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词条 过敏性紫癫
释义

过敏性紫癜(allergic purpura)又称出血性毛细血管中毒症或Henoch-Schönlein综合征,是种较常见的毛细血管变态反应性疾病,病变主要累及皮肤、黏膜、胃肠、关节及肾脏等部位的毛细血管壁,使其渗透性和脆性增加,以致造成出血症状。多在冬末春初发病。皮肤紫癜多为首发症状,双下肢尤其在关节周围皮肤紫癜密集,紫红色斑点,分批出现,称为皮肤型。或伴有腹痛便血,消化道症状,称为腹型。约90%病人在患病三个月以内出现血尿、蛋白尿,不同程度的肾脏损害,称为紫癜性肾炎或肾病。数月乃至数年不愈,愈后不良。

病因

一、细菌与病毒感染

细菌中以β-溶血性链球菌为常见,其次有金黄色葡萄球菌、结核杆菌和肺炎球菌等。病毒中以流感、风疹、水痘、流行性腮腺炎和肝炎等为最常见。

二、寄生虫感染

以蛔虫感染最多见,其次为钩虫,以及其它寄生虫。寄生虫的代谢产物或死后分解产物, 均可使机体发生变态反应。

三、食物

以动物性食物为主,主要有鱼、虾、蟹、牛奶、蛋、鸡等。

四、药物

常用的抗生素(青、链、氯、红霉素)、各种磺胺类,解热镇痛药(水杨酸类、氨基比林、保太松、安乃近),镇静剂(苯巴比妥、水合氯醛、安宁),激素类(人工合成雌激素、丙酸睾丸酮、胰岛素),抗痨药(异烟肼),其他如洋地黄、奎尼丁、阿托品、克尿塞、D860、碘化物、金、砷、铋、汞等。

五、其他

如寒冷、外伤、昆虫叮咬、花粉、接种、结核菌素试验、更年期、甚至精神因素等。以上因素对某些人有致敏作用,使机体产生变态反应。可能机理有:

(一)速发型变态反应 致敏原进入机体与蛋白结合成抗原,刺激抗体形成,产生IgE,后者为一种亲细胞抗体,以其FC分段与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面的受体相结合,而以其Fab分段与抗原相结合。当致敏原再次入侵机体时,即与肥大细胞上的IgE结合,激发了细胞内一系列酶反应,释放组织胺和慢反应物质(SRS-A)。此外,致敏原与IgE结合后,不仅可使α2球蛋白释放缓激肽,也能刺激副交感神经兴奋,释放乙酰胆碱。组织胺、SRS-A、缓激肽和乙酰胆碱作用于血管平滑肌,引起小动脉及毛细血管扩张,通透性增加,进而导致出血。

(二)抗原-抗体复合物反应 致敏原刺激浆细胞产生IgG(也可产生IgA和IgM),后者与相应抗原在血流中结合成小分子可溶性抗原-抗体复合物,能在血流中长期存在,促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组织胺和5-羟色胺,复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上并激活补体,其C3a、C5a、C567可吸引中性粒细胞,对复合物进行吞噬,并释放溶酶体酶类物质,引起血管炎症及组织损伤。抗原-抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞,促其释放血管活性物质,使血管通透性增加,引起局部水肿和出血。

临床分型

(一)皮肤型皮疹,以四肢尤以下肢伸侧,关节附近为多,分批出现,对称分布,大小不等,新旧不一,高出皮面的斑丘疹样紫癜或渗出性红斑。可伴荨麻疹,水肿,多形红斑,溃疡或坏死。

(二)关节型紫癜出现前后有关节酸痛或肿胀,多见于膝、踝、肘、手指关节,可呈游走性,可有积液,愈后不留畸形。

(三)腹型多见于儿童,紫癜出现前后有腹痛,呈发作性绞痛,可伴恶心,呕吐,便血。但无腹肌紧张及反跳痛,呈症状与体征分离现象。也可并发肠套迭。

(四)紫癜性肾炎儿童多见,可在紫癜出现之前或后发生。肉眼或镜下血尿,蛋白尿,管型,常有浮肿、高血压等。以发病4-8周后出现最多。可表现为迁延型肾炎,肾病综合征,慢性肾小球肾炎,急进性肾炎几种类型。

(五)混合型具备两种以上的特点。

过敏性紫癜的辅助检查

1、血液检查:无贫血血小板计数正常,白细胞计数正常或轻度增高,出凝血时间正常。

2、 骨髓象:正常骨髓象嗜酸粒细胞可偏高。

3、尿液检查:可有蛋白红细胞、白细胞和管型。

4、粪常规检查:部分病人可见寄生虫卵及红细胞潜血试验可阳性。

5、毛细血管脆性试验:阳性

6、病理学检查:弥漫性小血管周围炎中性粒细胞在血管周围聚集。免疫荧光检查显示有IgA和C3在真皮层血管壁沉着。

7、大便隐血试验阳性。

8、血沉增快,血清IgA增高,IgG 、IgM正常。

过敏性紫癜的诊断标准

1、血常规的检查:血细胞轻中度增高嗜酸细胞正常或者增高,出血量多可贫血,出凝血时间血小板计数,血块收缩时间均正常。

2、血沉:多数患者血沉增快

4、血清免疫球蛋白:血清IgA可增高

5、尿常规:肾脏受累者尿中可出现蛋白红细胞或管型。

6、血尿素氮及肌酐:肾功能不全者增高

7、大便潜血:消化道出血时阳型

8、毛细血管脆性试验:约半数患者阳性

9、肾组织活检:可确定肾炎病变性质对治疗和预后的判定有指导意义

过敏性紫癜五大诊断要点

1、有肾损害时,可见血尿及蛋白尿。

2、多有感染、食物、药物、花粉、虫咬、疫苗接种等病史。

3、有典型特征性皮肤紫癜,结合关节、胃肠或肾脏症状以及反复发作史。

4、血沉增快,CPR 可呈阳性,血清IgA 增高。

5、全血白细胞及嗜酸性粒细胞增高,出血严重时,红细胞及血红蛋白降低。

过敏性紫癫治疗理论

轻症患者服用抗过敏性药物如扑尔敏、开瑞坦,降低毛细血管通透性药物如维生素e、芦丁等,针对病因清除感染病灶加用抗炎治疗,多数病人能够治愈不再复发。严重的消化道出血,剧烈腹痛便血,必须采取禁食补液、止血、激素疗法,住院治疗。对于急性期之后,尚不能痊愈,紫癫不消退,出现尿蛋白、血尿,诊断为紫癫性肾炎、肾病,病情迁延病例,中药的疗效肯定,尤其是紫癫经常反复数月,尿蛋白、血尿迁延数月、数年的患者,采用中药治疗更为适宜。中药能够缩短病程、减少复发,从而达到根治的效果。根据临床观察,越是早用中药的病例,其对肾脏的损害越轻。中药能使湿毒尽快排出,从而减轻、阻止邪毒对肾脏的损害。

自免疗法,也即按照中医基本理论,采用中医中药,以调整肌体脏腑功能,针对过敏性紫癫不同证型、不同病期、不同个体差异而施治的方法,增强肌体自身抗病能力,清除湿邪、热毒、淤血,从而达到根治,减少疾病复发的目的,并可减轻对肾脏的损害。对于难治性、反复型病例多数经过3个月至半年的系统调理,绝大多数效果满意。尤以儿童见效更快。自免疗法是本人40多年治疗过敏性紫癫、紫癫性肾炎的经验总结。

对症疗法

无特效疗法,急性期应卧床休息,寻找致敏因素,对可疑的食物或药物,应暂时不用,或对可疑的食物,在密切观察下,从小量开始应用,逐渐增加。

一、中医中药治疗:本病在祖国医学中属于发斑的范畴,为邪热伤血所致,与阳斑的证候相似,治则以清热解毒、凉血化瘀为主。常用加味犀角地黄汤:犀角1克,银花15克,连翘,紫草、丹皮各10克,丹参6克,生地,白茅根各15克,赤小豆30克。

紫癜重而色深者为毒热盛的表现加紫雪丹0.5~0.75克冲服,每日1~2次。腹痛重加 延胡15克,没药6克。便血加地榆炭,乌梅炭各10克,或三七粉1.5克冲服。

如患儿出血量多,且迁延不止,面色苍白、心慌、气短等症者,属气血两亏,脾不摄血,治则以滋阴健脾,补气摄血为主。常用归脾汤加减j党参15克,白术、龙眼肉、当归各10克,熟地15克,阿胶,地榆炭各10克,大枣5枚。气虚加黄芪15克,血虚加白芍,黄精各10克,或重用熟地。

二、肾上腺皮质激素治疗:肾上腺皮质激素对部分患儿有效,可改善症状,对腹痛伴便血及关节症状者疗效好,但不能防止复发,对肾炎往往疗效不佳,单纯皮肤紫癜者可不用。常采用强的松 1~2 毫克/公斤/日,分次口服,症状缓解后逐渐减量至停药,疗程一般为1~2周。腹痛便血严重或有脑出血者可用氢化考的松 150~300 毫克/日( 5~10毫克/公斤/日 ),或地塞米松 15~30 毫克( 1~2.5毫克/公斤/日 )静脉滴注,肾脏受累呈肾病综合征表现时,按肾病综合征治疗。

(一) 关节肿痛者可用阿司匹林。

(二) 腹痛者可用镇静剂,如鲁米那等,同时观察腹部有无肠套迭的体征。

(三) 消化道出血者,量少时限制饮食,量多时禁食,亦可用普鲁卡因( 应先做过敏试验,阴性者,方选用 )作静脉封闭,用8~15毫克/公斤/日加入10%葡萄糖200毫升中静脉滴注,7~10日为一疗程。

(四) 有感染者,尤其是链球菌感染时,可用青霉素等抗菌素控制感染。

(五) 有肠寄生虫者,须待消化道出血停止后驱虫。

(六) 有病灶者,如龋齿,鼻窦炎,扁桃体炎等应彻底治疗。

(七) 一般可补充维生素C、P或钙剂等。

(八) 出血量多,引起贫血者可输血。

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更新时间:2025/2/6 12:17:18