| 词条 | 中央脑桥髓鞘溶解症 |
| 释义 | 疾病定义中央脑桥髓鞘溶解症（ponticcentralmyelinolysis）是一种原发性对称性脑桥基部中央非炎性髓鞘脱失为特点的疾病。较罕见。临床表现为很快发展的面肌、舌肌、声带、咽喉麻痹和四肢弛缓性瘫。 疾病症状患者较快出现四肢弛缓性瘫痪，同时伴有面肌、舌肌无力，声带、咽喉肌麻痹，说话和吞咽困难，情绪不稳，强哭，强笑，腱反射消失，有病理反射。对疼痛刺激缺乏反应，角膜反射消失， 尿失禁， 意识障碍程度随病变大小而不同，有的意识清楚，呈闭锁综合征。一般在2-3周内，病变发展到最大范围，如脑桥背盖部瞳孔扩张纤维受损，可出现双瞳孔小如针尖。重者出现木僵、昏迷，甚至呼吸麻痹而死亡。能渡过急性期后而可恢复者罕见。 疾病病理通常病变位于脑桥中上段基部中央，显示大小不等灰色髓鞘脱失的软化区。从中线向外扩展，双侧对称，上下端病变逐渐变小。镜下髓鞘脱失区界限清楚，其中少树突的胶质细胞减少或消失，而轴突和神经细胞相对保存。病灶内可见含脂肪的吞噬细胞，有星形胶质细胞反应，无小血管炎性反应。 易发人群和发病率易发人群主要发生于成人，偶见于儿童及老年人。无种族差别。无家族遗传史。 发病率男女罹患几率相等。 诊断鉴别西医诊断西医诊断比较困难，以往多通过尸检诊断。典型病人其脑干听诱发电位可示脑桥中神经传导通路受累。颅脑CT扫描和磁共振可显示脑桥中低密度病变。脑脊液髓鞘碱蛋白升高等有助于诊断。 电诊断脑干听诱发电位可示脑桥中神经传导通路受累。 实验室诊断脑脊液:脑脊液髓鞘碱蛋白升高。 影象诊断颅脑CT扫描和磁共振可显示脑桥中低密度病变。 |
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