基本概述

症状

病理

临床诊断

治疗

基本概述

胡桃夹现象（nutcracker phenomenon）亦称左肾静脉压迫综合征，好发于青春期至40岁左右的男性,儿童发病分布在4-7岁，多发年龄见于13-16岁，是儿童非肾性血尿常见的原因之一，为左肾静脉汇入下腔静脉的行程中，因走行于腹主动脉和肠系膜上动脉之间形成的夹角受到挤压而引起的临床症状。临床上往往借助于超声来诊断，其诊断标准为：仰卧位左肾静脉狭窄前扩张部位近端内径比狭窄部位内径宽2倍以上，脊柱后伸位15-20分钟后，其扩张部位内径比狭窄部位内径宽4倍以上，取两个体位即可诊断。亦可采用综合指标，即有以上表现以外，再加上脊柱后伸位15～20分钟后，左肾静脉扩张近端血流速度≤0.09m/s，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角在9度以内为参考值。

产生的血尿一般是直立性血尿，即血尿出现在身体直立时，平卧位消失，多见与较为瘦高的青少年，30岁以上者少见。具有非肾小球源性血尿的特点，但也有少数患者可以表现为肾小球源性血尿，并且可以合并直立性蛋白尿。患者预后良好，成年后大多数血尿会逐渐好转。

症状

胡桃夹现象的主要症状是血尿和蛋白尿,其中无症状肉眼血尿更易发现。

病理

血尿的原因是左肾静脉扩张所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血，与肾集合系统发生异常交通，或部分静脉管壁变薄破裂，引起非肾小球性血尿，还会发生睾丸静脉和卵巢静脉淤血而出现肋腹痛，并于立位或行走时加重。另外男性还能发生精索静脉管炎曲张。引外有蛋白尿，不规则月经出血，高血压等。

临床诊断

此病的诊断标准为：一侧肾出血；尿红细胞形态为非肾小球性；尿中钙排泄是正常;膀胱镜检查为左侧输尿管口喷血或血性尿;腹部彩超或CT检查员可见左肾静脉扩张等。

超声对胡桃夹综合征的诊断有着明显的优势，超声检查员时可清晰显示腹主动脉，肠系膜上动脉及左肾静脉的解剖情况，在不同横断面均可找到左肾静脉扩张近段的最大内径，测值准确，同时可观察并测量肠系膜上动脉与腹主动脉夹角变化。彩超血流速度提供更准确的血流动力学变化，有助于此病诊断。超声检查还能除外先天性畸形，外伤，肿瘤，结石，感染性疾病及血管异常等腰三角形造成的血尿。

MRA可以清楚显示肾静脉及其与周围血管的立体关系。肠系膜上动脉从主动脉发出的夹角及两者之间的距离对诊断有较大的价值，左肾静脉上下径对诊断有参考意义。

治疗

对于胡桃夹现象引起无症状血尿和直立性蛋白尿的患儿无需特别治疗，只需随访，一般随患儿年龄增长，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处脂肪和结缔组织的增加或侧支循环的建立，淤血状态得以改善而症状缓解。只有个别表现为持续血尿伴有疼痛的患儿需要行左肾静脉分流术。对一些严重持续反复血尿、出血疼痛，精索静脉曲张的成人患者，保守治疗效果差，才考虑手术治疗。