胆囊平滑肌肉瘤是由于病人患有胆结石而继发的一种疾病，好发于女性，早期无临床症状，晚期病人有乏力厌食腹胀恶心呕吐体重下降。

简介

流行病学

病因

发病机制

临床表现

诊断

检查

治疗

预后

简介

消化道平滑肌肿瘤是主要起源于平滑肌组织的恶性肿瘤好发于胃(约占33%)、小肠(37%)、结肠(27%)发生于胆囊者罕见，约占全部平滑肌肉瘤的1%。本病的主要转移途径有直接浸润经血循环或经淋巴管转移也可发生腹腔内种植性转移。

流行病学

胆囊平滑肌肉瘤与胆囊癌一样多发生于女性，女性与男性之比为5∶1～6∶1好发于50岁以上的中老年患者。

病因

多数认为与胆结石有关其与胆结石的合并率达52%～82.2%，但其确切关系尚未明了。

发病机制

胆囊平滑肌肉瘤多发生于胆囊体部和底部瘤体一般较大有报道可达10cm×9cm×8cm常为浸润性生长质地较硬，与周围粘连明显，有浸润转移征象。病理检查发现胆囊壁增厚少数可伴急性炎症改变，可有大小不等的结石。肿块表面高低不平暗褐色切面灰白质嫩，可有灶性出血坏死。镜下见部分胆囊壁被复上皮完整，可有炎细胞浸润肿瘤细胞梭形，椭圆形或多边形异形明显核分裂象多见深染可见多核或巨核瘤细胞免疫组化α-actin(＋)，Vimentin(±)RF银染网状纤维较丰富环绕单个瘤细胞VG染色肿瘤组织呈黄色。

临床表现

女性多见，好发年龄为50～60岁。早期无临床症状，晚期病人有乏力厌食腹胀恶心呕吐体重下降，症状与以往明显不同(如果患者以往有胆囊炎胆结石)。右上腹钝痛放射到背部右下腹及右下腰背部。如出现阻塞性黄疸提示有胆总管浸润或肝外胆管周围的淋巴结肿大压迫体检可能在右上腹触及肿块有时已出现腹水患者大多伴有结石。

并发症： 晚期病人可出现阻塞型黄疸腹水。

诊断

本病的早期诊断不易，常误诊为胆囊炎、胆结石，偶因其他原因作胆囊切除术被发现。

1.临床表现

2.实验室及其他辅助检查

鉴别诊断：

1.胆囊癌　支持胆囊癌的5项指标是：

(1)单发病变形状不规则。

(2)病变直径大于10mm。

(3)广基。

(4)有增大趋势的病变

(5)胆囊壁弥漫性不规则增厚

2.单发的胆固醇结晶、炎症性肉芽组织息肉和腺瘤　早期外生型胆囊癌病变局限时常需与之鉴别胆固醇结晶附着于黏膜表面，回声较均匀，多呈颗粒状堆积。炎症性肉芽组织常有慢性胆囊炎声像图表现，病变自黏膜面向胆囊腔内突起，轮廓线较平滑黏膜及胆囊壁无破坏。息肉呈乳头状，均匀中等回声有蒂与黏膜线相连胆囊癌呈低中回声，分布欠均匀，形态不规则，黏膜及壁层破坏、中断。

检查

实验室检查： 肿瘤标记物如CEACA-50、CA19-9，结合临床表现对确定肿瘤的良恶性有一定价值。

其它辅助检查： 1.腹部X线平片可能发现胆囊肿块影。

2.胆囊造影不显影，如胆囊显影良好但有充盈缺损，则强烈提示胆囊肿瘤。

3.PTC可显示胆管狭窄转位或不充盈

4.ERCP显示胆囊不充盈及胆管受压梗阻

5.B超及CT可见胆囊壁增厚、胆囊内肿块、肝胆管扩张

治疗

手术切除是惟一的选择，但在已出现黄疸时大多数病人无法手术根除。晚期病人可试用化疗。

预后

本病确诊时多属晚期手术治疗效果不尽满意，加之其对化疗、放疗不敏感故预后较差。5年生存率不到5%。