肺动脉闭视其有无室间隔缺损，可分为二型。

定义

病理

发病率

临床表现

诊断

自然病程

检查

治疗

论文

定义

室间隔完整的肺动脉闭锁（Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS）是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整，大动脉关系正常。

病理

伴有室间隔缺损又称假性总动脉干，为法洛四联症中最严重类型，由于肺动脉瓣闭锁或缺如，右心室和肺动脉之间没有通道，肺动脉干本身亦可能闭锁或发育不良。左、右两侧心室的血液全部注入主动脉肺循环的血液来自动脉导管或支气管动脉。室间隔完整多伴有右心室发育不良，右室壁很厚，三尖瓣口很小；由于右心室为一盲腔，收缩时血液返回右心房；自腔静脉回到右心房的血液只能通过未闭卵圆孔或房间隔缺损而进入左心房、左心室和主动脉。肺循环的血液来自动脉导管或支气管动脉侧支循环。

发病率

室间隔完整的肺动脉闭锁（Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS）是一种少见的先天性心脏病，发病率占先天性心脏病的1%～1.5%，无性别差异。

临床表现

90%以上患儿于出生时或出生后很短时间内即出现紫绀，并呈进行性加重。紫绀的程度主要取决于通过动脉导管和其他体-肺动脉交通到肺的血流量。若动脉导管小，紫绀重，存活者均有杵状指(趾)。生长发育障碍，常有活动后心悸气短，但蹲踞少见。如果体-肺交通较大，紫绀较轻，易患呼吸道感染，常可早期出现心衰。如动脉导管趋向闭合，则紫绀呈进行性加重。重症患儿动脉氧分压可降至20mmHg，血氧饱和度仅为40%左右。右心衰竭多见于三尖瓣关闭不全的患者，有肝大、浮肿及心尖区奔马律。如顺产，一般患儿可发育较好，生后有紫绀，呼吸困难和代谢性酸中毒。

诊断

通过体征、胸片、心电图、心脏彩色超声、CT、核磁共振、右心导管及心脏造影检查可诊断。其中CT和核磁共振可显示肺动脉发育情况和侧枝循环建立情况，右心导管及心脏造影检查是显示本病的关键。

自然病程

室间隔完整的肺动脉闭锁自然预后很差，50%的患儿于出生后两周死亡，85%的患儿于出生后6个月死亡。死亡原因主要为缺氧和代谢性酸中毒，特别容易发生在动脉导管闭合后。少数活到儿童期的病人主要靠较大的房间隔缺损和动脉导管未闭，极个别患儿靠较大的心外侧支循环活到成年。

肺动脉闭锁治疗方法：

一经诊断即应手术治疗。外科大多采用分期手术治疗。生后静脉滴注前列腺素E1以延迟动脉导管闭合时间。先行体－肺动脉分流术，或同时在体外循环下行肺动脉瓣切开术；第2阶段在3～5岁时建立右室到肺动脉的血流通道，闭合房间交通和心外分流。

肺动脉闭锁手术效果：

在新生儿期行姑息性手术的患儿，单独行肺动脉瓣切开术的存活率为27%，单独行体－肺动脉分流术的存活率为30%，同时施行上述两种手术的存活率为79%。

早期手术死亡的主要因素为分流术后吻合口大小不当。在第1次分流术后，有25%因吻合口太小需在一个月内再次手术。其次，右心室腔与冠状动脉之间的心肌冠状动脉窦交通、右心室高压、年龄及左心室功能，也是早期死亡的因素。姑息性手术后未做矫治术的3年生存率为50%，5年生存率小于30%。

根治术的早期死亡率为25%，死亡原因主要是左室功能不全。应用带瓣心外管道主要并发症是管道狭窄，需再次手术更换。长期生存的患儿心功能可恢复到Ⅰ～Ⅱ级。

检查

X线检查，心电图，超声心动图，心血管造影。

治疗

治疗方法根据超声心动图所见的右心形态，特别是漏斗部的大小等情况决定。如条件合适可选择双心室修补手术，如不合适则可采用改良

锁骨下动脉与肺动脉吻合术，日后再施行Fontan手术。近年来有报道试用镭射贯穿闭锁的肺动脉瓣取得成功。

论文

目的：探讨肺动脉闭锁伴室间隔缺损(PA/VSD)彩超的特点及诊断要点。方法：运用超声心动图及彩色多普勒对患者进行多方位多切面的探查。结果：肺动脉闭锁伴室间隔缺损超声检查可见特征性改变。结论：彩超对肺动脉闭锁伴室间隔缺损可获得可靠诊断，无创伤无痛苦，可反复检测，但对肺循环血流供应来源的判断有一定的局限性。

讨论

肺动脉闭锁伴室间隔缺损是一组复杂多样的先天性心脏病，其定义为心室与肺动脉间不存在管道连接，也无血液流通，室间隔有缺损［1］。以往曾归类为永存动脉干Ⅳ型或称假性动脉干，现已不用。也有人认为肺动脉闭锁伴室间隔缺损是法洛四联症最严重的类型，故称其为法洛四联症伴肺动脉闭锁［2］。

绝大多数的肺动脉闭锁伴室间隔缺损的心内结构变化与法洛四联症相似，特别是肺动脉总干存在闭锁的纤维条索时。但肺动脉闭锁伴室间隔缺损病例中经常看不到肺动脉总干或纤维条索，因此，彩超诊断肺动脉闭锁伴室间隔缺损主要注意以下几个方面：

3.1对肺动脉闭锁及室间隔缺损的诊断：肺动脉闭锁伴室间隔缺损患者室间隔缺损部位多数在膜周部位或漏斗部位，呈对位不良。升主动脉增宽、骑跨于室间隔之上，对室间隔缺损的诊断并不困难。但肺动脉闭锁的范围及程度差异很大，可累及肺动脉瓣下、肺动脉瓣、肺动脉总干，甚至肺动脉分支。胸骨旁主动脉根部短轴及剑下矢状切面等均能显示右心室流出道与肺动脉的连接，右心室与肺动脉的连接中断，在肺动脉内没有来自右心室流向肺动脉的前向血流，而在肺动脉分支中有连续血流才能确定为肺动脉闭锁。而肺动脉重度狭窄的法洛四联症患者肺动脉内有来自右室流出道的高速血流，反复多次探查、调节适当的多普勒增益对确定肺动脉的形态以及判断右室流出道与肺动脉血流的连续性可以明显提高诊断的准确率。单纯肺动脉瓣闭锁时可见瓣膜增厚，无启闭活动，诊断并不困难。本例患儿即为肺动脉瓣闭锁，降主动脉—肺侧支动脉循环形成。但大多数肺动脉闭锁的范围比较广泛，因漏斗部前移与右室流出道壁融合而右室流出道闭塞，肺动脉瓣及肺动脉总干严重发育不良等，在上述切面中难以显示，右室扩大使心脏顺时针转位，以及肺野影响均增加超声心动图检查的难度。而核磁共振血管成像和螺旋CT对肺动脉闭锁伴室间隔缺损的肺动脉情况显示有独特的价值，心血管造影检查亦可弥补超声诊断的不足［3］。

3.2肺循环血流供应来源的诊断：肺动脉闭锁后必然存在其它途径供应肺部血液，主要有动脉导管、主动脉—肺侧支动脉、冠状动脉、第五对主动脉弓、支气管动脉或胸膜动脉丛等等。胸骨上窝切面及胸骨旁切面是探查动脉导管及主动脉—肺侧支循环最常用的切面。胸骨上主动脉弓切面可显示主动脉弓横部及降主动脉与肺动脉连接的动脉导管及侧支动脉，结合脉冲及彩色多普勒可显示其血流。超声检查主动脉—肺侧支循环受到肺组织及声窗的影响对侧支动脉数目的诊断仍受到限制，而且超声心动图不能检查肺内动脉是最大的不足。

3.3肺动脉闭锁伴室间隔缺损合并右位主动脉弓的比例很高（26％～50％）。所以一定要在胸骨上窝切面观察主动脉弓的位置及头臂动脉的分支。此例患儿即为右位主动脉弓。

3.4肺动脉闭锁伴室间隔缺损同时可合并其它的心血管畸形如永存左上腔静脉、部分性或完全性房室间隔缺损、三尖瓣狭窄或闭锁、大动脉转位、内脏异位症等等，常规切面分段检查不难作出诊断。

由于彩超对肺动脉闭锁伴室间隔缺损患者肺动脉的形态及侧支循环的判断存在一定的局限性，而肺动脉闭锁伴室间隔缺损的肺血供应来源复杂、多样，直接影响手术方法和手术结果，所以对于严重法洛四联症而超声怀疑肺动脉闭锁的患者，不要盲目手术，建议结合心血管造影及核磁共振、螺旋CT等其它影像学检查明确诊断后方可制定手术方案［4］。总之，彩色多普勒超声心动图能够较准确诊断肺动脉闭锁伴室间隔缺损，无创伤无痛苦，可反复多次探查，费用低。本病的预后较差，该患儿家长决定暂时放弃手术。随着对肺动脉闭锁伴室间隔缺损肺循环的病理及血流动力学认识的深入及手术方法的进展，治疗效果一定会有明显提高。