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词条 急性脊髓炎
释义

急性脊髓炎(acute myelitis)是指脊髓的一种非特异性炎性病变,多发生在感染之后,炎症常累及几个髓节段的灰白质及其周围的脊膜、并以胸髓最易受侵而产生横贯性脊髓损害症状。部分病人起病后,瘫痪和感觉障碍的水平均不断上升,最终甚至波及上颈髓而引起四肢瘫痪和呼吸肌麻痹,并可伴高热,危及病人生命安全,称为上升性脊髓炎,以下主要介绍急性横贯性脊髓炎。

病因与发病机制

病因不明,包括不同的临场综合征,如感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化)、坏死性脊髓炎和副肿瘤性脊髓炎等。多数患者在出现脊髓症状前1~4周有发热、上呼吸道感染、腹泻等病毒感染症状,但其脑脊液未检出病毒抗体,脊髓和脑脊液中未分离出病毒,推测可能与病毒感染后自身免疫反应有关,并非直接感染所致,为非感染性炎症性脊髓炎(myelitis of noninfections inflammatory type)。

病理

病变可累及脊髓的任何节段,但以胸髓(T3~5)最为常见,其原因为该处的血液供应不如它处丰富,易于受累;其次为颈髓和腰髓。急性横贯性脊髓炎通常局限于1个节段,多灶融合或脊髓多个节段散在病灶较少见;脊髓内如有2个以上散在病灶称为播散性脊髓炎。肉眼可见受累节段脊髓肿胀、质地变软,软骨膜充血或有炎性渗出物。切面可见病变脊髓软化,边缘不清,灰质与白质界限不清。镜下可见软脊膜和脊髓血管扩张、充血,血管周围炎症细胞侵润,以淋巴细胞和浆细胞为主。灰质内神经细胞肿胀、破碎、消失,尼氏小体溶解;白质内髓鞘脱失和轴索变性,病灶中可见胶质细胞增生。脊髓严重损害时可软化形成空腔。

临床表现

本病可见于任何年龄阶段,但以青壮年多见。男女发病率无明显差异。发病前1~2周常有上呼吸道感染、消化道感染症状或预防接种史。外伤、劳累、受凉等为发病诱因。急性起病,起病时有低热,病变部位神经根痛,肢体麻木无力和病变节段束带感;亦有患者无任何其他症状,而突然发生瘫痪。大多在数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍、感觉缺失及膀胱、直肠括约肌功能障碍。以胸段脊髓炎最为常见,尤其是T3~5节段,颈髓、腰髓次之。

运动障碍

急性起病,迅速进展,早期为脊髓休克期,出现肢体瘫痪、肌张力减低、腱反射消失、病理反射阴性。一般持续2~4周则进入恢复期,肌张力逐渐增高,腱反射活跃,出现病理反射肢体肌力的回复常始于下肢远端,然后逐步上移。脊髓休克期长短取决于脊髓损害严重程度和有无发生肺部感染、尿路感染、压疮等并发症。脊髓严重损伤时,常导致屈肌张力增高。下肢任何部位的刺激或膀胱充盈,均可引起下肢屈曲反射和痉挛,伴有出汗、竖毛、尿便自动排出等症状,称为总体反射,常提示预后不良。

感觉障碍

病变节段以下所有感觉丧失,在感觉缺失平面的上缘可有感觉过敏或束带感;轻症患者感觉平面可不明显。随病情恢复感觉平面逐步下降,但较运动功能的恢复慢且差。

自主神经功能障碍

早期表现为尿潴留,脊髓休克期膀胱尿容量可达1000ml,呈无张力性神经源性膀胱,因膀胱充盈过度,可出现充盈性尿失禁。随着脊髓功能的恢复,膀胱容量缩小,尿液充盈到300~400ml即自行排尿称为反射性神经源性膀胱,出现充溢性尿失禁。病变平面以下少汗或无汗,皮肤脱屑及水肿、趾甲松脆和角化过度等。病变平面以上可有发作性出汗过度、皮肤潮红、反射性心动过缓等,称为自主神经反射异常(autonomic dysrcflexia)。

辅助检查

脑脊液检查

压颈试验通畅,少数病例脊髓水肿严重可有不完全梗阻。脑脊液压力正常,外观无色透明,细胞数和蛋白质含量正常或轻度增高,以淋巴细胞为主,糖,氯化物正常。

电生理检查

①视觉诱发电位(VEP):正常,可作为与视神经脊髓炎及MS的鉴别依据。 ②下肢体感觉诱发电位(SEP):波幅可明显减低。③运动诱发电位(MEP)异常,可作为判断疗效和预后的指标。 ④肌电图:可正常或呈失神经改变。

影像学检查

脊柱X线平片正常。若脊髓严重肿胀,MRI显示病变部位脊髓增粗,病变节段髓内多发片状或较弥散的T2高信号,强度不均,可有融合。部分病例可始终无异常。

诊断及鉴别诊断

诊断

根据急性起病,病前有感染或预防接种史,迅速出现的脊髓横贯性损害的临床表现,结合脑脊液检查和MRI检查诊断并不难。

鉴别诊断

需与下列疾病鉴别

(1)视神经脊髓炎:为多发性硬化的一种特殊类型,除有脊髓炎的症状外,还有视力下降或VEP异常,视神经病变可出现在脊髓症状之前、同时或之后。

(2)脊髓血管病:①缺血性:脊髓前动脉闭塞综合征容易和急性脊髓炎相混淆,病变水平相应部位出现根痛、短时间内出现截瘫、痛温觉缺失、尿便障碍,但深感觉保留;②出血性:脊髓出血少见,多由外伤或脊髓血管畸形引起,起病急骤伴有剧烈悲痛,肢体瘫痪和尿便潴留。可呈血性脑脊液,MRI检查有助于诊断。

(3)亚急性坏死性脊髓炎(subacute necrotic myelitis):较多见于50岁以上男性,缓慢进行性加重的双下肢无力、腱反射亢进、锥体束征阳性,常伴有肌肉萎缩,病变平面以下感觉减退。症状逐渐加重而出现完全性截瘫、尿便障碍、肌萎缩明显、肌张力减低、反射减弱或缺失。脑脊液蛋白增高,细胞数多为正常。脊髓碘油造影可见脊髓表面有扩张的血管。此病可能是一种脊髓的血栓性静脉炎,脊髓血管造影可明确诊断。

(4)急性脊髓压迫症:脊柱结核或转移癌,造成椎体破坏,突然塌陷而压迫脊髓,出现急性横贯性损害。脊柱影像学检查可见椎体破坏、椎间隙变窄或椎体寒性脓肿等改变,转移癌除脊柱影像学检查外可做全身骨扫描。

(5)急性硬脊膜外脓肿:临床表现与急性脊髓炎相似,但有化脓性病灶及感染病史,病变部位有压痛,椎管有梗阻现象,外周血及脑脊液白细胞增高,脑脊液蛋白含量明显升高,CT、MRI可帮助诊断。

(6)急性炎症脱髓鞘性多发性神经病:肢体呈弛缓性瘫痪,末梢型感觉障碍,可伴脑神经损害,括约肌功能功能障碍少见,即使出现一般也在急性期数天至1周内恢复。

(7)人类T淋巴细胞病毒1型(HTLV-1)相关脊髓病(HTLV-1 associated myelopathy,HAM):是人类T淋巴细胞1型病毒慢性感染所致的免疫异常相关的脊髓病变,以缓慢进行性截瘫为临床特征。

治疗

急性脊髓炎应早期诊断,早期治疗,精心护理,早期康复训练对预后也十分重要。

一般治疗

加强护理,防治各种并发症是保证功能恢复的前提。

(1)高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时吸氧,保持呼吸道通畅,选用有效抗生素来控制感染,必要时气管切开进行人工辅助呼吸。

(2)排尿障碍者应保留无菌导尿管,每4~6小时放开引流管1次。当膀胱功能恢复,残余尿量少于100ml时不再导尿,以防止膀胱痉挛,体积缩小。

(3)保持皮肤清洁,按时翻身、拍背、吸痰,易受压部位加用气垫或软垫以防发生压疮。皮肤发红部位可用10%酒精或温水轻揉,并涂以3.5%安息香酊,有溃疡形成者应及时换药,应用压疮贴膜。

药物治疗

(1)皮质类固醇激素:急性期,可采用大剂量甲泼尼龙短程冲击疗法,500~1000mg静脉滴注,每日1次,连用3~5天,有可能控制病情进展,也可用地塞米松10~20mg静脉滴注,每日1次,7~14天为一疗程。使用上述药物后改用泼尼松口服,按每公斤体重1mg或成人每日剂量60mg,维持4~6周逐渐减量停药。

(2)大剂量免疫球蛋白:可按每公斤体重0.4g计算,成人每次用量15~20g静脉滴注,每日1次,连用3~5天为一疗程。

(3)维生素B族:有助于神经功能的恢复。常用维生素B1 100mg,肌内注射,维生素B12 500μg,肌内注射,每天1次。

(4)抗生素:根据病原学检查和药敏试验结果选用抗生素,及时治疗呼吸道和泌尿系统感染,以免加重病情。抗病毒可用阿昔洛韦、更昔洛韦等。

(5)其他:在急性期可选用血管扩张药,如烟酸、尼莫地平。神经营养药,如三磷酸腺苷、胞磷胆碱,疗效未确定。双下肢痉挛着可服用巴氯芬5~10mg,每天2~3次。

康复治疗

早期应将瘫痪肢体保持功能位,防止肢体、关节痉挛和关节挛缩,促使肌力恢复,并进行被动、主动锻炼和局部肢体按摩。

预后

预后取决于急性脊髓炎损害程度、病变范围及并发症情况。如无严重并发症。多于3~6个月内基本恢复,生活自理。完全性截瘫6个月后肌电图仍为失神经改变、MRI显示髓内广泛信号改变、病变范围累及脊髓节段多且弥散者预后不良。合并泌尿系统感染、压疮、肺部感染常影响恢复,遗留后遗症。急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差,短期内可死于呼吸循环衰竭。

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更新时间:2025/3/4 16:12:59