| 词条 | 埃勒斯－当洛二氏综合征 |
| 释义 | 埃勒斯－当洛二氏综合征 § 内容 一种罕见的结缔组织的先天性疾病。又称皮肤弹性过度症。因丹麦皮肤病学家E.埃勒斯于1901年及法国皮肤病学家H.A.当洛于1908年提出报告，故以二人姓氏命名。其特征为皮肤与血管脆性增加，易擦伤和形成萎缩性疤痕；皮肤弹性过度，皮肤可牵拉很长，超过正常数倍，放松后迅速恢复原状；关节活动过度；骨骼、眼和内脏也有病变。偶尔可因内脏畸形所致的并发症而死亡。 本病是遗传性疾病，其遗传方式有常染色体显性、常染色体隐性和性联遗传。常有家族史。发病机理为胶原纤维代谢发生障碍。除因外伤而有继发性改变的皮肤区外，多数患者的皮肤厚度、胶原纤维和弹力纤维均无异常。只有个别患者，胶原纤维细而不连结成束，其皮肤也变薄，弹力纤维相对增多。小动脉外膜有缺陷，又缺少周围结缔组织的支持，故血管易受损伤。幼时即有症状,患者生长发育迟缓,有时于较大年龄时才发病。皮肤柔软而弹性大，可拉得很长，能超过正常限度的数倍，放松后迅速恢复原位。颈、肘及腹部的皮肤松垂呈皱折状。皮肤脆弱易碎，易出现瘀斑、血肿，后者可机化为小的结节，继之钙化。皮下脂肪小叶易使较弱部分的皮肤隆起呈假肿瘤状。创伤不易愈合，疤痕薄、光亮，常伴有毛细血管扩张。骨关节松弛，伸展过度，常出现关节积血和脱位。膝可反屈，脊柱后侧凸。其他还有眼距加宽、近视、垂耳、扁平足等表现。常并发先天性内脏畸形，如心、肺畸形及胃肠憩室。根据临床、遗传和生化缺陷的不同，本病分为11种类型。 典型病例诊断一般不难，但须与皮肤松弛症进行鉴别。皮肤松弛症表现为皮肤松弛多皱,但弹性不增加,也没有关节伸展过度。 本病无特殊疗法，应注意预防外伤。外科手术应慎重操作，伤口易裂开，不易缝合。 § 配图 § 所属分类 结缔组织病 现代医学 |
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