骨骼肌脊索瘤源于残留在椎体组织中脊索组织的恶性肿瘤，几乎全部累及中轴骨，尤其是两端，绝大多数发生在骶尾部(50％)和蝶枕联合区(35％～40％)，其余病例发生在脊柱其他部位。

病例介绍

疾病讨论

病例介绍

某女，35岁。主诉：“右颞部包块两年”。于2006年5月17日入院，入院时见：右颞部包块，直径约2．5cm，质地韧，界限尚清，活动度差，无触痛。局麻下行手术切除，术中见包块来源肌肉，呈灰黄及肉红色，部分坏死变性，有囊泡及碎末形成。术后病检：右颞肌粘液瘤。术后3个月患者右颞部再次出现包块，质地、大小同前，术后4个月左侧面部右侧颌下均出现大小约4～6cm的无痛性包块，质韧、界清，给予穿刺活检并免疫组化，vin(+)、ck(+)、ema(+)、s-100少数细胞(+)，诊断为骨骼肌脊索瘤。

建议分次手术，并给于放疗，但患者拒绝，近期随访患者，见其颞部，左颊部，右颌下包块均略增大，但未诉不适。

疾病讨论

脊索瘤源于残留在椎体组织中脊索组织的恶性肿瘤，几乎全部累及中轴骨，尤其是两端，绝大多数发生在骶尾部(50％)和蝶枕联合区(35％～40％)，其余病例发生在脊柱其他部位。另外极少数肿瘤发生在中轴骨以外，有学者称之为外周形脊索瘤。dabska于1977年报道了10例，并首次称之为周围型脊索瘤。周围型脊索瘤一般位于肢端软组织，位置深在，邻近肌腱、滑膜或发生于末梢管状骨内。