肝血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma of liverAML)是一种含脂肪组织的肝良性肿瘤。典型者包括平滑肌血管及成熟型脂肪细胞三种组织学成分，故名血管平滑肌脂肪瘤。到目前为止世界文献共报道29例国内也有少数报道。

病因

发病机制

临床表现

诊断

检查

治疗

预后与预防

病因

病因十分复杂，是由多种因素决定的。肝血管平滑肌脂肪瘤亦和其他良性肿瘤一样内因和外因是引起肿瘤的重要条件。

发病机制

肝血管平滑肌脂肪瘤是一种以脂肪组织为主的肝良性肿瘤典型者包括平滑肌、血管及成熟型脂肪细胞三种组织学成分血管平滑肌脂肪瘤在肾脏较为常见，而发生于肝脏则少见，然而这两者之间又密切相关。Roberts等报道50例肾血管平滑肌脂肪瘤中，5例伴发肝血管平滑肌脂肪瘤，提示在肾血管平滑肌脂肪瘤人群组中，肝血管平滑肌脂肪瘤的发生率相对较高。

临床表现

男女均可发病一般病史较长临床上可无任何不适，肿瘤增大后可表现出右上腹部不适、疼痛等。

并发症： 肿瘤增大后可表现出右上腹部不适疼痛等。

诊断

肝血管平滑肌脂肪瘤主要依靠CT动脉造影及B超等手段进行诊断

1.临床表现

2.其他辅助检查。

鉴别诊断：

CT对肝血管平滑肌脂肪瘤具有特异性的诊断价值，因为CT值小于-20Hu的肿瘤部分提示脂肪组织的存在正常肝实质在CT平扫时密度是均一性的CT值在40～70Hu，而大多数肝恶性肿瘤的CT值较正常肝组织密度稍低，在+(35～50)Hu。肿块内CT值在0～+20Hu的提示肿瘤的变性和坏死肝囊肿CT值通常在-5～+10Hu范围因此肝肿瘤实体内CT值小于-20Hu的部分则比较明确地提示脂肪组织的存在，可以支持肝血管平滑肌脂肪瘤的组织特异性诊断。需要进行鉴别诊断的疾病还有：局灶性的肝脂肪浸润，然而，这类病变通常境界不清边缘不整且往往位于肝脏的边缘并可见血管影穿越其中因此根据以上几点可作出鉴别诊断。

检查

1.CT 肝血管平滑肌脂肪瘤在平扫时，表现为一境界清楚边缘完整的不均质性占位病变。在低密度肿块内含有CT值小于-30Hu的较低密度区，强化后，较低密度区无增强效应。同时CT亦可测定肿块的大小部位等。

2.肝动脉造影 肝血管平滑肌脂肪瘤的成分之一是血管。因此通过肝动脉造影可显示肿瘤血管从而作出诊断。肝血管平滑肌脂肪瘤在肝动脉造影时表现为肝内多血管性的占位性肿块，肿瘤新生血管丰富，伴有或不伴有动静脉分流。实质期有肿瘤染色境界显示清楚碘油肝动脉造影栓塞时肿块内无碘油积聚。

3.B超 B超下可见境界清楚、强回声、低回声或混合回声的肿块，肿块内回声强弱不均。但根据世界文献报道，尚未见到B超对肝血管平滑肌脂肪瘤作出诊断。主要原因是该病与肝内其他良性肿瘤的表现相仿而超声检查不具特征性。

治疗

由于肝血管平滑肌脂肪瘤是肝脏的一种良性肿瘤一般无恶变倾向。因此如果在术前能够提示诊断或明确诊断则可采用保守治疗，而不必做手术切除尽管肝血管平滑肌脂肪瘤的发生率较低但随着CT及B超等检查方法的普及，本病的检出率将有所提高此外，随着介入放射学的广泛应用通过血管造影之后再进行介入性栓塞治疗亦是治疗的有效手段。

预后与预防

预后

明确诊断后进行治疗，预后较好。

预防

加深对本病的认识，对肝肿瘤的临床治疗具有一定的指导意义。