下阴影部分）时，细胞才会形成囊肿。作为感受器的细胞间接触抑制的消失导致了细胞的增殖；而细胞与基质接触传感器的异常导致了凋亡的增加；细胞与细胞接触作为小管腔形成的终止信号出现了功能失调，出现细胞极性的紊乱，不断向囊肿内分泌液体，使囊肿不断增大。[2] |
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