| 词条 | 凝血因子 |
| 释义 | 凝血因子 - 概述 凝血因子 凝血因子，一组参与凝血过程的血浆因子，多为蛋白质，人有13种，用罗马数字Ⅰ～ⅩⅢ编号，这些因子形成酶促级联反应，即前一个因子激活下一个因子，以此类推，最终导致凝血，为统一命名世界卫生组织按其被发现的先后次序用罗马数字编号， 有凝血因子Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅶ，Ⅷ，Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ，Ⅻ，Ⅻi等，因子XIII以后被发现的凝血因子，经过多年验证，认为对于凝血功能，无决定性的影响，不再列入凝血因子的编号，因子 VI 事实上是活化的第五因子，已经取消因子VI的命名。[1] 凝血因子 - 主要类型 因子 I： 纤维蛋白原 因子 II：凝血酶原 因子 III： 组织因子 因子 IV：钙因子(Ca2+) 因子 V：促凝血球蛋白原，易变因子 因子 VII：转变加速因子前体，促凝血酶原激酶原，辅助促凝血酶原激酶 因子 VIII：抗血友病球蛋白A (AHG A)，抗血友病因子A （AHFA)，血小板辅助因子 I，血友病因子 VIII 或 A, 因子 IX：抗血友病球蛋白B (AHG B)，抗血友病因子B (AHF B)，血友病因子 IX 或 B 因子 X：STUART(-PROWER)-F，自体凝血酶原C 因子 XI：ROSENTHAL因子，抗血友病球蛋白C 因子 XII：HAGEMAN因子， 表面因子 因子 XIII：血纤维稳定因子 凝血因子 - 凝血过程 凝血因子 参与血液凝固过程的各种组分；其中大多是含糖的丝氨酸蛋白酶。整个凝血过程大致上可分为两个阶段，凝血酶原的激活及凝胶状纤维蛋白的形成。体内存在有内源性及外源性两种激活系统。前者是指心血管内膜受损，或血液流出体外通过与异常表面接触而激活因子Ⅻ(Hageman factor)。后者则由于组织损伤释放出因子Ⅲ，从而激活因子Ⅶ。两者都能启动一系列连锁反应，并在因子Ⅹ处汇合，最后都导致凝血酶原的激活及纤维蛋白的形成。 内源性激活系统 整个凝血酶的激活途径如图1所示。当血液与带负电荷的胶原蛋白（皮肤血管外壁）或异体表面(如高岭土、玻璃等)接触时，因子Ⅻ就由酶原激活成Ⅻa，后者除能激括因子Ⅺ外，又同时使血浆前舒缓激肽释放酶激活。激活后的激肽释放酶在高分子量激肽原的促进下反过来又进一步使因子Ⅻ激活，但此时不再是接触激活而是肽键水解激活（见蛋白水解酶）,使成为因子Ⅻf。这是一正反馈效应,不论Ⅻa或Ⅻf都具有相同的活力。激活后的Ⅻa在Ca 存在下接着又使因子Ⅸ激活。 因子Ⅻ是由596个氨基酸残基所组成，因子Ⅺ是由两个亚基所组成,每一亚基含607个氨基酸残基，其结构与血浆激肽释放酶很类似。 凝血因子 - 缺乏疾病 因血浆中某一凝血因子缺乏造成凝血障碍并引起出血的病证分为两大类：①遗传性凝血因子缺乏性疾病。其特点是常自幼发生出血症状，有遗传家族史，除血友病甲和乙为性染色体隐性遗传（见血友病）外，一般均为常染色体隐性遗传，男女均可患病，常有近亲结婚史。该组疾病均为单个凝血因子缺乏，其中以Ⅷ因子缺乏（血友病甲）最常见，其他所有因子除Ⅲ和Ⅳ外均可缺乏。②获得性凝血因子缺乏性疾病。均为多因子缺乏和有原发病 ， 常见的如维生素K缺乏症为因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏，还有严重肝病等。诊断靠检查凝血象和纠正试验。用新鲜血或新鲜血浆治疗有效，对获得性者应以治疗原发病为主。[2] 凝血酶原缺乏症多见于新生儿出血症及重症肝脏疾患。先天性凝血酶原缺乏或减少的病例极少见。后天获得性凝血酶原减少或缺乏较多见,因维生素K摄入不足或吸收不良或由于肝功能异常而致病。新生儿生后1～5天，由于肠道细菌无或少,不能合成维生素K以致凝血酶原缺乏；在完全性胆道闭锁患者,因缺乏胆汁,影响脂溶性维生素K的吸收或消化功能紊乱的患者，维生素K吸收不良,均不能合成足够的凝血酶原。急性传染性肝炎、中毒性肝炎、急性黄色肝萎缩、肝硬变等严重肝脏病患者可发生凝血酶原缺乏且常合并因子Ⅴ、Ⅻ、Ⅹ缺乏（称凝血酶原复合体缺乏）。严重肝病患者还可因游离肝素等抗凝血因子增加而发生严重出血。 凝血因子 - 具体表现 凝血因子 因子Ⅻ乏 本病亦称哈格曼氏因子缺乏症，有家庭性，男女均可患病。因子Ⅻ血浆中处于不活动状态，血管损伤或内皮受损时，其与内皮下胶原接触被激活，启动内源性凝血系统。患者平日无出血倾向，仅在手术后或创伤后才有轻度出血表现，因为因子Ⅻ缺乏时，因子Ⅺ可替代因子Ⅻ作为启动因子。 因子Ⅴ缺乏 又称副血友病，或奥夫伦氏病。有先天性或后天性两类。后天性见于严重肝病、白血病、败血症等，男女均可患病。 因子Ⅶ缺乏 有先天性或后天性两类。先天性因子Ⅶ缺乏患者在新生儿及幼儿期即有出血表现。中国已有少数报道。 因子Ⅹ缺乏 有先天性和后天性两类,男女均可患病。因子Ⅹ合成于肝脏,合成时需要维生素K作为辅酶。在维生素 K缺乏和严重肝病患者此因子合成不良。双香豆素过量，淀粉样变性及弥漫性血管内凝血病人中此因子常减少。 因子ⅩⅢ缺乏 较少见，中国有少数报道。有先天性和后天性两类，男女均可患病。因子ⅩⅢ是一种糖蛋白，分子量为32万，在钙离子作用下可变为具有活性的ⅩⅢ。ⅩⅢ是一种转酰胺酶，在可溶性纤维蛋白多聚体中，ⅩⅢ以共价键将纤维蛋白单体连接在一起。共价键连接的多聚体为不溶性纤维蛋白多聚体，性质稳定。获得性因子ⅩⅢ缺乏症见于红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血、尿毒症、白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、肝硬变、暴发性肝炎等。长期服用异烟肼者体内可产生抗因子ⅩⅢ抗体，此物可灭活或中和因子ⅩⅢ，影响凝血块的稳定性，患者表现有出血倾向。 凝血因子 - 临床表现 以上几种疾病临床表现为轻重不等、不同部位的出血。凝血酶原、因子Ⅴ、因子Ⅶ、因子Ⅹ缺乏均表现为新生儿自发性出血。因子Ⅻ缺乏仅在外伤后或手术后才发生出血。 因子ⅩⅢ缺乏一般有以下三个特征：延迟性出血；创伤愈后缓慢；疤痕收缩。本病在创伤12～36小时后才出血明显。新生儿常表现有脐带出血。由于患者因子ⅩⅢ缺乏，正常的不溶性纤维蛋白难以形成，导致纤维母细胞增殖，因而伤口愈合缓慢、疤痕收缩。 凝血因子 - 诊断治疗 诊断 凝血因子 主要依靠实验室的血液检查、据凝血因子的化学特性加以鉴别。凝血因子缺乏患者的血浆凝血之异常可被正常人血浆所纠正。正常人血浆加硫酸钡后，凝血酶原和因子Ⅶ被硫酸钡吸附因而血浆中不含有凝血酶原和因子Ⅶ,但含有因子Ⅴ，故不能纠正凝血酶原和因子Ⅶ缺乏患者的凝血异常，但能纠正因子Ⅴ缺乏患者的凝血异常。储存的正常人血清中无凝血酶原和因子Ⅴ，但却含有因子Ⅶ，故不能纠正凝血酶原缺乏和因子Ⅴ缺乏患者的凝血异常，但能纠正因子Ⅶ缺乏患者的凝血异常。因子Ⅻ缺乏患者凝血时间可延长，凝血活酶生成障碍而凝血酶原时间、及出血时间均正常。 治疗 对凝血因子缺乏性疾病，用新鲜血或新鲜血浆治疗均有效，因新鲜血及新鲜血浆均可供给患者所缺乏的凝血因子。根据所缺乏的凝血因子的化学和物理特性，亦可用血清、血浆和所需的特制生物制品进行治疗。维生素 K缺乏引起的凝血酶原、因子Ⅶ、Ⅹ缺乏应肌注维生素K；对先天性凝血因子缺乏症，必要时要给以代替治疗以供给所需的凝血因子，输血量视病情而定；对后天获得性凝血因子缺乏的病人,应积极治疗其原发病，并针对具体缺乏的凝血因子给以适当的补充；库存血中因子Ⅴ大量耗损，故对因子Ⅴ缺乏者应输新鲜血、新鲜血浆或含因子Ⅴ的生物制剂,不能采用库存血;对因子Ⅶ缺乏的患者可用血清肌注治疗；对因子Ⅻ缺乏患者输少量库存血即可纠正，对因子ⅩⅢ缺乏的病人，由于因子ⅩⅢ的止血水平是正常人的5～10％而其生物学半衰期为4～6天，故每次只需输血浆2～3ml/kg,每4～7天输一次即可达到止血目的。 凝血因子 - 相关疾病 血友病（Hemophilia）是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。治疗方法包括局部止血、替代疗法等。后者中新兴的疗法包括重组人凝血因子（注射用重组人凝血因子VIIa，诺其）治疗，因其无人工污染，安全性高的特点，有日后普及的趋势。 |
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