简介 进行性半侧颜面萎缩引（progressive hemifacial atrophy）是一种少见的，以单侧皮肤、皮下组织及骨结构萎缩为特征命名的疾病。这种病发病率非常低，严重者患病部位的骨头都会遭到侵蚀。 进行性半侧颜面萎缩，又称帕罗综合征（Parry-Romberg syndrome），由Parry在1825年首次报道，1846年Romberg对此病进行详细描述，故以两人的名字命名。1871年Enlenburg首次提出了进行性颜面萎缩症（Progressive facial hemiatrophy，简称：PFHA）这一名称。

特征

病理

治疗

特征

该病女性多于男性，一般于青春后期开始发病，最早为面部的一侧（左侧较为多见）从皮肤开始出现萎缩，逐渐波及皮下脂肪、筋膜、肌肉以及颧、颞、上下颌骨组织等，病变一般不超越中线，与正常组织界限分明，常在额部正中或稍偏出现一个分界凹陷痕，似刀切一般，称为“军刀痕”。

病变呈慢性进行性发展，但是可以停止稳定于任何阶段。在组织萎缩的同时，还可以出现皮肤色素脱失或增深、毛发脱失或白发，多汗或汗闭，患侧唾液分泌减少等。个别病例还有三叉神经痛、面部感觉障碍或癫痫发作。

病理

迄今（2010年）为止，进行性半侧颜面萎缩的发病机制尚不清楚，该疾病没有遗传倾向，病因假说较多，包括损伤学说、遗传学说、三叉神经学说、感染学说、硬皮病学说、交感神经学说、神经皮肤综合征学说、神经管嵴细胞迁移异常学说等，但是均不能予以完整解释。

损伤学说

有文献报道部分患者在发病之前有面部创伤的病史。创伤曾被认为是导致pfha的重要因素。sommer等报道，在12例pfha患者中，5例有面部创伤病史，但这并不能说明创伤和pfha的必然联系，且不能够排除患者的回忆偏倚。

遗传学说

本病家族性发病者罕见，临床偶见个别病例其直系亲属有同样病史，亦有发现患者往往有家族性的合并症，并有其他神经系统的疾患，如共济失调、视网膜色素变性等。anderson等报道一对表亲兄妹患有进行性半侧颜面萎缩。

治疗

进行性半侧颜面萎缩的治疗，应视畸形的程度和范围来选择不同的手术方法。目前（截止2010年）尚无特效的疗法，而整形修复只能植入充填组织求得外形丰满，力求与正常侧对称，恢复基本正常的外形。用来填充的材料分为自体组织和支架材料，自体组织有自体脂肪颗粒游离移植、真皮脂肪组织移植、肌瓣移植、筋膜瓣移植等。而其中吻合血管的真皮脂肪瓣游离移植由于组织能够完全成活，移植物更加符合生理解剖特点，效果最为理想。

吻合血管的真皮脂肪瓣游离移植，首先要根据患者的畸形特点设计合适大小、形状、厚度的组织瓣，然后将其连同支配的动静脉解剖出来，将其植于病变部位，并应用显微外科技术将组织瓣的血管与受区的血管进行吻合，建立良好的血运，以保证组织瓣的营养和成活。因此，这种手术对技术的要求也非常高。