| 词条 | 原发性醛固酮增多症 |
| 释义 | 类型及发生率 (aldosterone-producingadenoma,APA)：65%～85% 特发性醛固酮增多症 (idopathichyperaldosteronism,IHA)：15%～40% 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 (glucocorticoid-remediablealdosteronism,GRA))：<1% 原发性肾上腺皮质增生 (primaryadrenalhyperplasia,PAH)：<1% 产生醛固酮的肾上腺癌 (aldosterone-secretingadrenocorticalcarcinoma)：<1% 产生醛固酮的异位肿瘤 (aldosterone-secretingectopictumor))：<1% § 病因 1、醛固酮瘤，最多见，约占原症的60％-90％，多见一侧腺瘤，直 肾上腺腺瘤径多在 3cm以下，大多介于1-2cm，包隔完整，切面呈现金黄色，有大量透明细胞组成，电镜下，瘤细胞先粒体呈小板状显示小球带细胞的特征，极少数为双侧瘤子，醛固酮瘤的成因不明，患者血浆固酮浓度与血浆ACTH昼夜节律呈平行。 2、特发性醛固酮增多症（特症），本症为成人原症第二多见的类型，约占10％-40%双侧肾腺小球带增生，有时伴结节，病因还不明确，有以下可能因素，血管紧张素Ｉ的作用被加强，在静滴血管紧张素Ｉ后，醛固酮分泌增多的反对较正常和醛固酮患者为强，于特症患者血管紧张素转换酶抑制剂可使醛固酮分泌减少，高血压减轻，低血钾上升，而于醛固酮患者，作用不明显，促进固酮分泌的因子，ACTH前体物（POMC）N端肽的一个片断，即人赖氨基r3-MSH（促黑素细胞素），为一糖肽段（50-76位）可兴奋固酮分泌，作为较ACTH为强，特症患者可测得高浓度的免疫活性r—MSH，而固酮瘤患者浓度甚低此外，尿中曾则出兴奋固酮分泌的糖蛋白，分子良介于4100-3600，人尿，血、垂体中皆可侧到，在切除垂体后降低，此于特症患者明显增高，还发现特症患者血中β内肽浓度也升高，以上研究提示特症中垂体释放兴奋固酮的因子，血清素拮抗药赛啶可使特别是症患者固酮分泌减少，提示在本型中存在者经血清素介导的兴奋固酮的分泌的因素。 3、少见内分泌大量固酮的肾上腺皮质癌，往往还分泌糖皮质类固醇，雄激素肿 肾上腺癌瘤体积大，直径多在3cm以上，切面常显示出血，坏死，肿瘤的恶性性质在细胞学上常难以确定，转移灶的存在得以确诊。 4、异位的分泌固酮的肿瘤，少见，可发生肾内的肾上腺残余或卵巢肿瘤。 5、糖皮质类固醇可抑制性固酮增多症，多见于青少年男性，可为家族或散发与ACTH昼夜节律平行，用生理代替性的糖皮质固醇数周后可使醛固酮分泌量、血压、血钾恢复正常，近年证实本病的发病机制同源染色体间遗传物质发生不等交换，产生一种11β羟化醛固酮合成酶合体，11β羟化酶端调节区固酮合成酶的编码。序列的相合，已直编码11β羟化酶与固酮合成酶的基因皆位于第8号染色体，二者编码区的DNA有95％相同，正常时醛固酮合成酶在肾上腺小球带表达，11β羟化酶束装代表大，后者受ACTH兴奋性调控。 § 临床表现 高血压 1、高血压：主要的表现,早期可出现，一般不呈恶性经过，血压170/100mmHg左右。 早期表现：高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制。 第二期表现：高血压、轻度低钾。 第三期表现：高血压、严重低钾肌麻痹。 2、神经肌肉功能障碍 （1）肌无力（典型者为周期性麻痹）：诱因为劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻。常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难，低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重。 （2）肢端麻木、手足搐搦：游离钙和血镁（随尿排出过多）减低。严重低钾血症时，神经肌肉应激性降低，手足搐搦不明显，补钾后加重。 ３、心脏表现： 室上性心动过速 （1） 心电图为低血钾表现：QT延长、T波增宽、减低、倒置，U波上升。 （2） 心律失常：期前收缩(室性早搏多见)、室上性心动过速。 ４、糖耐量减低：表现为低血钾、Ｂ细胞释放胰岛素减少和糖耐量减低。 ５、肾脏表现： （1）慢性失钾；肾小管上皮细胞空泡变性； （2）浓缩功能下降、多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低钾性)； （3）常并发尿路感染。 § 实验室检查 1、低血钾：多数为持续性低血钾(2-3mmol/L)。 2、高血钠：一般正常高限或略高于正。 3、碱血症：血pH值和CO2CP为正常高限或略高于正常。 4、24h尿钠排泄量<摄入量或接近平衡。 5、尿液: pH值为中性或偏碱性；少量蛋白质；尿比重较固定(1.010-1.018)而减低。 6、尿钾： 正常血钾浓度：为3.5-5.5毫摩尔/升血钾浓度偏低：血钾低于3.5毫摩尔/升时血钾浓度偏高：血钾浓度为（5.5-7毫摩尔/升）血钾浓度高：血钾浓度（大于7-9毫摩尔/升） 。 7、醛固酮测定(注意受体位、钠摄入量和血钾水平影响) 正常人（判断结果时注意按照各个实验室的标准） 尿醛固酮排出量：6.4～86nmol/24h 卧位血浆醛固酮：50～250pmol/L 立位血浆醛固酮：80～970pmol/L § 影像学检查 原发性醛固酮增多症CT表现 B超:显示直径>1.3cm腺瘤 CT:显示直径>1cm腺瘤 放射性碘化胆固醇肾上腺扫描照相 肾上腺血管造影:通过造影可测两侧肾上腺血管内醛固酮含量,对诊断价值较大。 § 诊断标准 高血压及低血钾（肾性失钾）患者，伴有高醛固酮血症、尿醛固酮排量增多，血浆肾素活性、血管紧张素Ⅱ降低，螺内酯可拮抗纠正低血钾及电解质紊乱，降低高血压。 必备条件： （1）低血钾伴肾性失钾。 （2）血浆以及24h尿醛固酮水平增高且不能被抑制。 （3）肾素活性及血管紧张素水平减低且不能被兴奋。 § 诊断步骤 1、证实原醛症的存在 2、鉴别原醛症的病因 3、鉴别伴高血压、低血钾的继发性醛固酮增多症 § 治疗 手术治疗 1、手术治疗 （1）APA：手术摘除醛固酮瘤。术前低盐饮食，螺内酯准备。血钾在1周内恢复。大多数的血压可以恢复正常；术后血压轻度升高，降压药可控制；无改善者，可能EH或因长期高血压致肾损害以及动脉硬化。术前及后一周，氢化可的松100～300mg/d，一周后停药。 （2）原发性肾上腺增生者，肾上腺大部切除或单侧肾上腺切除术。 2、药物治疗 （1）特发性增生型及不能手术的恶性肿瘤，Amiloride或氨苯蝶啶，阻断远曲小管钠通道，促进钠氯排泄，用法50mg日三次口服。 （2）安体舒通（Antisterene）为醛固酮拮抗剂，螺内酯可与肾小管细胞浆以及核内受体结合。用法：120～240mg/24h,血钾于1～2周、血压4～8周内恢复正常，副作用：阻断睾酮合成。 赛庚啶 （3）钙离子阻断剂：调节Ald作用最后环节，抑制Ald分泌以及平滑肌收缩。 （4）糖皮质激素：对GRA有效用法：DXM0.5～2mg/d。3～4周后有效。 （5）赛庚啶：针对IHA。对腺瘤无效。血清素和组织胺对醛固酮分泌有介导作用。用法：20mg日三次口服。 § 相关词条 原发性高血压 皮质醇增多症 糖尿病 药物性肝病 冻伤类风湿性关节炎风湿热上消化道出血 § 参考资料 1、http://www.fx120.net/JBZT/NK-1/NFMK-1/QGT-1/200406181520493684.htm 2、http://disease.39.net/085/18/437028.html |
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