蜡泪样骨病，也称蜡油样骨病，为一种罕见的原因不明的骨质硬化性疾病，好侵犯单侧肢体。1928年由Leri首次报告又称Leri病，因增生的骨质自上而下沿骨干侧向下流注，似蜡烛表面的蜡泪，故称蜡泪样骨病。本病虽是一种少见骨骼发育障碍性疾病，但可根据X线特有的改变及病理学检查可确诊。大多学者认为本病与外伤无正相关性。

病因及病理特点

临床表现

辅助检查

疾病分型

鉴别诊断

治疗措施

病因及病理特点

疾病的特点是好侵犯单一肢体，增生的骨质自上而下沿一侧向下流注，很象蜡烛泪故而得名。本病原因不明，病理主要改变为骨内外膜增生，呈不规则硬化。骨干上新骨堆积，骨轮廓变形，但极少见到骨干膨胀现象。病骨无恶变或病理骨折发现，无家族史，也非是遗传病。儿童至老年都可发病，但多数发生于5～20岁者。

临床表现

在发病的早期一般无明显症状，随着疾病的发展可以有：

1、疼痛 此为本病的常见主诉，局部疼痛和肢体活动受限，表现程度不同，休息时症状减轻或消失，活动时加剧。

2、关节僵硬 关节附近增厚或周围软组织增厚引起运动障碍及畸形，有些患者有跛行或是难以下蹲等

3、节段性或完全性四肢不对称 患肢增粗，由于骺线早闭，可比健侧短些。长管骨常表现弯曲，病变由近向远累及骨干及骨骺，还可扩展到软组织并越过关节引起关节活动受限，继发关节畸形。

4、肌肉消瘦

5、皮肤的症状 若有神经受压现象，可有感觉障碍，压迫血管引起软组织水肿，皮肤发紧，发亮或红斑表现。

辅助检查

典型X线

在长管状骨皮质，呈连续或断续的硬化骨条或斑块，从近侧向远侧伸延，多局限于一侧骨皮质，亦可包绕整个骨皮质。骨表面高低不平，宛如熔化而滴流之蜡油。密度极高如象牙骨样。增生骨周围骨结构正常，增生过多时髓腔变窄。骨松质内亦可见不规则线状、斑块状骨质增生。早期，骨的近关节部分不受累及，最终能伸入骨骺及跨越关节侵及另一骨干。短管骨与骨骺的病变相似，表现为骨内有斑点状或条纹状致密影，不易引起轮廓改变，关节多不受影响，即使关节两端骨质发生明显新骨堆积，关节面仍保持光滑，此乃本症特点之一。附近软组织中常有骨质沉积。

病理诊断

主要为骨内外膜增生，呈不规则硬化，骨干上新生骨堆积，可致轮廓变形，病变部位的造骨细胞活动增加及破骨细胞运动减少，故出现新骨形成。镜下可见病骨的哈氏管扭曲、变形，骨板层排列密集紊乱，骨小梁和骨髓腔可被纤维组织所代替。

疾病分型

本病的分型主要是为X线分型，分型较多，标准也不统一，分类如下：

(1)段承祥分为：①幼年型；②青年型；③成年型；④局限型。

(2)Pillmore按分布部位分为：①全肢型；②部分型；③断续型；④局限型。

(3)天民和分为：①多骨性：四肢型，肢旁型，半肢型，单肢型；②单骨性：骨内硬化型，骨旁骨质增生型，异位骨化型，肿瘤性骨质增生型。

(4)Spranger分为：单骨型，多骨型，单肢型。

鉴别诊断

需与之鉴别的疾病有骨斑点症、石骨症、硬化性骨髓炎等。

1）骨斑点症：为海绵骨的多发斑点状骨质硬化，并无骨质的烛泪状新骨形成。

2）石骨症：全身骨质普遍硬化，皮质增厚，髓腔变窄，骨轮廓无波浪状变形，骨脆易折。3）硬化性骨髓炎：多发生于一骨，皮质增厚局部呈梭形隆起，髓腔增生硬化，局部可见骨质破坏及骨膜新生。

治疗措施

目前该病发病原因不明，仍无良好的治疗方法，故只采用对症保守治疗或手术刮除。