概述

病因与发病机制

病理

诊断要点(诊断要点概述 分型分期 临床表现)

治疗概述(药物治疗 手术治疗 治疗技术)

预后

概述

扁桃体恶性肿瘤为口咽部恶性肿瘤中最常见者，其发病率占口咽恶性肿瘤57.8%；占耳鼻咽喉恶性肿瘤3.4%；占全身恶性肿瘤1.3%~5%。扁桃体恶性肿瘤多发生于男性，男女之比为2~3∶1。发病年龄，扁桃体癌以31~60岁最多；扁桃体肉瘤以21~50岁最多。

病因与发病机制

长期大量吸烟、饮酒，可促使粘膜上皮水肿、充血、增生和鳞状上皮化生，使致癌发生的危险性增高。长期的炎症刺激，使粘膜上皮变性，常为其诱因。过度角化症、白斑病等亦可能为扁桃体癌前期病变。

病理

扁桃体表面覆盖复层鳞状上皮，其实质内有淋巴组织及结缔组织，故可发生多种原发性恶性肿瘤如扁桃体癌（鳞状上皮癌、淋巴上皮癌、未分化癌、腺癌）、扁桃体肉瘤（淋巴肉瘤、网织细胞肉瘤、横纹肌肉瘤）及其它罕见的肿瘤（恶性血管内皮瘤、恶性黑色素瘤、霍奇金病）等。临床上以扁桃体鳞状上皮癌多见，占70%~90%，其次是淋巴上皮癌，腺癌少见

扁桃体鳞状上皮癌根据生长情况，临床上分为三型：乳头状型，外生性生长，呈乳头状或结节状向表层发展，很少向深层侵犯，转移较晚；溃疡型，肿瘤向深层发展，很少形成隆起的肿瘤，中央部分坏死形成溃疡，边缘隆起呈菜花状；非溃疡型，肿瘤浸润性生长，体积大并向邻近组织扩展。

镜检：一种是以角化和癌珠形成为特点，其分化程度较高；另一种是不呈角化，细胞间桥消失，无癌珠形成，其分化程度低。

扁桃体淋巴上皮癌，原发病变很小，多发生在扁桃体粘膜下，很少浸润深层组织，呈结节状或为表面光滑的灰白色小突起，晚期可发生溃疡。扁桃体淋巴上皮癌实属低分化鳞癌。镜检：癌细胞形态不一，主要为大而明亮的细胞；核圆形，核膜薄，染色质少，核仁大而清晰可见；细胞境界不清楚，似合体细胞，或大淋巴细胞，癌细胞集合成片状、带状、束状或弥漫散布。早期可出现颈淋巴转移。

扁桃体未分化癌，分化程度差，从形态上无法鉴别由何种上皮而来，故恶性程度极高，常有远处转移及早期颈淋巴结转移。

扁桃体腺癌，来自扁桃体近旁的粘液腺或涎腺，较坚硬，初起有包膜，境界清楚。晚期癌肿穿破包膜，向邻近组织扩展，可发生广泛性坏死，形成大的坏死膜或溃疡。

扁桃体淋巴肉瘤，发生于粘膜下，瘤大而无溃疡，呈结节状或充血肿胀，可出现以下三种临床类型：阻塞型，呈弥漫性肿大，生长迅速，表面光滑而无溃疡；炎症型，有反复炎症发作，伴有体温升高，宛如扁桃体周围炎，但不易完全消退；早期转移型，局部病变不显著，有早期颈淋巴结转移。

扁桃体网织细胞肉瘤：临床演变与淋巴肉瘤相似，病变发展迅速。

镜检：表面被覆鳞状上皮，其下有大量网织细胞增生，具有一定异型性，可见核分裂现象。病理学上常分为未分化型（合体型）及分化型（网状型）两类。

扁桃体横纹肌肉瘤，多发生于儿童，来源于横纹肌细胞或向横纹肌分化的间叶细胞，根据肿瘤的形态和临床特点，可分为三型，即多形性横纹肌肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤和胚胎性横纹肌肉瘤。多形性横纹肌肉瘤，肿瘤界限清楚，有包膜，可浸润周围组织，或沿筋膜扩展，切面如鱼肉状。镜检：由各种不同分化阶段的成横纹肌细胞组成，细胞呈高度的多形性及异型性，排列紊乱或纵横交错的束状。腺泡状横纹肌肉瘤，界限清楚，没有包膜，切面鱼肉状。　镜检：主要由未分化的小圆细胞构成，有腺泡状排列的倾向。胚胎性横纹肌肉瘤，肿瘤界限清楚，一般质地较软，常有粘液样外观。镜检：组织主要由未分化的梭形细胞和小圆细胞构成。发生于深部横纹肌，儿童多见，恶性程度高，常有血行转移。

扩散与转移：扁桃体癌易向邻近结构蔓延、侵犯的倾向，好受侵犯的部位如软腭、舌根、口咽的后壁、甚至口腔、鼻咽及下咽部，并可通过上咽缩肌侵犯到翼腭窝及咽旁间隙。扁桃体癌易发生淋巴转移，据文献报道54%~85%可有颈淋巴转移，且40岁以前的病人更可高达91%。

诊断要点

诊断要点概述

单侧扁桃体异常增大，无明显炎症，指触诊发硬或扁桃体表面尤其是在上极处，有经久不愈的溃疡及同侧颈淋巴结肿大者，经对症治疗无好转，应考虑恶性肿瘤，必须施行活组织检查，可采用细针穿刺行细胞学检查，或用活检穿刺针取组织送检，以明确诊断。X线口咽部位摄片，CT咽部水平扫描，或磁共振成像（MRI）检查，均有助于判断肿瘤的侵犯范围。

分型分期

临床分期：国际抗癌协会（UICC）1987年通过的口咽分区及口咽癌的临床分期，规定如下。口咽解剖分区：侧壁：扁桃体、腭弓及舌扁桃体沟；前壁：舌根部、会厌谷；后壁：咽后壁的口咽部；上壁：软腭下面、悬雍垂。

临床分类、分期

T－原发肿瘤

T1　肿瘤最大直径为≤2cm。

T2　肿瘤最大直径为>2cm≤4cm。

T3　肿瘤最大直径为>4cm。

T4　肿瘤已侵犯邻近组织，如下颌骨骨皮质、深部舌肌、颈部软组织。

N－颈部淋巴结

N0　临床未查见颈淋巴结转移。

N1　同侧单个转移淋巴结≤3cm

N2　同侧单个淋巴结>3cm，≤6cm。

同侧多个淋巴结转移≤6cm。

双侧或对侧转移淋巴结≤6cm。

M－全身转移。

M0　未发现全身转移。

M1　临床发现全身转移。

分期

Ⅰ期　T1N0M0

Ⅱ期　T2N0M0

Ⅲ期　T3N0M0；T3N1M0；T2N1M0；T1N1M0

Ⅳ期　T4N0-1M0；T1-4N2-3M0；T1-4N0-3M1。

临床表现

【症状】

早期症状较少，或可有咽部不适，一侧咽部异物感。偶被常规检查所发现。部分病人以颈淋巴结肿大为首发症状。当肿瘤逐渐增大，阻塞咽腔时，可引起吞咽及呼吸困难。瘤体表面继发感染、溃烂，并向腭弓、软腭及舌根浸润扩展，则有明显咽痛，吞咽时加剧，并可放射至同侧耳部或面部，语言含糊不清，饮水逆流入鼻腔，伸舌障碍，口臭及唾液中带血。若肿瘤向上蔓延至鼻咽腔，则可有耳鸣、耳聋。远处转移以腹腔多见，其次为纵隔、胸腔及颅腔，亦可转移至骨部，而出现相应的转移症状。较晚期病人消瘦明显，可出现恶病质。

【体征】

检查可见单侧扁桃体增大，似球形，表面光滑，质硬；或呈结节状之光滑隆起；或中心溃烂、坏死，有污秽之伪膜，边缘呈肉芽状，容易出血；或呈紫红色菜花状突起；若癌肿向周围浸润；检查时还可见咽后侧壁或软腭隆起。患侧或双侧下颌角处或颈上深淋巴结肿大，质硬，活动差，或与周围组织粘连固定。

【并发症】　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　

根据报道总并发症发生率为17%，单行放疗者为11%，单用手术治疗者为24%，采用综合疗法者为22%。常见并发症有疼痛、咽干、张口困难、食物反流至鼻腔、下颌骨放射性坏死等，采用综合疗法者可发生伤口感染、颈部瘘管、颈动脉破裂等。

治疗概述

扁桃体恶性肿瘤治疗，应根据肿瘤的病理类型及侵犯范围，可采用以下治疗方法。

药物治疗

1．化学药物治疗　一般用于较晚期的病人，单纯手术或放射治疗的效果不理想，或手术后复发的患者。临床上多采用有效单药组成的联合化疗方案。新近报道较好联合化疗方案有以DF方案为基础，即顺铂（DDP）80~100mg/m（卡铂300~400mg/m），第一天应用。5-氟脲嘧啶（5-Fu）800~1000mg/m，第1~5天持续静脉输注为一疗程。一个疗程后休息23d，重复化疗共2~3个疗程。加用甲胱四氢叶酸（CF）50mg/m，每6小时1次口服，连用5d，以增强效果和降低毒性。根据病人的病理类型及分级、临床期别、治疗情况与病人的体质等各种因素，决定是否加用甲氨蝶呤（MTX）或争光霉素（BLM）。

2．免疫治疗　可与手术、放射治疗及化学药物治疗结合使用，以增强机体对手术、放射治疗及化学药物治疗的耐受性，可选用肿瘤坏死因子、白介素2、转移因子、胸腺素等

手术治疗

手术治疗适用于：

（1）局限于扁桃体的高分化鳞癌或腺癌，未扩散至周围组织；一侧或双侧颈淋巴转移（无锁骨上淋巴结转移）和远处转移者。

（2）放射治疗后病灶未完全消退或复发者。

手术方法：①经口径路：切除扁桃体肿瘤的方法与扁桃体摘除术剥离法相同。若伴颈淋巴结转移者，再作选择性的颈淋巴结廓清术。

②经下唇正中切开径路切除扁桃体肿瘤适用于扁桃体及上咽侧壁癌瘤。手术开始前需先做气管切开，然后进行全麻。若伴有颈淋巴结转移者，作同侧颈廓清术，然后下唇正中切开，骨膜外翻下唇瓣，颌下切口离下颌骨一横指，直至下颌角后。视病变范围锯除一段下颌骨、离肿瘤边缘1cm切除（图1）。手术缺损可用颞肌瓣转至口内修复，使肌膜面对口咽。其表面上皮以后可自行生长覆盖。目前大多采用胸大肌皮瓣覆盖创面（图1（1）），或用前额皮瓣修复（图1（2））。

治疗技术

1．放射治疗　适用于恶性淋巴瘤、低分化和未分化癌、淋巴上皮癌等伴有颈淋巴转移，而无远处转移者。因这些肿瘤对放射线有中度和高度敏感性。通过根治性放疗能达到消灭肿瘤，治愈肿瘤的目的。

放射治疗以外照射为主，有时加腔内或间质内照射。一般以选用穿透力大、皮肤量低、骨吸收少的高能射线为主，如60CO、直线加速器等，辅以深部X线或电子束。除照射原发灶外，还应包括颈部转移灶。扁桃体癌对放射线有中度敏感性，其放射野，以扁桃体为中心，双侧野照射，同侧剂量占2/3。根治总剂量为6 500~7 000cGy/6~7周左右。扁桃体恶性淋巴瘤对放射线有高度敏感性，照射范围应包括咽部淋巴环，总剂量为5 500~6 000cGy/6~7周左右。有时照射至6 000cGy左右，肿瘤仍未完全消退，可根据病人全身及局部组织反应情况，考虑腔内照射，总剂量至8 000cGy。颈部转移灶如在原发灶照射范围以外，应另设照射野，根治性照射剂量应在肿瘤吸收剂量6 500cGy左右。若临床上未触及有颈部肿大淋巴结，亦应进行颈部预防性照射，照射剂量需给予肿瘤吸收剂量5 000cGy（按皮下3cm深处计算）。

2．手术加放疗的综合治疗

（1）术前放射治疗：目的在于缩小肿瘤范围，甚至使肿瘤与周围组织的癌性粘连转为纤维性粘连，提高手术切除率；杀灭肿瘤周围的亚临床病灶；减少手术中的播散与种植；减少手术后复发率。术前放射剂量：一般给2/3根治量，间隔4~6周手术；也有短期给大剂量分割照射，1~2周后手术。病人在行放射治疗前必须治疗龋病，保持口腔卫生，用氟化物治疗以免发生放射性骨坏死。

（2）术后放射治疗：对手术切缘有残留，或手术野中肿瘤有残留需行目标明确的术后放射治疗。术后放射剂量以5 000~6 000cGy为佳，宜在手术后6周内开始。

预后

据国内近年来文献报道，扁桃体癌单纯放疗后的预后较好，早期病变效果更佳，Ⅰ、Ⅱ期病人5年存活率分别为80%与100%。即使晚期病人放疗后5年存活率也有报道可达80%。单纯手术治疗5年存活率为48%，手术加放射治疗的4年生存率为53%~67%。