词条 | 吉兰巴雷综合征 |
释义 | 吉兰-巴雷综合症,英文 Guillain-Barre syndrome,缩写GBS 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病,是一种自身免疫介导的周围神经病,常累及脑神经。主要病理改变为周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润,神经纤维脱髓鞘,严重病例可继发轴突变性。 是目前我国合多数国家小儿最常见的急性周围神经病,该病以肢体对称性迟缓性瘫痪为主要临床特征。病程自限,大多数在数周内完全恢复,但严重的可死于呼吸肌麻痹。 病因和发病机制病因虽然未完全明了,但近年的相关研究取得了很大的进展,多数学者强调本病是一种急性免疫性疾病,多种因素均能诱发本病,但以空肠弯曲菌等前驱感染为主要诱因,巨细胞病毒占第二,其他还有EB病毒、带状疱疹病毒、AIDS和其他病毒以及肺炎支原体感染等,致病机理与巨细胞病毒相似。疫苗接种引起的主要是狂犬疫苗(发生率1/1000),其他可能有麻疹疫苗、破伤风类毒素和脊髓灰质炎口服疫苗(发生率百万分之一)。 免疫遗传因素 人群中前驱感染虽有相同的病原体,但仅少数人发生此病,从而推测存在遗传背景的易感个体也顺理成章,如特异性的HLA表型携带者,受到外来刺激引起异常免疫反应,破坏神经原纤维。 病理分类周围神经束通常由数十或数百根神经原纤维组成,其中大多数为有髓鞘纤维。原纤维中心是脊髓前角运动神经元伸向远端的轴突,轴突外紧裹由Schwann细胞细胞膜同心圆似得围绕轴突旋转而形成的髓鞘。沿原纤维长轴,髓鞘被许多Ranvier结分割成长短相同的节段相邻两个Ranvier结间原纤维称结间段,每一结间段其实就是一个Schwann细胞的细胞膜紧裹。 由于前驱感染病原体种类的差异和宿主免疫遗传因素的影响,吉兰巴雷综合症患者的表现可为髓鞘脱失或者轴突变性,或者两者皆有。主要损及周围神经的运动纤维或者同时损伤运动和感觉纤维,从而形成不同特征的临床表现和病理类型。目前,主要分为一下四种类型: 1、急性炎症性脱髓鞘性神经病(AIDP)在T细胞、补体和抗髓鞘抗体作用下,周围神经和感觉神经纤维同时受累,呈现多灶节段性髓鞘脱失,伴显著巨噬细胞和淋巴细胞侵润,轴突相对完整。 2、急性运动轴突型神经病(AMAN)结合免疫复合物(补体和特异性抗体)的巨噬细胞经Ranvier结侵入运动神经原纤维的髓鞘和轴突间隙,共同对轴膜行以免疫性攻击,引起运动神经轴突瓦勒(wallerian)样变性。 3、急性运动感觉轴突型神经病(AMSAN)也是轴突wallerian样变性为主,但同时波及运动和感觉神经原纤维,病情大多严重,恢复缓慢。 4、Miller-Fisher综合症(MFS)为吉兰巴雷综合症特殊亚型,目前尚缺乏足够尸解病理资料。临床主要表现为眼部肌肉麻痹和共济失调,无肢体瘫痪。患者血清抗GQ1b抗体增高。而支配眼肌神经末梢、本体感觉通路和小脑神经元均富含此种神经节苷脂。 临床表现任何年龄均可患病,但以学龄前儿童居多。我国患儿常以空肠弯曲菌为前驱感染,故而农村多于城市,且夏秋发病多,病前可有腹泻、上呼吸道感染史。 1、运动障碍 是本病主要临床表现。呈急性或亚急性起病,四肢尤其下肢迟缓性瘫痪是本病的基本特征。两侧基本对称,肢体远端为主,或近远同时受累。瘫痪可能在数天或者数周内由上而上发展,但绝大多数进行性加重不超过3~4周。进展迅速者可在起病24小时或者稍长时间内出现严重肢体瘫痪和或呼吸肌麻痹,后者见呼吸急促,声音低微和发绀。 部分患者伴有对称或不对称的脑神经麻痹,以核下性面瘫多见,其次是展神经。当波及两侧Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ时,患者呛咳、声音嘶哑、吞咽困难,口腔唾液集聚,很容易引起吸入性肺炎并加重呼吸困难,危及生命。个别也有由上而下发展的瘫痪。 2、感觉障碍 症状相对轻微,少有感觉缺失者,主要表现为神经根痛和皮肤感觉过敏。由于怕牵拉神经根而有颈项强制,Kernig征阳性。神经根痛和感觉过敏大多在数日消失。 3、自主神经功能障碍 症状较轻微,主要表现为多汗、便秘、不超过12~24小时的一过性尿潴留、血压轻度增高或心律失常等。 本病病程自限。肌肉瘫痪停止进展后数周内,大多数患儿肌力逐渐恢复,3~6个月内完全恢复。但有10%~15%的患儿遗留不同程度的肌无力,1.7%~5%死于急性呼吸肌麻痹。 实验室检查1、脑脊液检查 80%~90%的吉兰巴雷综合症患者脑脊液中蛋白增高但白细胞计数和其他均正常,乃本病特征。然而,这种蛋白-细胞分离现象一般要到起病后第二周才出现。 2、神经传导功能测试 以髓鞘脱失为病理改变者,如AIDP患者,主要呈现运动和感觉神经传导速度、远端潜伏期延长和反应电位时程增宽,波幅减低不明显。 以轴突变性为主要病变者,如AMAN患者,主要呈现运动神经反应电位波幅显著减少,而AMSAN患者则同时有运动和感觉神经电位波幅减低,传导速度基本正常。 诊断凡具有急性或亚急性起病的肢体驰缓性瘫痪,两次基本对称,瘫痪进展不超过4周,起病时基本无发热,无传导束型感觉缺失和持续性尿潴留者,均应想到本病的可能性。若证实有脑脊液蛋白-细胞分离和或神经传导功能异常,即可确立本病的诊断。 鉴别诊断要注意和其他急性弛缓性瘫痪鉴别,主要是 1、肠道中毒引起的急性弛缓性瘫痪 我们基本已经消灭野生型病毒性脊髓灰质炎的发生,但仍有柯萨奇病毒、埃可病毒等其他肠道病毒引起的弛缓性瘫痪。根据其肢体瘫痪的不对称,脑脊液白细胞增多,周围神经传导正常,已经急性期粪便病毒分离阳性,鉴别不难。 2急性横惯性脊髓炎 在椎体束休克期表现四肢弛缓性瘫痪需与吉兰巴雷综合症鉴别,但急性横惯性脊髓炎有尿潴留等持续括约肌功能障碍和感觉障碍平面 ,而且,急性期周围神经传导功能正常。 治疗1、护理 本病虽无特效治疗,但病程自限,大多数可完全恢复,积极的支持治疗和护理措施是顺利康复的关键。对瘫痪正在继续进展的应住院观察。保持呼吸道通畅,勤翻身,防治坠积性肺炎褥疮;吞咽困难要鼻饲,以防吸入性肺炎;保证足量的水分,热量和电解质供应;尽早对瘫痪肌肉群进行康复锻炼,防止肌肉萎缩,促进恢复。 2、呼吸肌麻痹的抢救 呼吸肌麻痹是主要死亡原因。对出现呼吸衰竭,或因咳嗽无力及其Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ脑神经麻痹导致咽喉分泌物集聚者,应及时作气管切开或插管,必要时使用机械呼吸 3、药物治疗 对病情进行性加重,尤其是Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ脑神经麻痹者,可试用静脉大剂量免疫球蛋白400mg/(kg.d),连用5天。也有按2g/kg一次负荷剂量iv gtt。有效者24~48h内病情不再进展,但也有无效者。其总疗效与血浆置换相当。 目前多数认为肾上腺皮质激素对本病无效。 MRI影像【影像表现】:Figure 1,Figure 2,Figure 3and Figure 4: When compared with pre-contrast T1 weighted sagittal images (Figure 3), post-gadolinium sagittal T1-weighted images demonstrate enhancement and thickening of the cauda equina (Figure 4).对比平扫T1和增强矢状位T1显示马尾增厚强化。【影像诊断】:Guillain-Barre syndrome 格林巴利综合征Differential diagnosis of abnormal intrathecal nerve root enhancement includes: 异常的鞘内神经根强化鉴别诊断包括:1.AIDS-related polyradiculopathy AIDS相关的多发性神经根病;2.Arachnoiditis 蛛网膜炎;3.Sarcoidosis 结节病;4.Metastatic disease 转移性病变。 【诊断要点】: Guillain Barre syndrome is a heterogeneous grouping of immune-mediated processes generally characterized by motor, sensory, and autonomic dysfunction. Classically, GBS is an acute inflammatory demyelinating polyneuropathy characterized by progressive symmetric ascending muscle weakness, paralysis, and hyporeflexia with or without sensory or autonomic symptoms; however, variants involving the cranial nerves or pure motor involvement are not uncommon. 格林巴利综合征是一种免疫介导的多类型病变,一般特征为运动、感觉及自主功能障碍。典型的情况下,GBS是一种急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,表现为急性进行性对称的逐步向上延伸的肌无力、瘫痪和反射减弱,伴有或不伴有感觉或自主功能障碍。然而其他类型-颅神经或单纯的运动神经受累并非罕见。 MRI of the thoracolumbar spine is performed in cases of equivocal CSF and EEG findings or atypical clinical presentation. MRI findings include abnormal thickening and enhancement of the intrathecal nerve roots and cauda equina. The enhancement of only anterior spinal nerve roots is strongly suggestive of Guillain Barre syndrome. MRI is a sensitive but non-specific examination. 当CSF和EEG检查疑诊或临床症状不典型时需要行胸腰椎MR扫描。MRI表现包括异常增粗强化的鞘内神经根和马尾。仅仅是前方的神经根强化强烈的提示GBS。MRI是一种敏感但并不特异的检查。 【讨论】:Guillain Barre syndrome (GBS) is an acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP). It is an autoimmune disease affecting the peripheral nervous system, usually triggered by an acute infectious process. It is frequently severe and usually presents as an ascending paralysis beginning as weakness in the legs that spreads to the upper limbs and the face along with complete loss of deep tendon reflexes. Hypo- or areflexia, autonomic dysfunction and cranial nerve involvement is commonly associated. It is generally preceded by an antecedent bacterial or viral infection. Nearly 40% of patients are seropositive for Campylobacter jejuni. Diagnosis is based on clincial signs and symptoms, lumbar puncture and electrophysiologic crtieria. CSF findings include elevated protein level without pleocytosis. Nerve conduction findings suggestive of GBS include nerve conduction slowing, conduction block, prolonged distal latency, and prolonged or absent F waves. Therapeutic options include supportive measures, plasmapharesis, and immunoglobulin. GBS是一种急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)。这是一种影响外周神经系统的自身免疫性病变,通常由急性感染性病变所诱发。经常表现严重并且通常表现为上升性瘫痪,最初表现为腿部无力并扩展至上肢和面部,伴随着深感觉的完全丧失。反射减低或减低,自主功能障碍和颅神经受累是常见的并发症。通常之前会有细菌或病毒感染,将近40%的病人空肠弯曲杆菌阳性。诊断基于临床征像和症状、腰穿、电生理学标准。CSF改变包括蛋白水平升高不伴有脑脊液细胞增多。提示GBS的神经学传导异常包括神经传递减慢、传导阻滞、持续很长时间的潜伏期,以及F波延长或缺如。治理包括支持性治疗、血浆置换术以及免疫球蛋白。 Although ascending paralysis is the most common form of spread in GBS, other variants also exist. Miller Fisher syndrome (MFS) is a rare variant of GBS and manifests as a descending paralysis, proceeding in the reverse order of the more common form of GBS. It usually affects the ocular muscles first and presents as opthalmoplegia, ataxia and areflexia. Anti-GQ1b antibodies are found in 90% of cases. Acute motor axonal neuropathy (AMAN), also known as Chinese Paralytic Syndrome, attacks motor nodes of Ranvier and is prevalent in China and Mexico. The disease can be seasonal and recovery can be rapid. Anti-GD1a antibodies are often present. Acute motor sensory neuropathy (AMSAN) is similar to AMAN but also affects sensory nerves with severe axonal damage. Recovery can be incomplete. 虽然上行性麻痹是GBS最常见的发展方式,其他的类型也存在。米勒费希尔综合征是一种少见的GBS亚型,表现为下行性麻痹,与常见的GBS类型相反。通常首先影响眼外肌,表现为眼外肌麻痹、共济失调和反射消失。90%的病例可以发现Anti-GQ1b抗体。急性运动轴突神经病(AMAN),又被称为中式麻痹综合症,流行于中国和墨西哥。病变可以是季节性的,并可以很快的复原。Anti-CQ1b抗体常常出现,急性运动感觉神经病(AMSAN)类似于AMAN,但是也可以影响感觉神经及严重的轴突损伤。复原可能会不完全 Radiologic studies are typically performed in order to exclude other causes. MR of the spine is performed to define infiltrative etiologies such as tranverse myelitis and compressive causes of polyradiculopathy. In cases of equivocal CSF or nerve conduction findings or atypical clinical findings, MRI of the spine can confirm or exclude the diagnosis. Findings usually include thickening and enhancement of the nerve roots that surround the medullary cone and extend along the length of the cauda equina. In GBS, there is lymphocytic and macrophagic infiltration around endoneural vessels with associated demyelination of the affected nerves. The abnormal enhancement of the intrathecal nerve roots is suggestive of blood brain barrier breakdown. Differential diagnosis of abnormal intrathecal nerve root enhancement includes AIDS-related polyradiculopathy in patients affected by CMV, arachnoiditis, sarcoidosis, and metastatic disease, The most common site of enhancement in GBS may be anterior nerve roots rather than posterior nerve roots. MRI is a sensitive but non-specific examination. Motor weakness and sensory change are correlated with patterns of nerve root enhancement and nerve conduction findings. 放射学检查通常被用于除外其他病变。脊髓MR被用于明确病因学。当CSF和EEG检查疑诊或临床症状不典型时,脊髓MRI扫描可以证实或排除诊断。影像表现包括环绕脊髓圆锥的增粗强化的神经根并沿着马尾纵向扩展,在GBS,环绕神经管的淋巴和巨噬细胞浸润伴随受累神经的脱髓鞘改变。鞘内的神经根异常强化提示血脑屏障被破坏,鞘内神经根异常强化的鉴别诊断包括包括巨细胞病毒感染所致的AIDS相关性多发性神经根病、蛛网膜炎、结节病和转移性病变。GBS中最常见的强化部位可能是前根而不是后根。MRI是一种敏感但非特异性的检查。运动虚弱和感觉异常与神经根强化的形式和神经传递改变向关联。 |
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