急性脊髓炎(acute myelitis)是指脊髓的一种非特异性炎性病变，多发生在感染之后，炎症常累及几个髓节段的灰白质及其周围的脊膜、并以胸髓最易受侵而产生横贯性脊髓损害症状。部分病人起病后，瘫痪和感觉障碍的水平均不断上升，最终甚至波及上颈髓而引起四肢瘫痪和呼吸肌麻痹，并可伴高热，危及病人生命安全，称为上升性脊髓炎，以下主要介绍急性横贯性脊髓炎。

病因与发病机制

病理

临床表现(运动障碍 感觉障碍 自主神经功能障碍)

辅助检查(脑脊液检查 电生理检查 影像学检查)

诊断及鉴别诊断(诊断 鉴别诊断)

治疗(一般治疗 药物治疗 康复治疗)

预后

病因与发病机制

病因不明，包括不同的临场综合征，如感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎（急性多发性硬化）、坏死性脊髓炎和副肿瘤性脊髓炎等。多数患者在出现脊髓症状前1~4周有发热、上呼吸道感染、腹泻等病毒感染症状，但其脑脊液未检出病毒抗体，脊髓和脑脊液中未分离出病毒，推测可能与病毒感染后自身免疫反应有关，并非直接感染所致，为非感染性炎症性脊髓炎（myelitis of noninfections inflammatory type）。

病理

病变可累及脊髓的任何节段，但以胸髓（T3~5）最为常见，其原因为该处的血液供应不如它处丰富，易于受累；其次为颈髓和腰髓。急性横贯性脊髓炎通常局限于1个节段，多灶融合或脊髓多个节段散在病灶较少见；脊髓内如有2个以上散在病灶称为播散性脊髓炎。肉眼可见受累节段脊髓肿胀、质地变软，软骨膜充血或有炎性渗出物。切面可见病变脊髓软化，边缘不清，灰质与白质界限不清。镜下可见软脊膜和脊髓血管扩张、充血，血管周围炎症细胞侵润，以淋巴细胞和浆细胞为主。灰质内神经细胞肿胀、破碎、消失，尼氏小体溶解；白质内髓鞘脱失和轴索变性，病灶中可见胶质细胞增生。脊髓严重损害时可软化形成空腔。

临床表现

本病可见于任何年龄阶段，但以青壮年多见。男女发病率无明显差异。发病前1~2周常有上呼吸道感染、消化道感染症状或预防接种史。外伤、劳累、受凉等为发病诱因。急性起病，起病时有低热，病变部位神经根痛，肢体麻木无力和病变节段束带感；亦有患者无任何其他症状，而突然发生瘫痪。大多在数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍、感觉缺失及膀胱、直肠括约肌功能障碍。以胸段脊髓炎最为常见，尤其是T3~5节段，颈髓、腰髓次之。

运动障碍

急性起病，迅速进展，早期为脊髓休克期，出现肢体瘫痪、肌张力减低、腱反射消失、病理反射阴性。一般持续2~4周则进入恢复期，肌张力逐渐增高，腱反射活跃，出现病理反射肢体肌力的回复常始于下肢远端，然后逐步上移。脊髓休克期长短取决于脊髓损害严重程度和有无发生肺部感染、尿路感染、压疮等并发症。脊髓严重损伤时，常导致屈肌张力增高。下肢任何部位的刺激或膀胱充盈，均可引起下肢屈曲反射和痉挛，伴有出汗、竖毛、尿便自动排出等症状，称为总体反射，常提示预后不良。

感觉障碍

病变节段以下所有感觉丧失，在感觉缺失平面的上缘可有感觉过敏或束带感；轻症患者感觉平面可不明显。随病情恢复感觉平面逐步下降，但较运动功能的恢复慢且差。

自主神经功能障碍

早期表现为尿潴留，脊髓休克期膀胱尿容量可达1000ml，呈无张力性神经源性膀胱，因膀胱充盈过度，可出现充盈性尿失禁。随着脊髓功能的恢复，膀胱容量缩小，尿液充盈到300~400ml即自行排尿称为反射性神经源性膀胱，出现充溢性尿失禁。病变平面以下少汗或无汗，皮肤脱屑及水肿、趾甲松脆和角化过度等。病变平面以上可有发作性出汗过度、皮肤潮红、反射性心动过缓等，称为自主神经反射异常（autonomic dysrcflexia）。

辅助检查

脑脊液检查

压颈试验通畅，少数病例脊髓水肿严重可有不完全梗阻。脑脊液压力正常，外观无色透明，细胞数和蛋白质含量正常或轻度增高，以淋巴细胞为主，糖，氯化物正常。

电生理检查

①视觉诱发电位（VEP）：正常，可作为与视神经脊髓炎及MS的鉴别依据。 ②下肢体感觉诱发电位（SEP）：波幅可明显减低。③运动诱发电位（MEP）异常，可作为判断疗效和预后的指标。 ④肌电图：可正常或呈失神经改变。

影像学检查

脊柱X线平片正常。若脊髓严重肿胀，MRI显示病变部位脊髓增粗，病变节段髓内多发片状或较弥散的T2高信号，强度不均，可有融合。部分病例可始终无异常。

诊断及鉴别诊断

诊断

根据急性起病，病前有感染或预防接种史，迅速出现的脊髓横贯性损害的临床表现，结合脑脊液检查和MRI检查诊断并不难。

鉴别诊断

需与下列疾病鉴别

（1）视神经脊髓炎：为多发性硬化的一种特殊类型，除有脊髓炎的症状外，还有视力下降或VEP异常，视神经病变可出现在脊髓症状之前、同时或之后。

（2）脊髓血管病：①缺血性：脊髓前动脉闭塞综合征容易和急性脊髓炎相混淆，病变水平相应部位出现根痛、短时间内出现截瘫、痛温觉缺失、尿便障碍，但深感觉保留；②出血性：脊髓出血少见，多由外伤或脊髓血管畸形引起，起病急骤伴有剧烈悲痛，肢体瘫痪和尿便潴留。可呈血性脑脊液，MRI检查有助于诊断。

（3）亚急性坏死性脊髓炎（subacute necrotic myelitis）：较多见于50岁以上男性，缓慢进行性加重的双下肢无力、腱反射亢进、锥体束征阳性，常伴有肌肉萎缩，病变平面以下感觉减退。症状逐渐加重而出现完全性截瘫、尿便障碍、肌萎缩明显、肌张力减低、反射减弱或缺失。脑脊液蛋白增高，细胞数多为正常。脊髓碘油造影可见脊髓表面有扩张的血管。此病可能是一种脊髓的血栓性静脉炎，脊髓血管造影可明确诊断。

（4）急性脊髓压迫症：脊柱结核或转移癌，造成椎体破坏，突然塌陷而压迫脊髓，出现急性横贯性损害。脊柱影像学检查可见椎体破坏、椎间隙变窄或椎体寒性脓肿等改变，转移癌除脊柱影像学检查外可做全身骨扫描。

（5）急性硬脊膜外脓肿：临床表现与急性脊髓炎相似，但有化脓性病灶及感染病史，病变部位有压痛，椎管有梗阻现象，外周血及脑脊液白细胞增高，脑脊液蛋白含量明显升高，CT、MRI可帮助诊断。

（6）急性炎症脱髓鞘性多发性神经病：肢体呈弛缓性瘫痪，末梢型感觉障碍，可伴脑神经损害，括约肌功能功能障碍少见，即使出现一般也在急性期数天至1周内恢复。

（7）人类T淋巴细胞病毒1型（HTLV-1）相关脊髓病（HTLV-1 associated myelopathy，HAM）：是人类T淋巴细胞1型病毒慢性感染所致的免疫异常相关的脊髓病变，以缓慢进行性截瘫为临床特征。

治疗

急性脊髓炎应早期诊断，早期治疗，精心护理，早期康复训练对预后也十分重要。

一般治疗

加强护理，防治各种并发症是保证功能恢复的前提。

（1）高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时吸氧，保持呼吸道通畅，选用有效抗生素来控制感染，必要时气管切开进行人工辅助呼吸。

（2）排尿障碍者应保留无菌导尿管，每4~6小时放开引流管1次。当膀胱功能恢复，残余尿量少于100ml时不再导尿，以防止膀胱痉挛，体积缩小。

（3）保持皮肤清洁，按时翻身、拍背、吸痰，易受压部位加用气垫或软垫以防发生压疮。皮肤发红部位可用10%酒精或温水轻揉，并涂以3.5%安息香酊，有溃疡形成者应及时换药，应用压疮贴膜。

药物治疗

（1）皮质类固醇激素：急性期，可采用大剂量甲泼尼龙短程冲击疗法，500~1000mg静脉滴注，每日1次，连用3~5天，有可能控制病情进展，也可用地塞米松10~20mg静脉滴注，每日1次，7~14天为一疗程。使用上述药物后改用泼尼松口服，按每公斤体重1mg或成人每日剂量60mg，维持4~6周逐渐减量停药。

（2）大剂量免疫球蛋白：可按每公斤体重0.4g计算，成人每次用量15~20g静脉滴注，每日1次，连用3~5天为一疗程。

（3）维生素B族：有助于神经功能的恢复。常用维生素B1 100mg，肌内注射，维生素B12 500μg，肌内注射，每天1次。

（4）抗生素：根据病原学检查和药敏试验结果选用抗生素，及时治疗呼吸道和泌尿系统感染，以免加重病情。抗病毒可用阿昔洛韦、更昔洛韦等。

（5）其他：在急性期可选用血管扩张药，如烟酸、尼莫地平。神经营养药，如三磷酸腺苷、胞磷胆碱，疗效未确定。双下肢痉挛着可服用巴氯芬5~10mg，每天2~3次。

康复治疗

早期应将瘫痪肢体保持功能位，防止肢体、关节痉挛和关节挛缩，促使肌力恢复，并进行被动、主动锻炼和局部肢体按摩。

预后

预后取决于急性脊髓炎损害程度、病变范围及并发症情况。如无严重并发症。多于3~6个月内基本恢复，生活自理。完全性截瘫6个月后肌电图仍为失神经改变、MRI显示髓内广泛信号改变、病变范围累及脊髓节段多且弥散者预后不良。合并泌尿系统感染、压疮、肺部感染常影响恢复，遗留后遗症。急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差，短期内可死于呼吸循环衰竭。