巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征，疾病，可能系神经肌肉功能不够成熟所致，机体能自行纠正，但过程缓慢，多因泌尿系感染、败血症和长期营养不良而死亡。可采取胃肠外营养，而后做空肠及胃造口术，并通过造口滴入要素饮食治疗。

基本概述

症状体征

诊断方法

治疗措施

临床表现

疾病病因

辅助检查

基本概述

疾病名称：巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征

英文名称：Megabladder Microcolon Delayed Peristalsis Syndrome

症状体征

患者多是急性发病，开始表现为突发腹痛，继而腹胀、恶心、呕吐和肛门无排气排便；扭转的肠襻使腹部呈不对称表现，有时可见肠形或蠕动波，腹部压痛，不同结肠段扭转其不同部位的压痛程度也不相同，盲肠扭转与小肠梗阻相类似，发病急，以中腹或右下腹痛为主，有时可扪及右下腹扩张盲肠的胀气包块，能闻及高调肠鸣和气过水音，出现腹膜炎时有腹肌紧张和反跳痛，肠鸣音消失；当脉搏加快，体温升高，有了腹膜炎体征，甚至血性腹水时，是肠缺血坏死的常见表现，可很快发生休克，死亡的几率会大大增加。横结肠扭转则表现为中上腹痛，腹胀，有的与胃扩张相类似。乙状结肠扭转发病呈多样化，可急性发作，也有的患者呈亚急性或慢性起病，多有便秘病史，或反复的肠扭转梗阻病史，有的能自行缓解。

诊断方法

1.出生后短期内出现小肠扩张、蠕动减弱。

2.结肠细小、蠕动不良、移位或旋转不良。

3.腹部触及巨大膀胱。

4.泌尿道、胃肠道均无机械性梗阻证据。

治疗措施

治疗首先采取胃肠外营养，而后做空肠及胃造口术，并通过造口滴入要素饮食。防治泌尿道及全身感染。

临床表现

本征出生时体重尚正常，以后进行性腹胀，无胎粪，腹部可触及巨大柔软肿物，常易患泌尿系感染。

疾病病因

发生结肠扭转必须具备以下条件：1.有一段较长的可移动的结肠。2.对应的系膜相对较长。3.游离肠襻两端的固定点要十分接近。4.有一个适合于结肠扭转的力存在。一些慢性便秘的病人肠内容物多、积气使肠襻扩张，妊娠和分娩期肠活动增强腹内器官位置变化，先天或后天因素致远端肠管梗阻，腹腔手术史等，这些都是发生结肠扭转的常见因素；其他可以引起本病的疾病还包括肠腔内蛔虫团、肠肿瘤、肠粘连、南美洲锥虫病、硬皮病、肠气囊肿症等，体位姿态的突然改变亦可引起(剧烈的体育运动，如打篮球等常使身体大幅度扭转和甩动)结肠扭转，但这种情况很少见。盲肠、升结肠或横结肠扭转，青年病人较多，有些是暴饮暴食或者是腹泻后发病，起病急；而乙状结肠扭转老年病人多见，病史较长，多有典型的便秘史及反复发作史，病人对其发作的规律及缓解方式多能较明确描述；而青年病人病史较短，喜运动或活动，常使乙状结肠扭转在不知不觉中缓解，往往没有明确的病史及发病规律。

辅助检查

B型超声检查为巨大膀胱。钡剂灌肠示结肠细小且旋转不良。