词条 | 多发性感染后肾小球肾炎 |
释义 | 疾病概述广义上系指一组病因及发病机理不一,但临床上表现为急性起病,以血尿、蛋白尿、水肿、高血压和肾小球滤过率下降为特点的肾小球疾病,故也常称为急性肾炎综合征(acute nephritic syndrome)。临床上绝大多数属急性链球菌感染后肾小球肾炎(acute poststreptococcal glomerulonephritis)。 疾病症状疾病在临床上表现轻重悬殊,轻者可为“亚临床型”即除实验室检查异常外,并无具体临床表现;重者并发 高血压脑病 、严重循环充血和 急性肾功能衰竭 。 1.前驱感染和间歇期前驱病常为链球菌所致的上呼吸道感染 ,如急性化脓性桃体炎 、 咽炎 、 淋巴结炎 、 猩红热等,或是皮肤感染 ,包括脓疱病 、 疖肿等。由前驱感染至发开门见山有一无症状间歇期,呼吸道感染引起者约10天(6~14天),皮肤 感染 引起者为20天(14~28天)。 2.典型病例的临床表现前驱链球菌感染后经1~3周无症状间歇期而急性起病,表现为水肿 、 血尿 、 高血压及程度不等的肾功能受累。水肿是最常见的症状,系因肾小球滤过率减低水钠潴留引起。一般水肿 多不十分严重,初仅累及眼睑及颜面,晨起重;重者波及全身,少数可伴 胸 、腹腔积液;轻者仅体重增加,肢体有胀满感。 急性肾炎的水肿 压之不可凹,与 肾病综合征 时明显的可凹性水肿不同。半数病儿有肉肯血尿 ;镜下 血尿几乎见于所有病例。 肉眼血尿 时尿色可呈洗肉水样、烟灰色、棕红色或鲜红色等。 血尿颜色的不同和尿的酸碱度有关;酸性尿呈烟灰或棕红色,中性或碱性尿呈鲜红或洗肉水样。 肉眼血尿 严重时可伴排尿不适甚至排尿困难 。通常 肉眼血尿 1~2周后即转为镜下血尿 ,少数持续3~4周。也可因 感染 、劳累而暂时反复。镜下 血尿 持续1~3月,少数延续半年或更久,但绝大多数可恢复。 血尿 同时常伴程度不等的 蛋白尿 ,一般为轻至中度,少数可达肾病水平。 尿量减少并不少见,但真正发殿至少尿或 无尿 者为少数。高血压见于30%~80%的病例,系因水钠潴留血容量扩大所致,一般为轻或中度增高。大多于1~2周后随利尿消肿而血压降至正常,若持续不降应考虑慢性肾炎 急 性发作的可能。出现上述症状的同时,患儿常有 乏力 、 恶心 、 呕吐 、 头晕 ,年长儿诉 腰部钝痛 ,年幼儿中诉腹痛 。 3.晨典型病例表现 (1)无症状的亚临床病例,可全无水肿 、 高血压 、 肉眼血尿 ,仅于链球菌 感染 流行时,或急性肾炎患儿的密切接触者中行尿常规检查时,发现镜下血尿 ,甚可尿检正常,仅血中补体C3降低,待6~8周后恢复。 (2)临床表现有水肿 、 高血压 ,甚或有严重循环充血及高血压脑病 ,而尿中改变轻微或常规检查正常,称“肾外症状性肾炎 ”,此类患儿血补体C3呈 急 性期下降,6~8周恢复的典型规律性变化,此点有助于诊断。 (3)尿蛋白及水肿重,甚至与肾病近似,部分病儿还可有血浆蛋白下降及高脂血症 ,而与肾病综合征不易区别。 疾病病理以肾小球毛细血管的免疫性炎症使毛细血管腔变窄、甚至闭塞,并损害肾小球滤过膜,可出现血尿、蛋白尿及管型尿等;并使肾小球滤过率下降,因而对水和各种溶质(包括含氮代谢产物、无机盐)的排泄减少,发生水钠潴留,继而引起细胞外液容量增加,因此临床上有水肿、尿少、全身循环充血状态如呼吸困难、肝大、静脉压增高等。本病时的高血压,目前认为是由于血容量增加所致,是否与“肾素-血管紧张素-醛固酮系统”活力增强有关。 并发症1.循环充血状态:因水钠潴留、血容量竭、直至 肺水肿 。发生率各家报道不一,与病情轻重、治疗情况有关。我国50~60年代报道可于住院 急性肾炎 患儿的24%~27%中见到此类并发症,近年报告已降至2.4%。多发生于 急性肾炎 起病后1~2周内。临床表现为 气急 、 不能平卧 、 胸闷 、 咳嗽 、肺底湿罗音、肝大压痛、奔马律等左右 心衰 竭症状,系因血容量扩大所致,而与真正心肌泵竭不同。此时心搏出量常增多而并不减少、循环时间正常,动静脉血 氧 分压差未见加大,且 洋地黄 类强心剂效不佳,而利尿剂的应用常能使其缓解。极少数重症可发展至真正的 心力衰竭 ,于数小时至1~2日内迅速出现 肺水肿 而危及生命。 2. 高血压脑病 :指血压(尤其是舒张压) 急 剧增高,出现中枢 神经症 状而言。一般儿童较成年人多见。通常认为此症是在全身 高血压 基础上,脑内阻力小血管痉挛导致脑缺 氧 脑水肿 而致;但也有人认为是血压 急 剧升高时,脑血管原具备的自动舒缩调节功能失控、脑血管高度充血、 脑水肿 而致此外 急性肾炎 时的水钠潴留也在发病中起一定作用。多发生于 急性肾炎 病程早期,起病一般较 急 ,表现为剧烈 头痛 、频繁 恶心呕吐 ,继之 视力障碍 ,眼花、复视、暂时性黑蒙,并有 嗜睡 或 烦躁 ,如不及时治疗则发生 惊厥 、 昏迷 、少数暂时 偏瘫 失语 ,严重时发生 脑疝 。神经系多无局限体征,浅反射及腱反射可减弱或消失,踝阵挛有时阳性,也可出现病理反射,严重者可有 脑疝 的症状和体征。眼底检查常见视网膜小动脉痉挛,有时可见视神经乳头水肿 。脑脊液清亮,压力和蛋白正常或略增。 3. 急性肾功能衰竭 : 急性肾炎 患儿相当部分于 急 性期有程度不一的氮质 血症 ,但进展为 急性肾功能衰竭 者仅为极少数。并发症尚乏有效预防措施,已成为 急性肾炎 死亡的主要原因。临床表现为少尿或 无尿 、 血尿 素氮、血肌酐增高、高血钾、 代谢性酸中毒 。少尿或 无尿 持续3~5或1周以上,此后尿量增加、症状消失、肾功能逐渐恢复。 诊断鉴别尿液检查血尿为急性肾炎重要所见,或肉眼血尿或镜下血尿,尿中红细胞多为严重变形红细胞,但应用袢利尿剂时可暂为非肾变形红细胞。此外还可见红细胞管型,提示肾小球有出血渗出性炎症,是急性肾炎的重要特点。尿沉渣还常见肾小管上皮细胞、白细胞、大量透明和颗粒管型。尿蛋白通常为(+)~(++),尿蛋白多属非选择性,尿中纤维蛋白降解产物(FDP)增多。尿常规一般在4~8周内大致恢复正常。残余镜下血尿(或爱迪计数异常)或少量蛋白尿(可表现为起立性蛋白尿)可持续半年或更长。 血常规红细胞计数及血红蛋白可稍低,系因血容量扩大,血液稀释所致。白细胞计数可正常或增高,此与原发感染灶是否继续存在有关。血沉增快,2~3月内恢复正常。 血化学及肾功能检查肾小球滤过率(GFR)呈不同程度下降,但肾血浆流量仍可正常,因而滤过分数常减少。与肾小球功能受累相较,肾小管功能相对良好,肾浓缩功能多能保持。临床常见一过性氮质血症,血中尿素氮、肌酐增高。不限水量的患儿,可有一轻度稀释性低钠血症。此外病儿还可有高血钾及代谢性酸中毒。血浆蛋白可因血液稀释而轻度下降,在蛋白尿达肾病水平者,血白蛋白下降明显,并可伴一定程度的高脂血症。 细胞学和血清学检查急性肾炎发病后自咽部或皮肤感染灶培养出β溶血性链球菌的阳性率约30%左右,早期接受青霉素治疗者更不易检出。链球菌感染后可产生相应抗体,常借检测抗体证实前驱的链球菌感染。如抗链球菌溶血素O抗体(ASO),其阳性率达50%~80%,通常于链球菌感染后2~3周出现,3~5周滴度达高峰,505病人半年内恢复正常。判断其临床意义时应注意,其滴度升高仅表示近期有过链球菌感染,与急性肾炎的严重性无直接相关性;经有效抗生素治疗者其阳性率减低,皮肤感染灶患者阳性率也低。尚可检测抗脱氧核糖核酸酶B(antiDNAse B)及抗透明质酸酶(anti-HAse),并应注意应于2~3周后复查,如滴度升高,则更具诊断价值。 血补体测定除个别病例外,肾炎病程早期血总补体及C3均明显下降,6~8周后恢复正常。此规律性变化为本症的典型表现。血补体下降程度与急性肾炎病情轻征无明显相关,但低补体血症持续8周以上,应考虑有其他类型肾炎之可能,如膜增生性肾炎、冷球蛋白血症或狼疮肾炎等。 其他检查部分病例急性期可测得循环免疫复合物及冷球蛋白。通常典型病例不需肾活检,但如与急进性肾炎鉴别困难;或病后3个月仍有高血压、持续低补体血症或肾功能损害者。 |
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