间变大细胞淋巴瘤占所有非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma, NHL)的2% 。间变大细胞淋巴瘤病人多为年青人（中位年龄33岁）和男性（占70%）。当血液病理学专家认识到典型的形态学特征和T细胞或裸细胞免疫表型伴随CD30阳性，可以作出间变大细胞淋巴瘤的诊断。适合其他侵袭性淋巴瘤的治疗方案CHOP也适用于间变大细胞淋巴瘤。该病在侵袭性淋巴瘤中有最好的生存率。5年生存率>75%。

西医学名：间变大细胞淋巴瘤

主要病因：免疫缺陷，环境因素

传染性：无传染性

疾病简介

诊断

临床表现

治疗

预后

疾病简介

间变大细胞淋巴瘤在以前经常被诊断为未分化癌或恶性组织细胞增多症。对CD30或Ki-1抗原的发现和识别，使某些表达该抗原而以前未分类的恶性肿瘤病人，确定为一类新的淋巴瘤。随后，发现t(2;5)和经常过度表达间变性淋巴瘤激酶（ALK）蛋白证实该疾病的存在。该淋巴瘤占所有NHL的2% 。

诊断

当血液病理学专家认识到典型的形态学特征和T细胞或裸细胞免疫表型伴随CD30阳性，可以作出间变大细胞淋巴瘤的诊断。证明t(2;5)和/或过度表达ALK蛋白可以证实该诊断。某些弥漫大B细胞淋巴瘤也可以具有间变特征，但是其临床过程或对治疗的反应与其他弥漫大B细胞淋巴瘤相同。

临床表现

间变大细胞淋巴瘤病人多为年青人（中位年龄33岁）和男性（占70%）。50%的病人表现为Ⅰ/Ⅱ期，其余的病人有更广泛的病变。全身症状和LDH水平升高约见于一半病人。骨髓和胃肠道很少侵犯，但皮肤侵犯较常见。局限于皮肤的某些病人是一种不同的和更惰性的疾病，被称为皮肤间变大细胞淋巴瘤。

治疗

适合其他侵袭性淋巴瘤的治疗方案CHOP，适用于间变大细胞淋巴瘤病人。

预后

尽管有间变表现，该病在侵袭性淋巴瘤中有最好的生存率。5年生存率>75%。而传统的预后因素诸如IPI预示治疗结果。过度表达ALK蛋白是一个重要的预后因素，过度表达该蛋白的病人有一个较好的治疗结果。